男，57歲。健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔腫塊。B超示右側(cè)胸腔少量積液，腹部無異常發(fā)現(xiàn)。
X線胸片（圖A、圖B）示右內(nèi)后側(cè)膈上一巨大團(tuán)塊狀高密度影，心影和食管均未見推移。CT平掃（圖C）示右后縱隔旁巨大軟組織腫塊，大小約11.0cm×9.0cm×6.5cm，境界清楚。位于下腔靜脈后方、胸主動(dòng)脈右旁，向下延伸至后肋膈隱窩，腫塊與后胸壁可見薄層低密度脂肪。形態(tài)欠規(guī)則，呈淺分葉，密度較均勻，CT值約33Hu。增強(qiáng)后動(dòng)脈期（圖D）呈輕度均勻強(qiáng)化，CT值約47Hu。靜脈期（圖E）病灶持續(xù)呈結(jié)節(jié)樣中度強(qiáng)化。
后縱隔右側(cè)巨大軟組織腫塊，與肺交界面光滑。胸膜外脂肪層存在，并向下延伸至后肋膈隱窩（此處無肺組織）。腫塊近縱隔側(cè)逐漸變細(xì)，相鄰肺組織的移位和腫塊邊緣的逐漸變窄提示腫瘤起源胸膜。綜合上述征象，首先考慮病變位于胸腔內(nèi)，來源于胸膜可能大。胸膜下病變待除外。單發(fā)軟組織腫塊，密度相對(duì)均勻，中心無明顯壞死、鈣化、和脂肪密度，需考慮的病變有以下幾種。
1.神經(jīng)源性腫瘤為后縱隔內(nèi)最常見的腫瘤，腫塊位于脊柱旁溝內(nèi)，為胸膜外病變。多伴胸椎椎體或肋骨壓迫性侵蝕，椎間孔可擴(kuò)大等，增強(qiáng)后可有不同程度的強(qiáng)化。本例腫塊與胸壁間胸膜外脂肪層存在，定位于胸膜或胸膜下，故不支持神經(jīng)源性腫瘤。
2.周圍型肺癌侵犯縱隔或縱隔型肺癌癌越大越易中心壞死，CT表現(xiàn)密度不均勻，中央有壞死液化囊變，有深分葉及胸膜改變，與正常肺交界面毛糙，增強(qiáng)后病灶不均勻顯著強(qiáng)化。本例表現(xiàn)與之不符合。
3.孤立性胸膜轉(zhuǎn)移瘤大多表現(xiàn)為周邊胸膜上的圓形、橢圓形或分葉狀的軟組織腫塊，邊緣光滑銳利，但一般伴有胸膜增厚和胸腔積液，增強(qiáng)后病灶多顯著強(qiáng)化，本例不考慮轉(zhuǎn)移性病變。
4.胸膜間皮瘤惡性間皮瘤多呈彌漫型，表現(xiàn)為胸膜廣泛結(jié)節(jié)狀、波浪狀增厚，極少數(shù)局限型惡性間皮瘤可呈單發(fā)胸膜腫塊，但多伴明顯胸腔積液。良性間皮瘤多為單發(fā)，病灶較小，半圓形或卵圓形腫塊，境界清晰，邊緣光整，密度均勻，輕度強(qiáng)化，少有胸腔積液。
5.肺肉瘤或癌肉瘤周圍型占絕大多數(shù)，因生長迅速，發(fā)現(xiàn)時(shí)多較大，對(duì)周圍肺組織壓迫明顯，故瘤體分葉但邊緣較整齊，毛刺征、暈征等較少見。內(nèi)部密度多不均勻，有大片液化壞死，增強(qiáng)后腫塊不均勻斑片狀強(qiáng)化。本例CT平掃與肌肉相仿，無液化壞死，不符合典型的肺肉瘤或癌肉瘤的征象。但瘤體形態(tài)與肺肉瘤相似，不能除外無壞死的肺肉瘤或癌肉瘤。
6.胸膜間葉組織來源惡性腫瘤如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤等，表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，不均勻密度，不均勻強(qiáng)化及周圍組織侵犯、轉(zhuǎn)移等。本例不規(guī)則胸膜病變，分葉狀，似有侵犯縱隔，不均勻強(qiáng)化，應(yīng)考慮。
影像診斷：右側(cè)胸腔內(nèi)占位性病變，考慮①胸膜間葉組織來源惡性腫瘤；②肺肉瘤或癌肉瘤。
手術(shù)所見：右胸下部可及一大小約10cm×8cm×6cm分葉狀腫塊，質(zhì)軟，被臟層胸膜包裹，完整光滑，腫塊下極與膈肌粘連，打開腫塊表面胸膜，沿腫塊銳性分離，腫塊起自縱隔側(cè)胸膜，完整切除腫塊。腫塊有包膜，切面實(shí)性。
病理診斷：（縱隔胸膜）孤立性纖維瘤（交界性）。免疫病理：Vimentin（+）、CD34（+）、CK（-）。
目前認(rèn)為，孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，屬于成纖維細(xì)胞（纖維母細(xì)胞）或肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤的中間型（偶爾有轉(zhuǎn)移），是一種少見的軟組織腫瘤，可以發(fā)生于全身各部位結(jié)締組織中，以胸部最常見。胸部SFT絕大多數(shù)位于胸膜，文獻(xiàn)報(bào)道胸膜SFT均起源于臟層胸膜（包括葉間胸膜），均為單發(fā)，以前曾誤認(rèn)為“孤立性胸膜間皮瘤”“纖維性間皮瘤”“良性孤立性胸膜間皮瘤”等，組織學(xué)表現(xiàn)為無異型的梭形腫瘤細(xì)胞密集排列，細(xì)胞密度分布不均勻，瘤內(nèi)具有不同程度的致密膠原纖維，呈條帶狀或片狀沉積。
SFT瘤體大小差別很大，胸膜SFT體積多較大，平均直徑20cm左右。腫瘤的大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)，大多數(shù)SFT腫瘤有包膜。較小腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈圓形或梭形，密度均勻。較大腫瘤多呈不同程度的分葉狀，密度均勻或不均勻，瘤內(nèi)一般無鈣化，盡管瘤體巨大，但壞死少見，即使出現(xiàn)壞死區(qū)，范圍多較小。胸膜SFT中良性者幾無壞死，惡性者不規(guī)則壞死區(qū)相對(duì)多見，但壞死區(qū)面積一般很小。增強(qiáng)掃描，較小的胸膜SFT表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化相對(duì)均勻，巨大者則表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見不規(guī)則小壞死區(qū)，惡性者強(qiáng)化程度和方式趨向中度或中度以上不均勻強(qiáng)化。
回顧分析，本例定位準(zhǔn)確，定性未考慮到胸膜SFT，對(duì)胸膜SFT的影像表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)是主要原因。對(duì)無明顯臨床癥狀的胸膜較大軟組織腫塊，要想到本病的可能。MRI進(jìn)一步檢查，對(duì)SFT診斷具有重要價(jià)值。由于腫瘤內(nèi)有致密膠原纖維組織成分，T1WI多呈等低或等信號(hào)，T2WI多表現(xiàn)為略高信號(hào)中夾雜片狀低信號(hào)區(qū)。當(dāng)然，胸膜SFT，特別是交界性和富血供的惡性者，與纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤及血管外皮細(xì)胞瘤在影像上難以鑒別，最終診斷還需靠病理組織學(xué)和免疫組化。
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