張?jiān)趶?qiáng) 教授
（點(diǎn)擊看大圖）
腦小血管病發(fā)病機(jī)制
6月29日，在2012天壇國(guó)際腦血管病會(huì)議小血管病論壇上，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院張?jiān)趶?qiáng)教授向與會(huì)者講解了腦小血管病病理生理分型和特征。
腦小血管病由于數(shù)量多、位置特殊，越來(lái)越引起了人們的廣泛關(guān)注。小血管病常見的問(wèn)題有：動(dòng)脈硬化、腦淀粉樣血管病、遺傳相關(guān)性血管病和炎癥或免疫介導(dǎo)性血管炎。導(dǎo)致動(dòng)脈硬化的原因主要有高血壓、糖尿病、高齡。腦淀粉樣血管病導(dǎo)致淀粉樣沉積。遺傳相關(guān)性血管病，如伴皮質(zhì)下梗死和腦白質(zhì)病的常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈病CARASIL，常染色體顯性遺傳性視網(wǎng)膜血管病伴有白質(zhì)腦?。ˋD-RVLC），COL4A1卒中綜合征，線粒體腦肌?。∕ELAS），F(xiàn)abry病。炎癥或免疫介導(dǎo)性血管炎包括，壞死性血管炎，過(guò)敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，原發(fā)性中樞性神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，Sneddon綜合征、Susac綜合征，結(jié)締組織病相關(guān)的血管炎，感染相關(guān)的血管炎。
病理生理改變
無(wú)論是哪種原因引起的小血管病變，都會(huì)導(dǎo)致兩種類型的腦小血管病：一種是彌漫性微動(dòng)脈病，另一種是較大的動(dòng)脈病，主要發(fā)生在穿支動(dòng)脈起始部或近端。彌漫性微動(dòng)脈病會(huì)導(dǎo)致玻璃樣變，內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、平滑肌細(xì)胞、膠原蛋白缺陷，多發(fā)性微小梗死和白質(zhì)疏松。較大的動(dòng)脈病會(huì)導(dǎo)致微粥瘤和單個(gè)或數(shù)個(gè)較大的腔隙性梗死灶出現(xiàn)。
腦白質(zhì)病變的機(jī)制
主要有兩種機(jī)制：一是慢性低灌注：PET、SPECT，白質(zhì)病變區(qū)域和正常外表的白質(zhì)區(qū)域CBF減少；二是腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)能力障礙：血腦屏障通透性增高，血漿蛋白成分滲漏進(jìn)入血管壁和周圍腦實(shí)質(zhì)。
病理改變
病理改變主要包括，腔隙性腦梗死、白質(zhì)病變、微梗死、細(xì)胞凋亡（少突膠質(zhì)細(xì)胞、血管壁細(xì)胞）、血管密度減少。影像學(xué)改變包括，腦白質(zhì)疏松、腔隙性腦梗死、多發(fā)性微出血、血管周圍間隙和微梗死。腦白質(zhì)病變依據(jù)改良的Fazekas評(píng)分，分為輕、中、嚴(yán)重3個(gè)等級(jí)；腔隙性梗死灶體積為0.2～15mm3大小，通常為多灶性，多數(shù)在2～5個(gè)，分布部位為，豆?fàn)詈恕⑶鹉X、額葉白質(zhì)、橋腦、基底節(jié)、內(nèi)囊和尾狀核；微出血是小血管病非常重要的特征。
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為腔隙綜合征和腦白質(zhì)疏松綜合征。腔隙綜合征主要特征是經(jīng)典的腔隙綜合征，如純運(yùn)動(dòng)型偏癱、純感覺綜合征、感覺運(yùn)動(dòng)綜合征、共濟(jì)失調(diào)偏癱和構(gòu)音障礙；不典型腔隙綜合征為，構(gòu)音障礙伴有中樞性面癱、孤立的構(gòu)音障礙、孤立的偏側(cè)共濟(jì)失調(diào)和偏側(cè)舞蹈、偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)。腦白質(zhì)疏松綜合征的特點(diǎn)包括：認(rèn)知能力，如初期為執(zhí)行功能下降、注意力不集中，逐漸為皮層下型輕度認(rèn)知損害，最后發(fā)展為皮層下血管性癡呆；情緒，表現(xiàn)為抑郁癥狀、抑郁癥；膀胱功能，表現(xiàn)為尿失禁；步態(tài)，如帕金森樣步態(tài)；假性球麻痹，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、強(qiáng)哭強(qiáng)笑；日常生活功能，表現(xiàn)為IADL和BADL評(píng)估改變，至完全喪失自主能力。
?。ū疚母鶕?jù)大會(huì)報(bào)告整理）
聯(lián)系客服
