一、患者信息及影像
患者：男性，46歲
主訴：體檢發(fā)現(xiàn)左肺門巨大腫塊2周。
現(xiàn)病史： 患者2周前因入職到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，胸部CT提示左肺門巨大腫塊，未予以處理。為進(jìn)一步治療到我院就診。患者自起病以來，無咳嗽、咳痰，無痰中帶血、腥臭味，無夜間呼吸困難、胸悶、氣促、胸痛、心悸、畏寒、發(fā)熱、盜汗、乏力。起病以來精神、睡眠、胃納尚可，大小便正常，近期體重?zé)o明顯改變。
既往史： 平素健康，否認(rèn)“高血壓”、“糖尿病”、“冠心病”等病史。
實(shí)驗(yàn)室檢查： 血細(xì)胞分析（五分類）：WBC:7.63× 10^9/L 、中性粒細(xì)胞比率70.1%，余項(xiàng)目正常；肺腫瘤三項(xiàng)：癌胚抗原1.16ng/mL（參考值0.0-5.0ng/mL）；糖類抗原125 7.14U/mL（參考值0-35.0U/mL); 糖類抗原153 6.10U/mL（參考值0.00-25.00U/mL）；谷草轉(zhuǎn)氨酶49U/L（參考值5-40U/L)；余心、肝、腎相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查正常。
超聲： 1.心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流未見異常；2.左室收縮功能正常，舒張功能減退。
CT/MRI掃描：常規(guī)拍攝胸部正側(cè)位X線胸片，發(fā)現(xiàn)左肺門占位病變。進(jìn)一步行胸部CT掃描：仰臥位，掃描范圍自胸廓入口至肋膈角最低點(diǎn)。掃描設(shè)備及參數(shù)：Siemens perspective 64排CT， 使用64×0.6mm掃描（采集），2mm圖像重建，重建卷織核為西門子迭代算法iB30 、iB60 （高分辯肺窗），采用智能mAs，參考值為80mAs，掃描電壓130kv；增強(qiáng)掃描：以高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子碘對比劑，速率為3ml/sec，總量80ml；第25秒行血管期掃描，第60秒行實(shí)質(zhì)期掃描。
二、病例問答挑戰(zhàn)
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答案：D
該病例DR后前位表現(xiàn)為左肺門區(qū)腫塊影，寬基底，邊緣光滑淺分葉，側(cè)位后緣光滑清晰，容易誤判為縱隔來源的病變。在CT的肺窗圖像上，病灶主要圍繞左肺門大支氣管分支生長，答案C初步可以排除；被腫物包繞的左上葉和下葉支氣管及分支的管腔未發(fā)生狹窄改變，來源于支氣管肺的新生物也基本不予考慮；此外，仔細(xì)觀察病灶與斜裂的關(guān)系，無法把其劃分至左上肺或左下肺，答案A、B難以成立；根據(jù)病灶的發(fā)生部位及其與支氣管分支、肺動(dòng)脈分支的關(guān)系，最大的可能性為淋巴結(jié)病變，但本例的腫塊影較大，與一般淋巴結(jié)增大不同；但綜合病灶特點(diǎn)和解剖定位，D為最佳答案（見圖1-10）
2.本例首選下列哪項(xiàng)影像技術(shù)進(jìn)一步定位和定性診斷更合理？（單選）
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A.胸部CT增強(qiáng)加后處理重建
B.胸部MRI平掃
C.經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影
D.PET-CT
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答案：A
在CT平掃后，首選即刻增強(qiáng)掃描是本例最合理的臨床檢查步驟。自肘靜脈以3ml/sec.的速度注入對比劑后約25″，主動(dòng)脈內(nèi)對比劑濃度達(dá)到高峰，并灌注到肺和胸壁的體循環(huán)供養(yǎng)動(dòng)脈，此時(shí)掃描可以獲得病灶接受體動(dòng)脈供血的信息，至第60″達(dá)組織器官的實(shí)質(zhì)染色相，病灶因接受血供的豐富程度不同表現(xiàn)為不同程度的強(qiáng)化或不強(qiáng)化，有助于病灶的定性診斷；冠狀位和矢狀位的圖像重建，及血管結(jié)構(gòu)的強(qiáng)化等，有助于病灶的定位診斷（見圖11-18）。
胸部MRI對縱隔和肺門的病變也有較高的診斷價(jià)值，但不如直接增強(qiáng)CT更方便病人；經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈造影可以用于排除肺血管病變，為有創(chuàng)檢查；PET-CT有助于病灶的定性診斷，但定位還是有賴于增強(qiáng)CT，且費(fèi)用不菲，故答案B、C、D在本病例都不宜首先考慮。
3.根據(jù)以上臨床資料和CT表現(xiàn)特點(diǎn)，本例最可能的診斷是？（單選）
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A.左中央型肺癌伴左肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
B.左后上縱隔淋巴瘤
C.左肺門Castleman病
D.類癌
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答案：C
手術(shù)名稱：VATS (電視輔助胸腔鏡術(shù)，video-assisted thoracoscopic surgery )左肺門巨淋巴結(jié)剝除術(shù)。
手術(shù)所見：術(shù)中探及左肺門多個(gè)腫大的巨大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，固定，與肺動(dòng)脈、支氣管及左下肺靜脈粘連，后部部分與胸主動(dòng)脈粘連。腫物部分粘及左下肺背段肺組織。胸膜無粘連，胸腔無積液。分離肺裂前部，將前肺肺裂用強(qiáng)生自動(dòng)切割縫合器愛惜龍45離斷；分離下肺韌帶,游離左下肺靜脈，將肺向前牽起,分離腫物與主動(dòng)脈粘連，腫物血供較多，分離時(shí)滲血明顯；再分別分離腫物與左肺支脈主干及左下肺動(dòng)脈各支粘連；牽引腫物并分離腫物與左上支氣管及上下葉支氣管粘連，同時(shí)分離腫物與左下肺背段粘連后將腫物切除。
病理診斷：組織改變結(jié)合免疫組化診斷Castleman病，透明血管型（見圖26-33） 。
三、診斷分析思路
左肺門顯示軟組織密度腫塊影，大小約6.9×4.0cm，邊緣較光滑清晰，部分邊緣淺分葉，密度不均勻，內(nèi)見類圓形低密度區(qū)；增強(qiáng)掃描顯示病灶不均勻明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化前后CT值約40/100~109Hu，至平衡期，病灶內(nèi)依然強(qiáng)化明顯，接近同期主動(dòng)脈密度，病灶與胸主動(dòng)脈之間分界清楚；內(nèi)見低密度區(qū)，病灶包繞左下葉支氣管及肺動(dòng)脈分支。
（１）定性的征象：a.病灶生長較緩慢；b.動(dòng)脈血供豐富；c.對比劑廓清緩慢；d.病變鄰居的支氣管分支沒有狹窄或管壁增厚改變，提示病變性質(zhì)更多偏向于良性。
（２）定位的征象：左肺門巨大腫塊影，但與之關(guān)系緊密的支氣管分支沒有明確狹窄，腫塊主體占據(jù)左下葉支氣管及肺動(dòng)脈分支之間的空隙，并包繞支氣管及肺動(dòng)脈分支，且無法用葉間裂把腫塊劃分到上葉或下葉，提示病灶并非來自支氣管壁或肺組織，以起源于淋巴結(jié)的病變可能性大
（1）定位診斷：定位診斷包括：確定病灶的生長部位，根據(jù)生長部位和生長特點(diǎn)推測病灶可能來源于什么組織結(jié)構(gòu)。具體到本病例，DR的定位有一定難度，主要是鑒別來自縱隔的還是肺門的，甚至還需鑒別是否與左肺動(dòng)脈干有關(guān)？因此CT掃描和增強(qiáng)掃描顯得非常關(guān)鍵。CT掃描可以清楚看到該病灶與胸主動(dòng)脈之間的分界，縱隔內(nèi)沒有異常軟組織影，基本可以排除病灶來源于縱隔的可能性；左肺動(dòng)脈主干與病灶關(guān)系緊密，但左肺動(dòng)脈主干和分支均沒有顯示腔內(nèi)占位改變。而位于左肺門的病變，則可以來自支氣管、肺組織、淋巴、胸膜、血管、神經(jīng)等多種組織結(jié)構(gòu)。仔細(xì)觀察左肺上下葉支氣管及分支，可基本排除病變來自支氣管粘膜上皮。其余定位的參考依據(jù)見前述。
（2）定性診斷：本病例臨床特點(diǎn)為46歲中年男性，無呼吸系統(tǒng)病變癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)左肺門腫塊影。基于定位診斷的判斷，結(jié)合腫塊的影像特點(diǎn)，定性診斷更傾向于良性病變，以淋巴結(jié)相關(guān)的疾病可能性大，但淋巴系統(tǒng)惡性病變?nèi)缌馨土觥碜云渌M織的低度惡性病變等均需要排除。影像診斷必須緊密結(jié)合臨床，如了解與淋巴系統(tǒng)疾病相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，臨床體查或其他影像學(xué)檢查是否發(fā)現(xiàn)其他部位的腫大淋巴結(jié)、是否有與腫瘤相關(guān)的內(nèi)分泌改變等，都是術(shù)前定性診斷重要的參考依據(jù)。Castleman病影像表現(xiàn)多種多樣，本病術(shù)前影像學(xué)診斷為castleman病，有一定難度。最后確診一定要依靠病理學(xué)診斷。
四、診斷與鑒別診斷
(1) 臨床要點(diǎn)：中年男性患者，無癥狀。
(2) CT診斷要點(diǎn)：
病灶本身特點(diǎn)：左肺門腫塊，病變圍繞左肺門支氣管和肺動(dòng)脈分支生長，平掃呈軟組織密度，密度不均勻，內(nèi)有低密度區(qū)；動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，平衡期繼續(xù)保持高強(qiáng)化值，提示對比劑廓清緩慢，病灶內(nèi)有不強(qiáng)化灶。
病灶周圍結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：左肺上葉支氣管、下葉支氣管主干、背段支、基底干以及各基底支近段，均未顯示狹窄、管壁增厚等來自支氣管上皮惡性腫瘤的證據(jù)；主動(dòng)脈窗下可見數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)。左肺動(dòng)脈被包繞，但無狹窄或局限性充盈缺損。
綜上所述，本病例診斷的范圍可以縮小在淋巴結(jié)病變，再根據(jù)病灶明顯持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn)，要考慮和鑒別診斷的疾病包括：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、淋巴增生性疾病（包括castleman和淋巴瘤）。
(1)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
肺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移臨床上常見，轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)一般呈輕中度強(qiáng)化。以肺門淋巴結(jié)腫大和顯著強(qiáng)化為突出表現(xiàn)的淋巴轉(zhuǎn)移見于黑色素瘤、腎細(xì)胞癌和甲狀腺癌等，鑒別診斷主要根據(jù)病史和原發(fā)病的影像表現(xiàn)(圖34-36)。
(2)淋巴瘤
淋巴瘤多位于縱隔內(nèi)一側(cè)或雙側(cè)，部分病例可單獨(dú)表現(xiàn)為肺門淋巴結(jié)增大或肺內(nèi)腫塊，單個(gè)或多組淋巴結(jié)增大，且融合成塊。病灶呈圓形、橢圓形或多個(gè)淋巴結(jié)融合成不規(guī)則形，邊緣尚清楚，多呈略低于軟組織密度，CT值30~40Hu，密度可不均勻。增強(qiáng)掃描多呈輕度或中度強(qiáng)化，腫塊較大時(shí)可呈不均勻（37-40）。
(3)硬化性血管瘤
本病例與肺硬化性血管瘤的臨床與影像學(xué)表現(xiàn)有相似之處。肺硬化性血管瘤以女性多見，亦無明顯臨床癥狀。CT上病灶多位于肺實(shí)質(zhì)，亦可貼近肺門，表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的結(jié)節(jié)或腫塊，無毛刺，無深分葉；增強(qiáng)后可呈明顯均勻強(qiáng)化（圖41-43）。
病例提供：廣州醫(yī)科大學(xué)附屬一院放射科伍筱梅教授
專家點(diǎn)評
點(diǎn)評專家：
大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科 伍建林教授
該病例最終病理診斷為：“Castleman?。ㄍ该餮苄停薄?/strong>回顧本例臨床與CT表現(xiàn)，尤其是增強(qiáng)特點(diǎn)，術(shù)前易于考慮到Castleman病，但該病CT表現(xiàn)也有特殊性。
Castleman病，即巨大淋巴結(jié)增生癥，系發(fā)病原因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。近年來研究顯示，白細(xì)胞介素-６（IL-６)等Ｂ細(xì)胞生長因子可能是本病發(fā)生的關(guān)鍵因素之一，提示本病的發(fā)生可能與免疫功能異常有關(guān)，其中白細(xì)胞介素-10（IL-10)、人類皰疹病毒-８(HHV-8)所起的作用仍有待于進(jìn)一步研究。本病的發(fā)病年齡跨度較大，但常見于青壯年，無明顯性別差異。
該病可發(fā)生于全身淋巴結(jié)的任何部位，以縱隔淋巴結(jié)最為好發(fā)(占60%~70%),其次為頸部(占10%~15%)，以及腹部、腹膜后、盆腔等（占10%~15％）。根據(jù)其生物學(xué)行為，將Castleman病分為局限型和彌漫型，前者多為透明血管型（占80%~90%），常無任何癥狀，可被完全切除，預(yù)后良好。
通常Castleman病灶內(nèi)極少伴出血及壞死，但可出現(xiàn)低密度區(qū)及鈣化，尤其中心纖維瘢痕狀低密度及粗大的向外周放射狀生長的樹枝樣鈣化較具特征性。鈣化為病灶內(nèi)增生的小血管主干及分支血管玻璃樣變或退變致鈣質(zhì)沉著結(jié)果；病灶內(nèi)低密度區(qū)與淋巴濾泡透明樣變、纖維瘢痕或膠樣囊變有關(guān)。CT增強(qiáng)掃描強(qiáng)化特點(diǎn)與病理分型相關(guān)，透明血管型者血供及其豐富，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，峰值時(shí)間與主動(dòng)脈強(qiáng)化峰值時(shí)間一致，對比劑廓清緩慢，延遲至平衡期，時(shí)間-密度曲線為快進(jìn)慢出型。本例發(fā)生于左肺門區(qū)巨大的融合狀腫塊影，雖明顯強(qiáng)化，但內(nèi)部出現(xiàn)低密度區(qū)，如無臨床經(jīng)驗(yàn)不易想到該病的診斷，易誤診為類癌等其他疾病，應(yīng)認(rèn)真分析加以總結(jié)。
胸內(nèi)Castleman病需與縱隔及肺門區(qū)實(shí)性結(jié)節(jié)樣病變進(jìn)行鑒別。首先常規(guī)分析CT影像特征，如無明確特異性征象可供鑒別時(shí)，應(yīng)注重動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT值的變化。符合上述強(qiáng)化特點(diǎn)并可見粗大的供血體動(dòng)脈者，應(yīng)考慮到透明血管型Castleman病?；旌闲突驖{細(xì)胞型診斷較困難，需依靠病理組織學(xué)檢查。
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