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漿細(xì)胞來(lái)源（圖示）：漿細(xì)胞來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，由骨髓多功能干細(xì)胞分化而來(lái)的B淋巴細(xì)胞接受抗原刺激后，經(jīng)增殖、分化、成熟的過(guò)程，最終發(fā)展為具有合成和分泌免疫球蛋白能力的終末細(xì)胞--漿細(xì)胞。正常情況下。漿細(xì)胞是多克隆性，合成并分泌多克隆免疫球蛋白，以滿(mǎn)足機(jī)體免疫應(yīng)答反應(yīng)的要求。病理情況下，病變克隆漿細(xì)胞惡性增殖，形成大量單克隆漿細(xì)胞合成和分泌大量單克隆免疫球蛋白，而正常多克隆漿細(xì)胞增生及多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，導(dǎo)致各種漿細(xì)胞疾病的發(fā)生。▲漿細(xì)胞來(lái)源（圖示）
漿細(xì)胞瘤是漿細(xì)胞單克隆異常增殖的惡性腫瘤，屬于淋巴細(xì)胞腫瘤中的一種，臨床上分為多發(fā)性骨髓瘤( multiple myeloma，MM) 、骨孤立性漿細(xì)胞瘤( solitary plasmacytoma of bone，SPB)及髓外漿細(xì)胞瘤 ( extramedullary plasmacytoma，EMP)［1］，通常以MM最為常見(jiàn)。MM骨骼改變的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征，通過(guò)影像學(xué)提示結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查大部分能夠明確診斷.多發(fā)性骨髓瘤（ＭＭ）首發(fā)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，初診誤診為其他疾病在國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中屢有報(bào)道。曾敏等［2］對(duì)誤診疾病數(shù)據(jù)庫(kù)的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，ＭＭ誤診疾病多達(dá)131種，涉及16個(gè)系統(tǒng)或?qū)？?，常?jiàn)誤診疾病包括骨質(zhì)疏松癥、腎炎、腎功能不全等。多發(fā)性骨髓瘤骨病的臨床表現(xiàn)包括：5、骨痛常為疾病的首發(fā)癥狀和患者就醫(yī)的主要原因。三、MM診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO 2008年）無(wú)癥狀性骨髓瘤（冒煙型骨髓瘤，smoldering myeloma,SMM）1、血清M蛋白達(dá)到骨髓瘤水平（>30g/L）3、無(wú)相關(guān)器官、組織損害或MM相關(guān)癥狀2、骨髓中存在克隆性漿細(xì)胞或漿細(xì)胞瘤3、有相關(guān)器官或組織損害（貧血、高鈣血癥、腎功能損傷、骨質(zhì)病變） 當(dāng)X線表現(xiàn)為明顯骨質(zhì)疏松的背景，警惕骨髓瘤的存在，如果表現(xiàn)為局部的溶骨改變，更加可靠。確切的診斷依據(jù)是多發(fā)溶骨改變和/或伴有骨折的嚴(yán)重骨質(zhì)疏松。但是，普通X線檢查難以發(fā)現(xiàn)早期病變，約20%普通X線檢查陰性的病人，通過(guò)其他檢查可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤活動(dòng)的證據(jù)。然而，X線對(duì)頭顱、骨盆和四肢的骨病的檢查較敏感。 CT掃描可發(fā)現(xiàn)早期骨質(zhì)破壞及病程中新發(fā)的溶骨病變。對(duì)于骨質(zhì)的破壞，CT有明顯優(yōu)勢(shì)，可以觀察到骨質(zhì)破壞、骨痂形成情況，以及周?chē)浗M織的情況，缺陷就是不能區(qū)分陳舊骨質(zhì)破壞病變部位是否存在著骨髓瘤的活動(dòng)。對(duì)于重疊較多的組織比如肋骨，CT更能發(fā)現(xiàn)細(xì)微的骨質(zhì)破壞，從而有助于發(fā)現(xiàn)早期骨髓瘤。 MRI檢查能發(fā)現(xiàn)骨髓瘤的骨髓浸潤(rùn)，尤其是脊椎骨部位。在可疑溶骨部位或骨質(zhì)疏松部位的骨髓浸潤(rùn)的判斷上，MR具有重要的診斷意義，MRI主要反映的是骨髓瘤的骨髓浸潤(rùn)，而且能客觀反映脊柱的骨破壞情況。對(duì)于細(xì)微骨質(zhì)破壞較CT差。1、骨質(zhì)疏松背景下穿鑿性骨質(zhì)破壞、溶骨性骨質(zhì)破壞，好發(fā)扁平骨及骨髓豐富的組織，肋骨及脊椎骨、顱骨為多發(fā)。2、以溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞為主，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞區(qū)呈均勻軟組織密度或略高密度，邊界模糊，內(nèi)部無(wú)明顯鈣化、壞死，破壞區(qū)范圍相對(duì)較大3、病灶周?chē)瞧べ|(zhì)不規(guī)則吸收、缺如，部分殘留骨皮質(zhì)硬化，在 CT圖像上呈篩孔狀、穿鑿狀破壞，見(jiàn)周?chē)梢?jiàn)明顯軟組織塊影，主要表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞區(qū)軟組織塊影從骨皮質(zhì)缺損處向周?chē)址浮?/span>▲上圖：曬網(wǎng)狀骨質(zhì)破壞區(qū)以及肋骨的病理性骨折骨痂形成。
▲肋骨骨質(zhì)破壞并周?chē)浗M織腫塊，向周?chē)址赋仕笮胃淖儭?/span>
▲胸椎多發(fā)椎體溶骨性骨質(zhì)破壞，穿鑿或穿透性骨質(zhì)缺損區(qū)。
▲多發(fā)性骨髓瘤，椎體及多發(fā)肋骨穿鑿性骨質(zhì)破壞，范圍廣泛。
▲女性，66歲。腰椎多個(gè)椎體壓縮性骨折，為骨質(zhì)疏松脆性壓縮性改變，椎體內(nèi)未見(jiàn)骨質(zhì)破壞，未見(jiàn)軟組織腫塊，各個(gè)附件骨質(zhì)信號(hào)無(wú)異常。本病例為腰腿痛病人，骨質(zhì)疏松伴多發(fā)椎體脆性壓縮性骨折，新舊不一，診斷中警惕觀察排除是否多發(fā)性骨髓瘤。
▲上圖：骨髓瘤容易漏診，這樣的頸椎信號(hào)，信號(hào)混雜，很難發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞，常常是考慮紅黃骨髓分布不均導(dǎo)致的信號(hào)混雜，或者椎體骨質(zhì)疏松信號(hào)改變。然而，在隨訪中證實(shí)是多發(fā)性骨髓瘤。
▲同上一個(gè)病例，這樣的信號(hào)，也是容易漏診骨髓瘤。后面隨訪中確診骨髓瘤。
▲同上一個(gè)病例，通過(guò)后面隨訪，病變范圍擴(kuò)大，明顯溶骨性骨質(zhì)破壞。
▲ T2 混雜高信號(hào)及多發(fā)性線樣低信號(hào)，其骨皮質(zhì)增厚及輻射形式與腦實(shí)質(zhì)形態(tài)相似，稱(chēng)之為“迷你腦”征。文獻(xiàn)報(bào)道該征可以特異診斷漿細(xì)胞瘤。
六、多發(fā)性骨髓瘤骨病的治療原則和目標(biāo)1. 原發(fā)病及骨髓瘤本身的治療是骨病治療的基礎(chǔ)和關(guān)鍵；2. 治療和預(yù)防骨相關(guān)事件（SREs）；4. 控制腫瘤進(jìn)展，延長(zhǎng)生存期。3、警惕不符合年齡特點(diǎn)的骨質(zhì)疏松4、骨質(zhì)疏松大背景下的小病灶發(fā)現(xiàn)：多種影像學(xué)檢查手段應(yīng)用可以發(fā)現(xiàn)早期骨髓瘤。5、骨質(zhì)表現(xiàn)為曬網(wǎng)狀或溶骨性或膨脹性破壞+軟組織包裹6、骨質(zhì)破壞區(qū)無(wú)成骨及鈣化，但病理性骨折具有骨痂形成7、晚期病灶發(fā)展迅速，合并多發(fā)性骨髓瘤性腎病 。1、胸部影像學(xué)檢查不要忽略脊椎及肋骨的觀察，骨髓瘤好發(fā)骨髓豐富的扁骨及脊椎骨2、重視老年患者椎體壓縮性改變，磁共振有利于發(fā)現(xiàn)壓縮性骨折背后的重要信息3、提高骨質(zhì)疏松病的診斷能力，尤其是磁共振診斷骨質(zhì)疏松的技術(shù)4、進(jìn)一步認(rèn)識(shí)紅黃骨髓轉(zhuǎn)換機(jī)制，認(rèn)識(shí)脂肪變性、脂肪浸潤(rùn)、骨質(zhì)破壞之間的5、影像學(xué)表現(xiàn)+結(jié)合臨床參考文獻(xiàn)：
［1］ Dores G M，Landgren O，McGlynn K A，et al． Plasmacytoma of bone，extramedullary plasmacytoma，and multiple myeloma: Incidence and survival in the United States，1992-2004［J］． Br J Hematol，2009，144( 1) : 86-94．
［2］曾 敏.羊裔明.誤診疾病數(shù)據(jù)庫(kù)2004-2013年單病種誤診文獻(xiàn) 研究：多發(fā)性骨髓瘤［J］．臨床誤診誤治，2017，30（1）：31．
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