在神經科門診當中，經常會碰到一些患者表現為對稱或不對稱的肌無力伴肌肉萎縮，沒有明顯的感覺障礙和上運動神經元損害證據，根據臨床定位診斷可考慮脊髓前角、前根、運動神經軸索或運動神經髓鞘的病變，從臨床描述性診斷而言，在未完善進一步檢查之前，可考慮診斷為下運動神經元綜合征（Lower motor neuron syndromes）。隨著對疾病認識的深入和檢查手段的發(fā)展，我們肯定不能囿于LMN綜合征的診斷，必須進行細分。在此之前，有必要對LMN綜合征的概念進行一番梳理。
LMN綜合征是一類以肌肉萎縮無力、腱反射減弱而無感覺障礙為特點的臨床綜合征，其責任病變部位可以為脊髓前角、前根或運動神經，其病因較多，包括遺傳性和獲得性兩大類，遺傳性包括脊肌萎縮癥、肯尼迪病、遠端遺傳性運動神經病等，獲得性包括散發(fā)性連枷臂/連枷腿型運動神經元病、慢性格林巴利綜合征純運動變異型、多灶性運動神經病等。
電生理檢查對于進一步鑒別診斷至關重要，通過電生理定位與前角/前根、運動軸索或運動髓鞘所對應的疾病有云泥之分，鑒于部分獲得性疾?。ㄆ┤鏜MN或CIDP）具可治性，非常有必要對LMN綜合征進行精確診斷。
與其他很多臨床綜合征類似，LMN綜合征的診斷思路主要包括了解疾病分類----認識疾病特點----建立診斷流程幾個步驟。只有了解了疾病的分類，才能為后續(xù)的“對號入座”打下基礎，而掌握了疾病的特點，才能厘清不同“座位”的特征，形成鑒別診斷圖譜，碰到具體病人才能按圖索驥，對號入座。而建立診斷流程則是在上述基礎之上，形成診斷策略。
LMN綜合征的臨床特點總結見表1：
LMN綜合征的診斷流程圖見圖1：
在上述的LMN綜合征診斷體系中，特別要注意遠端遺傳性運動神經?。╠HMN）和單肢肌萎縮（MMA）兩類疾病，前者是目前我們容易忽略的品種，鑒于基因型和臨床表型的關聯不足，大家對此類疾病的認識非常欠缺；而后者可以解釋臨床上一些有良性病程的定位于前角細胞（頸段或腰段）的中老年患者，年輕人我們有平山病這個標簽可以使用，但對于中老年人，應該用什么診斷一直是個問題，個人建議現階段就可以用單肢肌萎縮（MMA）做“垃圾桶”暫時存放一下吧！
縮寫列表：
AMAN急性運動軸索神經病
CHMP2B染色質修飾蛋白2B
CIDP慢性炎性脫髓鞘性神經病
dHMN遠端遺傳性運動神經病
FUS融合肉瘤
GBS吉蘭-巴雷綜合征
LMN下運動神經元
MMA單肢肌萎縮
MMN多灶性運動神經病
MND運動神經元病
SBMA脊髓延髓肌萎縮癥
SMA脊肌萎縮癥
SOD1超氧化物歧化酶1
TMS經顱磁刺激
VAPB囊泡相關膜蛋白B
參考文獻：
Differentiating lower motor neuron syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Dec 21. pii: jnnp-2016-313526. doi: 10.1136/jnnp-2016-313526.
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