致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/ARVD）以心律失常表現為主，是猝死的常見病因。在2018中國心臟大會（CHC）暨2018國際冠心病大會（ICC）暨第三屆中國血管大會（CVC）上，天津醫(yī)科大學第二醫(yī)院李廣平教授講述了ARVC的心電圖表現和診斷線索。
李廣平教授作報告。
ARVC具有家族遺傳傾向，存在常染色體顯性遺傳和隱性遺傳兩種類型。2009年發(fā)表的文獻指出，ARVC發(fā)病率為0.02%~0.1%?；颊甙l(fā)病年齡大多較輕，男性患者發(fā)病多于女性。研究顯示，40歲以上發(fā)病者較罕見。
病理解剖學特征之一是部分或多個部位心室肌被脂肪和纖維組織所代替。
病變范圍較大，可僅累及右室心肌某些部位，也可累及近乎整個右心室，故可以伴有心室壁某一部分或幾個部分的矛盾運動、無運動或低動力運動，也可以有擴張或整個心室的擴大。
病變多位于右室流出道、漏斗部及心尖（病變三角），也可累及室間隔甚至左室。
受累部位的組織學活檢發(fā)現，除了受累部分脂肪浸潤和纖維組織增生以外，可見炎性細胞的浸潤。超微結構的觀察研究很重要的發(fā)現是心肌細胞間質纖維化、橋粒結構和心肌纖維的退行性變。
三、臨床特征
患者可無任何癥狀，或僅表現出輕微癥狀，如胸悶、憋氣、心悸等?；蛴捎诎l(fā)病者多年齡較輕，往往被忽視。
部分患者首發(fā)癥狀可表現為室速或室顫引起的阿-斯發(fā)作。
隨著病程的進展，查體時會發(fā)現右室擴大的體征及右心功能不全表現。
臨床上，ARVC可分為3個階段：①早期隱匿期：常無癥狀，或輕微室性心律失常；②局部結構性改變，伴電不穩(wěn)定；③出現明顯的心力衰竭。
四、心電圖診斷標準
1. 心電圖表現
竇性心律時可出現非特異性ST段和T波的變化，如T波倒置。非特異性ST段或T波變化以V1~V3最為常見。很多患者都可出現室性心律失常，如室性早搏等，部分患者表現為室速。典型的室速心電圖具備室速心電圖的一般特點，但表現為左束支阻滯型，也可見多形態(tài)的室速、多源性室速、室撲及室顫。運動或負荷狀態(tài)下更容易誘發(fā)室速。
此外，ARVC發(fā)生的室性心律失常，可以伴發(fā)其他類型的心律失常。室速可以是持續(xù)性的，也可以是非持續(xù)性的。
2. 心電圖診斷標準
2010年ESC致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良診斷標準專家共識從心中結構及功能標準、心肌組織學標準、心肌復極異常標準、心肌除極及傳導異常標準、心律失常標準、家族史標準等方面，更新了ARVC診斷的主要標準及次要標準。
心肌復極異常標準
主要標準：右胸導聯T波倒置（V1~V3），或14歲以上，不伴右束支傳導阻滯，QRS≥120 ms；
次要標準：①年齡＞14歲、V1、V2導聯T波倒置且不伴右束支傳導阻滯，或者V4、V5或V6導聯T波倒置；②年齡＞14歲、V1~V4導聯T波倒置，伴完全性右束支傳導阻滯。
圖1. V1~V5導聯T波倒置。
除極/傳導異常標準（心電圖及晚電位）
主要標準：右胸導聯（V1~V3）存在Epsilon波（在QRS波群終末至T波起始之間出現的低振幅信號）。
次要標準：①在QRS時限＜110 ms的情況下，信號平均心電圖檢查3個參數中至少1個異常；②f-QRS（濾波的QRS時限）≥114 ms；③＜40 μV的QRS終末時限（低振幅信號時限）≥38 ms；④終末40 ms的標準差電壓≤20 μV；⑤QRS波群終末激動時限≥55 ms，無完全性右束支傳導阻滯時，V1、V2或V3導聯測量S波的最低點至QRS波群終末，包括R波在內。
圖2. V1~V3導聯的Epsilon波。
心律失常標準（心電圖及HOLTER）
主要標準：非持續(xù)性或持續(xù)性左束支傳導阻滯型室性心動過速，伴電軸向上（Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯的QRS波群負向或不定型，aVL導聯正向）。
次要標準：①非持續(xù)性或持續(xù)性右心室流出道型室性心動過速，左束支傳導阻滯型室性心動過速，伴電軸向下（Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯的QRS波群正向，aVL導聯負向），或電軸不定型；②Holter顯示室性期前收縮（24小時＞500個）。
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