一、患者信息及影像
患者：女性，26歲
主訴： 發(fā)現(xiàn)右頸部腫物2年。
現(xiàn)病史： 緣于入院前2年余無意中發(fā)現(xiàn)右頸前有一腫物，約“蠶豆”大小，頸前皮膚無發(fā)紅、破潰，無疼痛，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無咳嗽、咯血，無呼吸及吞咽困難,無聲音嘶啞, 無嗆食，無多食易饑、心悸氣急,無伴煩躁易怒。未重視，未就診。2年來自覺頸前腫物漸增大，現(xiàn)約雞蛋大小。自發(fā)病來，精神尚可，睡眠、食欲一般,大小便正常，體重?zé)o明顯改變。
既往史： 平素體健。
實(shí)驗(yàn)室檢查： 無特殊。
超聲： 頸部彩超示：“右側(cè)頸部實(shí)質(zhì)性占位（性質(zhì)待定）”
CT/MRI掃描： 頸部MR檢查：應(yīng)用Siemens 3.0T超導(dǎo)型MR機(jī)器?；颊卟扇⊙雠P位，掃描范圍顱底-頸根部，TSE：FS-T2WI序列橫斷位: TR 6310ms，TE 76ms，層厚5 mm，F(xiàn)S-T2WI序列冠狀位：TR 5780ms，TE 88ms，層厚4mm，T1WI序列橫斷位：TR 718ms，TE 14ms，層厚5mm，矢狀位：TR 521ms，TE 14ms，層厚4mm。
查體： 無
二、病例問答挑戰(zhàn)
醫(yī)看
答案解讀：A
解析：該病灶位于右側(cè)頸部，呈實(shí)質(zhì)，未見囊性成份，境界清楚，除周圍多發(fā)條索狀低信號影外內(nèi)部信號基本均勻，T1WI相對肌肉呈稍高信號，T2WI呈明顯高信號，故正確答案為A
該病例在平掃M(jìn)R圖像基礎(chǔ)上，下列哪項檢查和技術(shù)更能提供定性診斷信息（單選）
A CT增強(qiáng)檢查
B MR動態(tài)增強(qiáng)檢查
C 超聲檢查
D X線檢查
E 核素顯像
答案解讀：B
解析：MR具有良好的軟組織分辨率，增強(qiáng)掃描能反應(yīng)病灶的血供情況，而動態(tài)增強(qiáng)更能進(jìn)一步幫助判斷病灶的血供特點(diǎn)，對于病灶的定性診斷能提供更多的有價值的信息，故選擇B。
根據(jù)所提供及病史及MR資料，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選）
A 淋巴瘤
B 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌
C 頸動脈體瘤
D Castleman病
E 神經(jīng)源性腫瘤
答案解讀：D
如該病例病理結(jié)果為Castleman病，它可能的病例類型是：
A 透明血管型
B 漿細(xì)胞型
C 混合型
D 其他
答案解讀：A
解析： Castleman病病理學(xué)分為3型：透明血管型(hyaline vascular type，HV)、漿細(xì)胞型(plasma cell type，PC)和混合型(mixed type，MIX)。HV型可見3種表現(xiàn)，即孤立的腫塊、主導(dǎo)型腫塊伴周圍子灶和非主導(dǎo)型多個腫塊，本例呈主導(dǎo)型腫塊伴周圍子灶。HV型強(qiáng)化明顯，且均在較早的動脈期明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)及周邊均見點(diǎn)條狀的滋養(yǎng)動脈。增強(qiáng)在動脈早期強(qiáng)化最明顯，中心少許斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化區(qū)，逐漸充填，最終腫塊呈均勻中等強(qiáng)化。PC型及MIX型表現(xiàn)為為頸部多個間隙的淋巴結(jié)廣泛腫大，可伴或不伴有縱膈、肺門、腋窩淋巴結(jié)腫大；PC型較早的動脈期強(qiáng)化不明顯，在動脈晚期及靜脈期呈中等強(qiáng)化，病灶內(nèi)無滋養(yǎng)血管顯示，因此本例為透明血管型。
術(shù)中所見：探查：右頸3、4區(qū)淋巴結(jié)腫大，最大約7*4cm，質(zhì)中、界清，移動度尚可，雙甲狀腺未及腫物，向外拉開胸鎖乳突肌。保留肩胛舌骨肌，暴露迷走神經(jīng)、頸總動脈、頸內(nèi)靜脈，沿腫瘤包膜完整切除。
病理：（右頸腫物）淋巴組織反應(yīng)性增生，以淋巴濾泡增生為主，可見血管玻璃樣變及血管植入濾泡現(xiàn)象，考慮Castleman病，透明血管型。
免疫組化瘤細(xì)胞：白細(xì)胞分化抗原3T細(xì)胞陽性,白細(xì)胞分化抗原20B細(xì)胞陽性,白細(xì)胞分化抗原21濾泡樹突網(wǎng)陽性,白細(xì)胞分化抗原138漿細(xì)胞陽性,白細(xì)胞分化抗原34血管陽性,bcl-2蛋白陽性,白細(xì)胞分化抗原30散在陽性,白細(xì)胞分化抗原45陽性,增殖指數(shù)67約10%陽性。
診斷：右側(cè)頸部Castleman病，透明血管型
三、診斷分析思路
MR平掃圖像提示表現(xiàn)右頸動脈鞘區(qū)實(shí)性軟組織腫塊，沿頸部間隙生長，病灶邊界清晰銳利；腫塊信號較均勻，與肌肉相比，T1WI為均勻稍高信號，T2WI為均勻高信號，病灶可見多發(fā)迂曲走形低信號影，增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯均勻強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描時間信號曲線呈速升緩降型，周圍迂曲血管呈流空信號，病灶周圍頸動脈鞘區(qū)另見成串淋巴結(jié)影。
（１）發(fā)現(xiàn)病變定位與認(rèn)征：該病例病灶明顯，容易發(fā)現(xiàn)，主要是要分析兩個方面: 一是判斷病變的起源，二是分析病灶與其鄰近組織的關(guān)系。
（２）定性診斷：本病例MR上特點(diǎn)為實(shí)性軟組織腫塊，境界清楚，信號均勻，與周圍組織間界線清楚，無侵犯，均為良性病變的表現(xiàn)，提示良性可能，再結(jié)合其明顯均勻強(qiáng)化，時間信號曲線為速升緩降型的特點(diǎn)，要考慮到本病的診斷。
四、診斷與鑒別診斷
本病例特點(diǎn)為年輕女性，右頸部漸大性腫物，病程2年。右側(cè)頸動脈鞘區(qū)富血供實(shí)性軟組織腫塊影，腫塊邊界清楚，信號均勻，周圍可見多發(fā)流空血管影，另見成串淋巴結(jié)，應(yīng)考慮Castleman病可能。Castleman病多見于縱隔，頸部少見，但根據(jù)其典型表現(xiàn)仍可診斷。Castleman病病理學(xué)分為3型：透明血管型(hyaline vascular type，HV)、漿細(xì)胞型(plasma cell type，PC)和混合型(mixed type，MIX)。HV型可見3種表現(xiàn)，即孤立的腫塊、主導(dǎo)型腫塊伴周圍子灶和非主導(dǎo)型多個腫塊，本例呈主導(dǎo)型腫塊伴周圍子灶。HV型強(qiáng)化明顯，且均在較早的動脈期明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)及周邊均見點(diǎn)條狀的滋養(yǎng)動脈。增強(qiáng)在動脈早期強(qiáng)化最明顯，中心少許斑點(diǎn)狀不強(qiáng)化區(qū)，逐漸充填，最終腫塊呈均勻中等強(qiáng)化。PC型及MIX型表現(xiàn)為為頸部多個間隙的淋巴結(jié)廣泛腫大，可伴或不伴有縱膈、肺門、腋窩淋巴結(jié)腫大；PC型較早的動脈期強(qiáng)化不明顯，在動脈晚期及靜脈期呈中等強(qiáng)化，病灶內(nèi)無滋養(yǎng)血管顯示，因此本例為透明血管型。
（1）淋巴瘤：頸部淋巴瘤最常見者為繼發(fā)于頭頸部其他器官淋巴瘤，也可原發(fā)于頸部淋巴結(jié)，或?yàn)槿聿∽兊囊徊糠?。其典型表現(xiàn)為雙側(cè)、多發(fā)、密度/信號均勻的腫大淋巴結(jié)，壞死較少，多無鈣化，可融合成團(tuán)可侵犯頸部任何區(qū)域淋巴結(jié)，頸后三角及淺表淋巴結(jié)受侵更多見于惡性淋巴瘤。強(qiáng)化方式：常見均勻輕中度強(qiáng)化。
（2）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌：該部位的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見于老年男性，上呼吸道、消化道鱗癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見，頸部淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬、無痛、多發(fā)、固定等；病灶內(nèi)部易出現(xiàn)液化、壞死、邊緣不規(guī)則強(qiáng)化伴中央壞死區(qū)。
（3）頸動脈體瘤：頸動脈體瘤病灶位置通常固定，位于頸總動脈分叉處；常包繞頸動脈強(qiáng)化，造成頸內(nèi)外動脈分離移位，腫瘤血供豐富，可顯示胡椒鹽征，因而需與Castleman透明血管型鑒別。
4）頸部外周神經(jīng)源性腫瘤：頸部外周神經(jīng)源性腫瘤可分為神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤(多見)；神經(jīng)鞘瘤病理上主要有兩種成分Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，腫瘤內(nèi)二者的構(gòu)成比多寡不一，形成MRI信號的差別；增強(qiáng)掃描囊變部分不強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分呈輕、中度強(qiáng)化。
病例供稿：福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 陳潭輝
本病例特點(diǎn)為右側(cè)頸動脈鞘II,III,IV區(qū)可見多發(fā)增大的淋巴結(jié)，以IV區(qū)為主，IV區(qū)病變表現(xiàn)為富血供實(shí)性軟組織腫塊影，腫塊邊界清楚，信號均勻，周圍可見多發(fā)流空血管影。病變邊界清楚，對鄰近頸動脈壓迫移位。符合該例病變所有上述表現(xiàn)的應(yīng)考慮Castleman病可能。透明血管型Castleman病可見3種表現(xiàn)，即孤立的腫塊、主導(dǎo)型腫塊伴周圍子灶和非主導(dǎo)型多個腫塊，本例呈主導(dǎo)型腫塊伴周圍子灶。強(qiáng)化明顯，且均在較早的動脈期明顯強(qiáng)化，病灶內(nèi)及周邊均見點(diǎn)條狀的滋養(yǎng)動脈，動態(tài)曲線呈速升緩降型。頸部多發(fā)淋巴結(jié)增大見于淋巴瘤和轉(zhuǎn)移瘤。淋巴瘤常表現(xiàn)為多組淋巴結(jié)增大，信號均勻，包繞血管但不侵犯，表現(xiàn)為血管漂浮征。內(nèi)部壞死少見，強(qiáng)化輕度到中度。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移根據(jù)病理類型，常見于鱗癌或者乳頭狀癌，二者均可以出現(xiàn)壞死，而且侵犯鄰近血管。二者不同的地方在于乳頭狀癌轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)可以出現(xiàn)微鈣化，與原發(fā)病灶一致。病變內(nèi)部出現(xiàn)多發(fā)流空的血管影常見于頸動脈體瘤，但是該病變位于頸動脈分叉處，常使頸內(nèi)外動脈分叉擴(kuò)大，下頸部的頸動脈體瘤幾乎不見。
點(diǎn)評專家：天津市第一中心醫(yī)院放射科 夏爽教授
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參考文獻(xiàn)：
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4. 沙炎，羅德紅，李恒國.頭頸部影像學(xué)－耳鼻咽喉頭頸外科卷.北京：人民衛(wèi)生出版社，2014：480-483.
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