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· 煙霧病（moyamoyadisease，MMD）是一種原因不明的慢性進行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈（ICA）遠端、大腦中動脈（MCA）和大腦前動脈（ACA）近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。
· 煙霧綜合征，又稱類煙霧?。╭uasi-moyamoya），是指有明確原發(fā)病或誘因（如放療、合并甲狀腺腫等）但有典型煙霧狀代償血管生成。
· 目前有先天遺傳、感染、免疫和放射損傷等學(xué)說，但尚無定論。
· 發(fā)病機制：多數(shù)人認為是繼發(fā)于某種病因所致的雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部閉塞以后，于大腦深部逐漸緩慢代償、增生，從而形成豐富、密集的毛細血管網(wǎng)。
· 病理改變：主要在腦底動脈環(huán)，受累動脈管腔狹窄，內(nèi)膜增厚，可并有血栓形成；異常血管網(wǎng)的管壁菲薄而脆弱，因而容易破裂并發(fā)出血。
· MMD對腦的損害主要包括兩個方面：一是急性的缺血或出血損害，即腦梗塞和腦出血，產(chǎn)生偏癱、失語等神經(jīng)定位性體征；二是慢性缺血性損害，由于腦組織長期處于缺血狀態(tài)，致使腦萎縮和大量無癥狀性微小梗塞灶的形成，主要表現(xiàn)為智能減退。
· 青少年和兒童MMD多以短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）和缺血性卒中為主要表現(xiàn)，出血較少見。缺血主要表現(xiàn)為可逆性神經(jīng)功能障礙、感覺異常、癲癇發(fā)作或急性嬰兒偏癱，其中運動障礙最為常見，可見于約80.5%的患者。
· 成人MMD常以出血為主要或首發(fā)改變。研究顯示，出血位于基底節(jié)者占40%，腦室出血者占30%，丘腦出血破入腦室者占15%，其他腦內(nèi)血腫占5%。在出血型的患者中，再出血是預(yù)后差的首要影響因素。
· DSA典型表現(xiàn)：（1）雙側(cè)ICA遠端、MCA和（或）ACA近端明顯狹窄或閉塞，兒童發(fā)病者可以為單側(cè)ICA系統(tǒng)病變；（2）腦基底部有許多密集成束的細小血管擴張網(wǎng)；（3）腦的其他部位亦可有廣泛的側(cè)枝循環(huán)。
· 根據(jù)霧狀新生血管的位置分為：（1）基底型：因ICA顱內(nèi)段病變致腦底部穿通動脈側(cè)枝形成；（2）篩型：主要由眼動脈分支供血的前顱底、眶頂網(wǎng)狀擴張側(cè)枝血管形成和穹窿煙霧血管，該型可逐漸向基底型轉(zhuǎn)變；（3）穹窿型：顱內(nèi)外血管通過硬腦膜、軟腦膜上的側(cè)枝相溝通；（4）后循環(huán)型：PCA發(fā)生類似病變引起后顱底代償側(cè)枝形成。
· CT和MRI：可見由于腦缺血引起的腦梗死，常為多發(fā)，CT呈低密度，MR呈長T1長T2信號，以分水嶺區(qū)多見。異常血管網(wǎng)在T2WI表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)多發(fā)細小血管影。CTA/MRA可直接顯示基底動脈環(huán)的狹窄、閉塞及異常血管網(wǎng)的分布，明確診斷。CTP可顯示異常灌注區(qū)，當側(cè)枝循環(huán)充分時，腦血流灌注可保持在基本正常水平。
· 1997年，日本國立衛(wèi)生署和福利社Moyamoya病研究委員會修訂了MMD診斷標準，將MRA和MRI作為獨立的血管病變診斷標準：（1）ICA終末端、ACA和MCA起始段嚴重狹窄或閉塞；（2）腦基底部異常血管網(wǎng)，如果在MRI上看到2個以上明顯的血管流空影，也可以認為有異常血管網(wǎng)；（3）上述改變?yōu)?span>雙側(cè)。并排除了以下疾?。簞用}粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、顱腦外傷、放射性頭部照射等。如果是兒童患者，其中一側(cè)符合MRA/MRI特征性的（1）和（2），另一側(cè)ICA終末端嚴重狹窄也可作為確診病例。
· 分水嶺梗死又稱交界區(qū)梗死，是指腦內(nèi)相鄰的、較大的復(fù)數(shù)（2條或2條以上）動脈由于管腔狹窄、閉塞等多種原因引起其灌注壓同時降低，使灌注分界區(qū)發(fā)生嚴重局限性缺血而導(dǎo)致的梗死。
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