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*僅供醫(yī)學專業(yè)人士閱讀參考

這種情況，檢驗人該如何處理？

作者｜郭曉英史瑞

前言

原發(fā)性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是一種以肝臟小膽管為主要靶器官的慢性進展性自身免疫性膽汁淤積性疾病，主要病理改變?yōu)?/span>小膽管非化膿性炎癥，最終導致肝纖維化及肝硬化。

Evans綜合征（Evans syndrome，ES）是一種罕見的疾病，系血細胞特異性自身抗體引起紅細胞和血小板破壞增加，其特征是同時或連續(xù)發(fā)生自身免疫性溶血性貧血（AIHA）和原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）。ES可以是原發(fā)或者其他疾病繼發(fā)，研究表明，ES的年發(fā)病率為1.8/100萬，患病率為21.3/100萬[1]。

臨床上，PBC并發(fā)ES病例相對罕見。本文就一位74歲老年男性患者PBC合并ES進行分享。

案例經過

一名74歲老年男性患者，3個月前無意中發(fā)現(xiàn)四肢皮膚瘀斑，無齒齦出血和鼻衄，后皮膚瘀斑自行消退；2個月前患者出現(xiàn)消瘦；2天前體檢，肝功能提示總膽紅素升高、以間接膽紅素升高為主，為系統(tǒng)診治來我院，6月9日收入院。

查體：一般狀態(tài)可，神志清楚，貧血外觀，皮膚黏膜無出血點及瘀斑，淺表淋巴結無腫大，鞏膜黃染，肝脾未觸及，雙下肢無浮腫。

6月9日入院檢查血常規(guī)：

6月9日膽紅質測定：

6月10日網織紅細胞測定：

6月10日自身抗體檢測：

6月10日肝功五項測定：

6月11日CD55、CD59檢測報告單：

紅細胞、粒細胞表面：CD55、CD59抗原表達均正常。flaer檢測報告單：

直接抗人球蛋白試驗：

骨髓形態(tài)學檢查（如下圖）：

增生明顯活躍，G=38.0%、E=54.5%、G/E=0.7:1。粒系比例偏低，各階段粒細胞比例無明顯異常。紅系比例明顯增高，以中晚幼紅為主，可見巨幼變、H-J小體，成熟紅細胞大小輕度不等，易見嗜多色性紅細胞。全片共見巨核45個，分類25個，其中顆粒巨21個、產板巨4個，血小板散在分布。

意見：符合增生性貧血伴巨核細胞成熟障礙骨髓象，請結合臨床做溶血相關檢測。

骨髓活檢結果：

病例檢查及治療經過

2022年

6月9日，貧血及血小板減少原因待查入院；

6月10日，血常規(guī)結果提示大細胞性貧血及血小板減少，間接膽紅素增高，網織紅細胞百分比23.09%，高度懷疑溶血性貧血；

6月10日，輸注血小板及紅細胞2U預防臟器出血；

6月13日，輸血小板預防出血；

6月14日，臨床診斷：Evans綜合征、原發(fā)性膽汁性膽管炎？

6月15日，開始應用糖皮質激素治療；

6月17日，輸注血小板預防出血；

6月23日，出院，規(guī)律口服醋酸潑尼松片，門診隨診。

2023年7月第二次入院診治情況

7月26日，雙下肢酸脹不適，血小板15×109/L入院；

7月31日，臨床診斷：Evans綜合征、原發(fā)性膽汁性膽管炎、新冠病毒感染；

8月01日；輸注血小板，口服醋酸潑尼松；

8月04日，輸注血小板治療；

8月13日，新冠病毒核酸仍為陽性，CT值有所升高；

8月15日，患者出院。

2023年第二次入院檢查：

病例分析

Evans綜合征是一種自身免疫性疾病，其特征是同時或連續(xù)發(fā)生AIHA和ITP，伴有或不伴有中性粒細胞減少癥[2]。它可以是特發(fā)性的，也可繼發(fā)于自身免疫病或惡性腫瘤等疾病。

本例患者以皮膚瘀斑、消瘦、活動后胸悶氣短起病，血常規(guī)提示大細胞性貧血及血小板減少，間接膽紅素增高，臨床上高度懷疑溶血性貧血。抗人球蛋白試驗顯示直接抗人球蛋白IgG陽性、直接抗人球蛋白C3弱陽性，支持AIHA診斷。

骨髓活檢診斷意見：考慮為骨髓增生性貧血病理改變；不除外ITP病理改變，結合臨床。流式細胞術檢測氣單胞菌溶素前體變異體（flaer）陰性細胞占單核細胞比例0.01%，占粒細胞比例0.01%，紅細胞CD55 99%、CD59 99%，粒細胞CD55 99%、CD59 99%，排除骨髓增生異常綜合征和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿診斷。

同時患者合并免疫性血小板減少，Evans綜合征診斷成立。ES患者均有不同程度的貧血癥狀，85%患者有出血，主要為皮膚黏膜出血，嚴重者有內臟出血。

PBC也是一種自身免疫性疾病，其特征是抗線粒體抗體陽性和小膽管的特異性損傷。該病進展緩慢，自然病程大致分為4個階段：

臨床前期：此階段可能僅有AMA等自身抗體陽性，無血清生物化學指標異常，該階段通常持續(xù)10年以上；

無癥狀期：主要表現(xiàn)為生物化學指標異常，無明顯臨床癥狀，該階段約5-10年；

此后會到達癥狀期，出現(xiàn)乏力、瘙癢等臨床表現(xiàn)，5-8年進展為肝硬化；

最后階段為失代償期[3]。

PBC的診斷需依據(jù)生物化學、免疫學、影像學及組織學檢查進行綜合評估，滿足以下3條標準中的2條即可診斷：

存在膽汁淤積的生物化學證據(jù)（主要是ALP和GGT升高），且影像學檢查排除了肝外或肝內大膽管梗阻；

AMA / AMA - M2陽性，或其他PBC特異性自身抗體（抗gp210抗體、抗sp100抗體）陽性；

肝活檢有非化膿性破壞性膽管炎和小膽管破壞的組織學證據(jù)[4]。

患者2022年第一次入院時，自身免疫肝病抗體：抗線粒體抗體AMA - M2 +++、AMA - M2 3E+++、r-谷氨酰基轉移酶GGT 41.0 U/L（10.0-60.0）和堿性磷酸酶 107U/L（45-125）正常。2023年第二次入院后，堿性磷酸酶 189U/L（45-125）高于正常值。

溯源患者血液檢測結果，2016年，該患者血常規(guī)檢測RBC、HGB、PLT、WBC正常范圍，r-GGT 82.2U/L（10.0-60.0）升高，抗線粒體抗體陽性。按照《原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷和治療指南》推薦，排除肝內外大膽管梗阻，與其它肝臟本身的疾病如病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、藥物性肝損害、肝功能衰竭、酒精性肝病等伴有肝功能異常同時合并AMA陽性情況相鑒別[5]，符合PBC的診斷，但患者未進行服用UDCA治療。

本例老年患者在PBC的慢性病程中合并了ES?；颊哂?022年入院治療好轉，給予應用潑尼松片，后逐漸減量后停藥，此后院外定期復查血常規(guī)。在2023年因血小板減低，下肢酸脹不適入院，血小板出現(xiàn)波動，患者經抗病毒治療后血小板上升。

在與ES相關的自身免疫性疾病中，SLE報道最多。ES的病理生理學仍然未知，PBC合并Evans綜合征的發(fā)病機制尚不清楚，但原發(fā)性Evans綜合征的體液和細胞免疫異常似乎都參與了其起源。在PBC患者中經常檢測到血小板抗體，這表明免疫失調和自身抗體的發(fā)展似乎起著主要作用。有學者認為血小板糖蛋白復合物和線粒體M2抗原的氨基酸序列相似可能在免疫失調和免疫性血小板減少癥中發(fā)揮作用[6]。

知識拓展

Evans綜合征是一種罕見的自身免疫性疾病，同時或連續(xù)發(fā)生AIHA和ITP，據(jù)統(tǒng)計會發(fā)生在7%的AIHA和3%的ITP病例中，發(fā)病平均年齡55±33歲，以女性為主[7]。大約一半的Evans綜合征病例是特發(fā)性的，但另一半是繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病或惡性腫瘤。18%的病例與自身免疫性疾病相關[8]。診斷程序必須排除鑒別診斷，如血栓性微血管病、ITP并發(fā)出血引起的貧血、維生素缺乏、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿或妊娠期間發(fā)生的HELLP綜合征等特定情況[9]。

AIHA是由于機體免疫功能異常，導致B細胞功能亢進，產生針對自身紅細胞的抗體，紅細胞吸附自身抗體和（或）補體，致使紅細胞破壞加速、壽命縮短的一組溶血性貧血。AIHA的診斷依據(jù)以下標準：

血紅蛋白水平達貧血標準；

血結合珠蛋白降低（<250mg/L），血總膽紅素升高（≥17.1umol/L，以非結合膽紅素升高為主），血乳酸脫氫酶升高，網織紅細胞百分比>4%或絕對值>120×109/L；

部分可檢測到紅細胞自身抗體[10]。

有病例報道，18名患者的AIHA發(fā)生在PBC診斷之后，這種情況表明這兩種疾病之間可能存在聯(lián)系[11]。

AIHA是在PBC的基礎上發(fā)生的，AIHA的逆轉和PBC肝功能的改善與免疫抑制劑的使用同時發(fā)生，二者都是已知的免疫介導的疾病，因此，我們可以稱之為PBC相關的AIHA[12]。推薦治療方法包括足夠劑量的皮質類固醇以及控制急性期的溶血，以及足夠劑量的UDCA以維持治療。

根據(jù)國內外文獻報道，ES的治療推薦皮質類固醇或靜脈注射免疫球蛋白作為一線治療；二線治療為免疫抑制劑及脾切除等；存在感染者，應積極進行抗感染治療；嚴重出血或溶血者，可輸入洗滌紅細胞或血小板，以改善病情。本病成人療效較差，病情反復呈慢性病程，并且可以產生耐藥。

案例總結

患者老年男性，因皮膚瘀斑、消瘦來診，血液檢查發(fā)現(xiàn)紅細胞，血紅蛋白減低、膽紅素增高（間接膽紅素增高為主）、血小板減低，高度懷疑AIHA和ITP。后繼回報的結果，直接Coombs試驗陽性、網織紅細胞增高、骨髓形態(tài)學及活檢顯示增生性貧血骨髓象，診斷為Evans綜合征。

患者既往存在抗AMA - M2抗體+++、AMA - M2 - 3E+++，最后診斷為PBC合并Evans。Evans綜合征患者的病情具有遷延、反復、不易徹底治愈的特征。主要臨床癥狀是溶血的表現(xiàn)和血小板減少的表現(xiàn)，包括貧血、黃疸、皮膚黏膜出血等。通過實驗室與臨床積極溝通，檢驗醫(yī)師對結果綜合分析，助力臨床對疾病的診斷，更多讓患者受益。

專家點評

李云主任醫(yī)師大慶油田總醫(yī)院血液內科主任

本案例為一名74歲老年男性患者，以皮膚瘀斑及消瘦入院，通過一系列檢查及檢驗科與臨床的積極溝通，最后確診為原發(fā)性膽汁性膽管炎合并Evans綜合征。

Evans綜合征是免疫因素造成的自身免疫性溶血性貧血和血小板減少，患者血清中抗紅細胞抗體及抗血小板抗體，其診斷需綜合臨床和實驗室等相關檢查，在除外其他溶血性貧血及繼發(fā)性血小板減少后，符合診斷標準即可診斷。確切的病因及發(fā)病機制尚未明確，可能與免疫失調有關。本病病例少見，值得分享。

參考文獻：

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[8]Hansen DL, M?ller S, Andersen K, Gaist D, Frederiksen H: Evans syndrome in adults - incidence, prevalence,and survival in a nationwide cohort. Am J Hematol. 2019, 94:1081-90. 10.1002/ajh.25574.

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[11]Yu Tian Chi Wang, et al. Primary Biliary Cirrhosis-Related Autoimmune Hemolytic Anemia:Three Case Reports and Review of the Literature.Yu Tian Chi Wang Jian-Xiang Liu Hua-Hong Wang.Case Rep Gastroenterol 2009;3:240–247 DOI: 10.1159/000229189

[12]Packman CH, Leddy JP: Aquired hemolytic anemia due to warm-reacting autoantibodies (chapter 64); in Bentler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ (eds): Williams Hematology, ed 5. McGraw-Hill Health Professions Division, New York, 1995,pp 677–685.

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