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孤立性纖維瘤（solitary fibrous turmor，SFT）是一種少見的起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，屬于間質(zhì)源性腫瘤。可發(fā)生于全身任何一處的結(jié)締組織如腹膜、腹膜后間隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，但以胸部最常見。筆者報(bào)道1 例左側(cè)胸腔巨大腫塊患者，手術(shù)切除后病理證實(shí)為SFT（低度惡性）?，F(xiàn)對(duì)其臨床資料、CT 表現(xiàn)、手術(shù)病理進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其鑒別診斷進(jìn)行探討。

1 臨床資料

1． 1 臨床表現(xiàn)

患者，女性，32 歲。半年前無明顯誘因感胸悶不適，活動(dòng)后氣短，間斷咳嗽，痰不多為黃色黏痰，無發(fā)熱、咳血等不適，體重?zé)o明顯減輕。近2個(gè)月來癥狀加重。入院查體：左側(cè)胸廓隆起，左側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，叩診左側(cè)濁音，聽診左側(cè)呼吸音消失，未聞及干濕性羅音。入院后即行胸部CT 平掃及雙期增強(qiáng)掃描。

1． 2 CT 表現(xiàn)

CT 平掃及增強(qiáng)掃描顯示：左側(cè)胸部巨大軟組織密度腫塊影，與周邊肺組織分界清晰，左下肺受壓部分不張，縱隔受壓右移，左側(cè)橫膈受壓下移（圖1a、1b）。腫塊輪廓規(guī)整無分葉，邊緣光滑無毛刺及條索影，大小約20 cm × 16 cm × 12 cm。腫塊密度欠均勻，但未見明顯出血、壞死、囊變區(qū)。增強(qiáng)掃描輕中度不均勻強(qiáng)化，以門脈期為著，呈延遲強(qiáng)化（圖1c、1d）。腫塊內(nèi)可見多支紊亂、增粗的強(qiáng)化血管影（圖1b）。左側(cè)胸腔少量積液。鄰近肋骨未見破壞征象?？v隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。

圖1 胸腔孤立性纖維瘤CT 影像（1a：肺窗冠狀位；1b：胸部增強(qiáng)矢狀位；1c：胸部增強(qiáng)動(dòng)脈期橫斷位；1d：胸部增強(qiáng)門脈期橫斷位）

1． 3 手術(shù)及病理

術(shù)中見左側(cè)胸腔有約200ml黃色胸水，腫塊位于左側(cè)胸腔，表面遍布曲張的滋養(yǎng)血管，腫塊與左肺下葉、胸壁粘連，見短蒂與左側(cè)膈肌相連。術(shù)后病理示SFT（低度惡性）（圖2）。

圖2 胸腔孤立性纖維瘤（低度惡性）光鏡特征（HE染色，× 10)

2 討論

2． 1 臨床及病理

胸腔SFT 臨床表現(xiàn)缺乏特征性?？砂l(fā)生于各年齡段，多見于中老年人，無明顯性別差異。SFT 發(fā)病原因不明，與石棉接觸無關(guān)，本例患者無石棉接觸史。50% 因腫瘤較小無明顯癥狀，腫瘤較大時(shí)壓迫或侵犯鄰近器官出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、咳血、胸痛、胸悶等癥狀。蔚青等研究表明，大約14.3%的患者可出現(xiàn)低血糖癥狀。Li 等報(bào)道1 例難治性低血糖癥和低鉀血癥患者，放射影像發(fā)現(xiàn)為左胸SFT。

本例患者入院后監(jiān)測血糖顯示血糖較低。胸膜SFT 組織學(xué)上呈良性，但有復(fù)發(fā)和惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)。約20%為惡性。病理學(xué)上胸膜SFT 主要由梭形細(xì)胞與膠原纖維混合而形成各種各樣細(xì)胞結(jié)構(gòu)模式，部分內(nèi)見厚壁血管。免疫組化指標(biāo)為波形蛋白、CD34 及CD99 陽性，S-100 及細(xì)胞角蛋白呈陰性。SFT 起源于表達(dá)CD34 抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，所以CD34 的表達(dá)對(duì)SFT 具有特異性。

2． 2 影像特征

SFT 的CT 表現(xiàn)具有一定的特征性。MSCT檢查對(duì)SFT 的診斷尤為重要。典型的SFT呈邊界清楚的類圓形軟組織密度腫塊，與胸膜關(guān)系密切，部分病變可見與胸膜相連的蒂影。本例術(shù)中見腫塊與胸壁輕度粘連，與左肺下葉緊密粘連，可見短蒂位于膈肌。腫塊輪廓規(guī)整，邊緣光滑，病變較小時(shí)密度均勻，較大時(shí)因伴出血、壞死、囊變而密度不均勻。腫瘤血供豐富，但由于腫瘤組織內(nèi)纖維成分較多，對(duì)比劑進(jìn)入緩慢，多期增強(qiáng)掃描呈不同程度的延遲強(qiáng)化，部分病變內(nèi)可見扭曲雜亂腫瘤血管影。

本例術(shù)中見腫塊表面遍布曲張滋養(yǎng)血管。部分腫塊強(qiáng)化不均勻呈“地圖樣”改變。惡性者可發(fā)生遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移，但一般不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。MRI 對(duì)于SFT 的診斷意義不大，腫瘤主要由異形的纖維細(xì)胞及纖維組織構(gòu)成，在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號(hào)，而在T2加權(quán)像上信號(hào)稍高，與周圍組織區(qū)別不大。

2． 3 鑒別診斷

SFT 應(yīng)注意與下述疾病進(jìn)行鑒別。

（1）胸膜間皮瘤：良性者CT 鑒別較為困難，尤其在腫瘤體積較小時(shí)，多需依靠病理確診。惡性胸膜間皮瘤絕大部分有石棉接觸史，多伴有頑固性胸腔積液，胸膜彌漫性、結(jié)節(jié)樣增厚，主要見于壁層胸膜，可累及臟層胸膜。良性者一般無明顯強(qiáng)化，惡性者呈不均勻強(qiáng)化，中央可見無強(qiáng)化的低密度區(qū)。

（2）神經(jīng)源性腫瘤：一般常見于神經(jīng)走行區(qū)，后縱隔神經(jīng)鞘瘤可見典型“啞鈴”形，相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大，可壓迫、侵蝕周圍骨質(zhì)。腫塊容易囊變、出血，常伴鈣化。

（3）肺肉瘤樣癌：腫塊生長迅速，體積較大。CT 增強(qiáng)掃描有一定特點(diǎn)，僅周圍不規(guī)則或厚環(huán)狀強(qiáng)化，中央強(qiáng)化不明顯，呈大片狀低密度區(qū)。

（4）肺部惡性纖維組織細(xì)胞瘤：主要發(fā)生在肺中、下葉，多位于肺周圍部，極少見空洞、鈣化。增強(qiáng)掃描病灶呈邊緣明顯強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。

綜上所述，CT 在發(fā)現(xiàn)和診斷胸腔SFT 中有很大價(jià)值，CT 表現(xiàn)有一定的特征性，如CT 定位胸腔見巨大孤立性腫塊，延遲不均勻強(qiáng)化，典型者呈“地圖樣”改變，腫塊內(nèi)見迂曲雜亂腫瘤血管時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能性。但最終需要病理學(xué)證實(shí)。