Evans 綜合征（Evanssyndrome,ES），為一種自身免疫性疾病，系血細(xì)胞特異性自身抗體引起紅細(xì)胞和血小板破壞增加，而導(dǎo)致相繼或同時發(fā)生自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和免疫性血小板減少癥（immunethrombocytopenia,ITP）。
ES的病因
特發(fā)性ES占80%，無確切病因或基礎(chǔ)疾病。
繼發(fā)性ES:
1.其他免疫性疾?。篠LE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、抗磷脂抗體綜合征……
2.血液系統(tǒng)疾病：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、多發(fā)性骨髓瘤及骨髓增生異常綜合征（MDS）等
3． 感染性疾病：主要為病毒感染，如病毒性肝炎、病毒性腦炎。
4． 實體瘤：可見于畸胎瘤、卵巢癌等。
5． 免疫缺陷性疾?。?低丙種球蛋白血癥、
6． 免疫接種：三聯(lián)疫苗（麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹，MMR）、三聯(lián)菌苗(白喉、百日咳、破傷風(fēng)，PPT)、六聯(lián)菌（疫）苗（白喉、百日咳、破傷風(fēng)、流感嗜血桿菌、脊髓灰質(zhì)炎及丙型肝炎）等接種有時可引起ES[4,12]。
7． 藥物：使用消炎藥、磺胺類、卡比馬唑、大劑量青霉素、重組人白介素等。
ES發(fā)病機(jī)制
ES 發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，無論特發(fā)性或繼發(fā)性都與免疫異常有關(guān)。體液免疫和細(xì)胞免疫異常同時存在，但前者在發(fā)病中可能起更重要作用。由于免疫功能失調(diào)，免疫監(jiān)視和自身識別發(fā)生障礙，不僅可產(chǎn)生針對骨髓血細(xì)胞（紅細(xì)胞、血小板，甚至白細(xì)胞）的自身抗體而引起相應(yīng)血細(xì)胞破壞增多，還可以產(chǎn)生針對骨髓血細(xì)胞以外的多系統(tǒng)自身抗體而并發(fā)多臟器受累。因此，ES 是全身性疾病。一、抗血細(xì)胞自身抗體
1. 抗紅細(xì)胞自身抗體與紅細(xì)胞破壞
2. 抗血小板抗體與血小板破壞
3. 抗白細(xì)胞抗體： ES患者除上述有抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體外，個別患者表現(xiàn)有抗白細(xì)胞抗體而引起全血細(xì)胞減少?！懊庖呦嚓P(guān)性全血細(xì)胞減少癥”
二、抗多系統(tǒng)抗體與多臟器受累
部分ES 患者也同時產(chǎn)生抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、抗ss-DNA 抗體、抗線粒體抗體、抗甲狀腺素抗體、抗Sm抗體、抗促甲狀腺素（TSH）受體
ES的病因
特發(fā)性ES占80%，無確切病因或基礎(chǔ)疾病。
繼發(fā)性ES:
1.其他免疫性疾?。篠LE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、抗磷脂抗體綜合征……
2.血液系統(tǒng)疾病：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、多發(fā)性骨髓瘤及骨髓增生異常綜合征（MDS）等
3． 感染性疾病：主要為病毒感染，如病毒性肝炎、病毒性腦炎。
4． 實體瘤：可見于畸胎瘤、卵巢癌等。
5． 免疫缺陷性疾?。?低丙種球蛋白血癥、
6． 免疫接種：三聯(lián)疫苗（麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹，MMR）、三聯(lián)菌苗(白喉、百日咳、破傷風(fēng)，PPT)、六聯(lián)菌（疫）苗（白喉、百日咳、破傷風(fēng)、流感嗜血桿菌、脊髓灰質(zhì)炎及丙型肝炎）等接種有時可引起ES[4,12]。
7． 藥物：使用消炎藥、磺胺類、卡比馬唑、大劑量青霉素、重組人白介素等。
ES發(fā)病機(jī)制
ES 發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，無論特發(fā)性或繼發(fā)性都與免疫異常有關(guān)。體液免疫和細(xì)胞免疫異常同時存在，但前者在發(fā)病中可能起更重要作用。由于免疫功能失調(diào)，免疫監(jiān)視和自身識別發(fā)生障礙，不僅可產(chǎn)生針對骨髓血細(xì)胞（紅細(xì)胞、血小板，甚至白細(xì)胞）的自身抗體而引起相應(yīng)血細(xì)胞破壞增多，還可以產(chǎn)生針對骨髓血細(xì)胞以外的多系統(tǒng)自身抗體而并發(fā)多臟器受累。因此，ES 是全身性疾病。一、抗血細(xì)胞自身抗體
1. 抗紅細(xì)胞自身抗體與紅細(xì)胞破壞
2. 抗血小板抗體與血小板破壞
3. 抗白細(xì)胞抗體： ES患者除上述有抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體外，個別患者表現(xiàn)有抗白細(xì)胞抗體而引起全血細(xì)胞減少?！懊庖呦嚓P(guān)性全血細(xì)胞減少癥”
二、抗多系統(tǒng)抗體與多臟器受累
部分ES 患者也同時產(chǎn)生抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、抗ss-DNA 抗體、抗線粒體抗體、抗甲狀腺素抗體、抗Sm抗體、抗促甲狀腺素（TSH）受體
