來(lái)源：腦小血管病診治專(zhuān)家共識(shí)組
三、腦小血管病的病理
（一） 血管的病理改變
1. 小動(dòng)脈硬化（arteriolosclerosis） : 最常見(jiàn)的病理改變包括微粥樣硬化斑（ microatheroma）、脂質(zhì)玻璃樣變性、纖維素樣壞死及微動(dòng)脈瘤。腦深部白質(zhì)出血、微血管迂曲、毛細(xì)血管密度減少。
2. 其他：腦淀粉樣血管?。–AA）、常染色體顯性遺傳性腦小血管病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病 （CADASIL） 或其他單基因遺傳性 CSVD 、炎性血管病、線粒體腦肌病和 Fabry 病等其他特殊類(lèi)型 CSVD 則各有不同的病理特征。
（二） 腦組織的病理改變
1.腔隙：常為多個(gè)病灶（2～5個(gè)），主要分布在豆?fàn)詈恕⑶鹉X、額葉腦白質(zhì)、腦橋、底節(jié)、 內(nèi)囊和尾狀核。有癥狀LI的病灶多位于豆紋動(dòng)脈支配區(qū)的內(nèi)囊和豆?fàn)詈恕?/span>
2.WML:肉眼觀為局灶或融合成片的輕微脫色或軟化。顯微鏡下，病變區(qū)域存在多種類(lèi)型改變：（1）灶性腦白質(zhì)脫髓鞘，神經(jīng)纖維密度減少，常常從腦室旁向皮質(zhì)延伸，μ 形纖維常不受累；（2）多灶性腦白質(zhì)微梗死，微梗死平均直徑 0.2～2.9 mm，鏡下微灶性組織細(xì)胞數(shù)量減少或呈腔狀，細(xì)胞壞死，膠質(zhì)細(xì)胞增生。
3.CMB:依病變的新舊，血管周?chē)梢?jiàn)新鮮紅細(xì)胞，或含鐵血黃素顆粒沉積，或?yàn)橥淌珊F血黃素的巨噬細(xì)胞。高血壓相關(guān)者主要見(jiàn)于底節(jié)、丘腦、腦干和小腦，而 CAA 相關(guān)者主要位于皮質(zhì)軟腦膜、皮質(zhì)及灰白質(zhì)交界處，多在腦葉 。
4. 血管周?chē)g隙擴(kuò)大：常與腔隙和WML合并存在，是CSVD 的病理特征之一。
四 、 腦小血管病的發(fā)病機(jī)制
CSVD 的發(fā)病機(jī)制包含下列：（1）腦小血管結(jié)構(gòu)損傷的發(fā)生機(jī)制；（2） CSVD導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)損傷的發(fā)病機(jī)制；（3）腦實(shí)質(zhì)損傷導(dǎo)致相關(guān)臨床癥狀的發(fā)生機(jī)制。目前對(duì)上述3個(gè)方面的機(jī)制研究均不充分。腦小血管具有的重要功能：（1）血液運(yùn)輸管道作用；（2）腦血流調(diào)節(jié)功能；（3） 血腦屏障功能：（4）由血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周?chē)?xì)胞、神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成的神經(jīng)血管單元，在結(jié)構(gòu)上和功能上維持大腦微環(huán)境的穩(wěn)定；（5）腦小血管管壁是細(xì)胞間液及可溶性物質(zhì)（包括β淀粉樣物質(zhì)）回流的重要途徑。因此目前推測(cè)腦小血管病變可破壞上述多種功能，經(jīng)多種機(jī)制導(dǎo)致腦實(shí)CSVD 患者的認(rèn)知功能損害以執(zhí)行功能障礙為突出，其發(fā)病機(jī)制主要有前額葉一皮質(zhì)下環(huán)路受損學(xué)說(shuō)和長(zhǎng)聯(lián)絡(luò)纖維受損學(xué)說(shuō)。雙側(cè)額葉和腦室旁的投射纖維（丘腦皮質(zhì)投射區(qū)、下行運(yùn)動(dòng)束）和聯(lián)絡(luò)纖維（胼胝體、上額枕束、短聯(lián)絡(luò)纖維）的損害與步態(tài)異常有關(guān)。扣帶回、前放射冠和上額枕束均參與排尿控制，其損害可致尿失禁。
未完待續(xù)……
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