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嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，能持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。嗜鉻細胞瘤患者合并急性兒茶酚胺心肌病的發(fā)生率約為11％，也是嗜鉻細胞瘤患者死亡的原因之一。本院成功搶救1例以急性肺水腫為首發(fā)癥狀的嗜鉻細胞瘤患者，經(jīng)手術(shù)治療并隨訪5年預后良好，現(xiàn)報道如下。

病例

患者男性，50歲，因“反復胸悶2年，加重9h”于2011年1月9日收入本院心臟重癥監(jiān)護室?；颊?年來無明顯誘因出現(xiàn)胸悶不適，無明顯胸痛，于勞累后多發(fā)，休息或服用保心丸后數(shù)分鐘可緩解，但胸悶間斷發(fā)作，每月發(fā)作1～3次。入院前9h患者晾衣服作腹部拉伸動作后時突發(fā)胸悶、胸痛，為胸骨后壓榨樣，伴有心悸、大汗淋漓、四肢麻木及口唇紫紺，癥狀持續(xù)不能緩解，遂來本院就診。既往有高血壓病史1年，血壓最高200/100mmHg（1mmHg＝0.133 kPa），平時服用“氨氯地平、復方降壓片”，血壓控制可，否認既往有血壓大幅度波動；有腦梗塞病史5年，無遺留后遺癥；發(fā)現(xiàn)血糖升高1月余，飲食控制，血糖控制不詳。否認吸煙、嗜酒史。患者既往無應(yīng)用β受體阻滯劑史。

入院體格檢查：體溫36.5℃，心率135次/min，呼吸20次/min，血壓138/70 mmHg，氧飽和度89％，神志清，半臥位，口唇紫紺，兩肺呼吸音粗，雙肺可聞及大量哮鳴音及濕啰音，心率135次/min，心律齊，各心臟瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及腫大，雙下肢無水腫。

輔助檢查：心肌酶：肌酸激酶同工酶65.69ng/ml（參考范圍0.3～6.22ng/ml，下同）、肌紅蛋白3000ng/ml（28～72ng/ml）、肌鈣蛋白-T1.810ng/ml（0～0.014 ng/ml），B型鈉尿肽前體14 575ng/L（0～450 ng/L）。血常規(guī)：白細胞19.52×10^9/L（3.5～9.5×10^9/L），中性粒細胞百分比85.4％（40％～75％），淋巴細胞百分比9.1％（20％～50％），紅細胞5.28×10^12/L（4.3～5.8×10^12/L），血紅蛋白154g/L（130～175 g/L），血小板118×10^9/L（125～350×10^9/L），隨機血糖16.96mmol/L，復測空腹血糖17.26mmol/L（3.89～6.38mmol/L），HbA1c 8.4％（4％～6％）。肝、腎功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶1238 IU/L（9～50 U/L），天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶957IU/L（15～40 U/L），γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶105 IU/L（10～60 U/L），肌酐376μmol/L（57～97μmol/L），尿素3.02mmol/L（3.1～8.0mmol/L），尿酸743μmol/L（203～417μmol/L）。血脂：甘油三酯1.33 mmol/L（0～2.26 mmol/L），總膽固醇7.41mmol/L（0～5.20 mmol/L），高密度脂蛋白膽固醇1.37 mmol/L（≥1.04 mmol/L），低密度脂蛋白膽固醇6.16mmol/L（≤3.34 mmol/L）。血氣分析：酸堿度PH 7.38（7.35～7.45），氧分壓53 mmHg（83～108 mmHg），二氧化碳分壓33 mmHg（35～45 mmHg），氧飽和度86.9％（95％～98％）。心電圖：竇性心動過速，Ⅰ、aVL呈qR型，ST段異常（Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)ST段壓低0.5 mm，V4、V5、V6導聯(lián)ST段壓低0.5～1 mm）、T波改變。心臟超聲：室間隔中段、左室側(cè)壁中段、左室下壁中段及左室前壁中段運動減低，左室收縮功能減低（左室射血分數(shù)38％）。入院診斷為急性冠脈綜合征急性肺水腫，予心電監(jiān)護、呼吸機輔助通氣，速尿利尿、硝酸甘油擴血管，可達龍抗心律失常，以正規(guī)胰島素控制血糖等治療。有創(chuàng)血壓監(jiān)測示血壓波動如“過山車樣”發(fā)作性升高、發(fā)作性下降，波動范圍為80～202/56～110 mmHg，中心靜脈壓0～5.88 mmHg，血壓升高時予硝酸甘油、硝普納、酚妥拉明控制血壓，血壓低時停用降壓藥物予補液擴容。根據(jù)血壓“過山車樣”表現(xiàn)考慮嗜鉻細胞瘤危象可能，進一步查腎上腺薄層計算機斷層掃描：左側(cè)腎上腺區(qū)腫塊（96 mm×95 mm），考慮腎上腺來源惡性腫瘤可能大；腎上腺核磁共振成像增強：左側(cè)腎上腺區(qū)占位，考慮左側(cè)腎上腺腺瘤、惡變可能（圖1）；送外院查血甲氧基去甲腎上腺素1518.8pg/ml（19～121pg/ml），血甲氧基腎上腺素849.5pg/ml（14～90pg/ml），均異常升高。故明確診斷為嗜鉻細胞瘤，兒茶酚胺危象，急性肺水腫，給予甲磺酸多沙唑嗪控釋片（商品名：可多華）、拉貝洛爾口服2周后行冠狀動脈造影未見明顯狹窄（圖2），排除冠心病后至泌尿外科。完善相關(guān)術(shù)前檢查，并繼續(xù)口服2周可多華4 mg/d，拉貝洛爾100 mg 1天2次，血壓控制在113～147/73～90 mmHg，心率在60～80次/min，排除手術(shù)禁忌，于2011年2月21日全麻下行左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，術(shù)中見瘤體大小10.0cm×8.0 cm，完整切除腫瘤，術(shù)后病理：嗜鉻細胞瘤，伴囊性變，偶見核分裂，未見脈管累犯，未見包膜浸潤。出院前復查心超示室壁運動較前好轉(zhuǎn)，左室射血分數(shù)56％，術(shù)后復查空腹血糖7.09mmol/L，餐后2h血糖11.2mmol/L（已停用胰島素）。出院隨訪5年，術(shù)后監(jiān)測血壓至今均正常（120/70 mmHg），血糖亦正常（未服藥），心超復查未見異常。

討論

嗜鉻細胞瘤危象是指嗜鉻細胞瘤患者因腫瘤短期內(nèi)分泌較多的腎上腺素和去甲腎上腺素造成急性高兒茶酚胺血癥，使患者驟發(fā)高血壓或低血壓、或高血壓與低血壓交替發(fā)作而引起的一系列嚴重臨床表現(xiàn)。誘因：（1）情緒過分激動；（2）外部擠壓或腹內(nèi)壓突然增加；（3）藥物激發(fā)試驗；（4）血管造影檢查時導絲導管的機械刺激，造影劑激發(fā)反應(yīng)及高流率的刺激引起大量兒茶酚胺的釋放。追問病史患者發(fā)病前有晾衣服時腹部拉升受壓動作，從而刺激腎上腺腺瘤導致兒茶酚胺異常釋放。

本例患者有糖尿病、高脂血癥等冠心病危險因素，以急性左心衰起病，結(jié)合肌鈣蛋白及心電圖不能除外急性非ST抬高性心肌梗死，但臨床存在疑問：（1）心電圖無ST-T動態(tài)演變的過程，心肌酶學亦無成倍上升動態(tài)演變；（2）臨床體征提示急性左心衰而中心靜脈壓僅為0～5.88mmHg水柱，有創(chuàng)血壓自發(fā)呈“過山車樣”波動；考慮到以上疑點故未急診行冠脈造影，明確嗜鉻細胞瘤危象后準備手術(shù)前評估，行冠脈造影可排除冠心病。嗜鉻細胞瘤典型臨床表現(xiàn)為高血壓伴“頭痛、心悸、出汗”三聯(lián)征。部分患者可出現(xiàn)心血管并發(fā)癥，包括心律失常（竇性心動過速、竇性心動過緩、室上性心動過速）、急性左心衰、肺水腫等。其發(fā)病機制與長期高濃度兒茶酚胺直接損害心肌有關(guān)，心肌發(fā)生退行性變、壞死、炎癥細胞灶、彌漫性心肌水腫及心肌纖維變性等。研究表明，兒茶酚胺，主要是去甲腎上腺素能改變血管結(jié)構(gòu)，導致動脈僵硬度增加。嗜鉻細胞瘤患者的動脈硬化程度與尿去甲腎上腺素水平升高有關(guān)。也有研究表明，較高的血壓變異性可以增加動脈的硬化程度。此外，大量兒茶酚胺的分泌對а-腎上腺素能受體刺激的增加能夠增加額外的細胞外基質(zhì)蛋白的產(chǎn)生，包括膠原蛋白和纖連蛋白，這可能會導致肥大，并導致進一步的心血管并發(fā)癥。激活а和β-腎上腺素受體可引起冠狀動脈血管收縮，并增加正性肌力作用。心肌收縮力的增加和心肌缺氧可導致急性或慢性缺血和心肌梗死，發(fā)病時可出現(xiàn)酷似心梗的心電圖改變。若按急性心肌梗死給予抗血小板、抗凝治療則無明顯效果，反而會增加瘤體內(nèi)出血的可能。這類患者極易誤診為急性心梗而給予急診冠狀動脈造影或溶栓治療，故需仔細鑒別。

高低血壓交替發(fā)作的機制是由于腫瘤組織分泌大量兒茶酚胺致血壓急劇升高，同時因小靜脈及毛細血管前小動脈強烈收縮導致組織發(fā)生缺血缺氧、血管通透性增加血漿外滲，導致血容量減少；同時強烈收縮的小動脈對兒茶酚胺敏感性降低，血壓降低反射性兒茶酚胺進一步分泌，導致血壓再度升高，臨床表現(xiàn)為高低血壓交替出現(xiàn)患者可在短時間內(nèi)血壓頻繁大幅度波動，此“血壓過山車樣”表現(xiàn)高度提示兒茶酚胺危象。本病例在血壓有創(chuàng)監(jiān)測下，發(fā)現(xiàn)血壓陣發(fā)性升高陣發(fā)性下降，通過這特有的特征提醒應(yīng)當考慮到此病，進一步行血兒茶酚胺及影像學檢查明確診斷。

本例搶救成功的關(guān)鍵是維持穩(wěn)定的血壓。本院建立有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測，通過監(jiān)測中心靜脈壓可了解心臟的容量負荷，而有創(chuàng)動脈壓更可了解有效的外周灌注壓。當血壓異常升高時，靜脈應(yīng)用а受體阻滯劑（酚妥拉明）；當?shù)脱獕盒菘藭r測得中心靜脈壓通常為0～1.47 mmHg，停用腎上腺能阻滯劑采用積極擴容，補充足夠的血容量，控制血壓的大幅、頻繁波動，如此交替反復使用。同時及時加用可多華、拉貝洛爾抑制、競爭性阻滯循環(huán)中兒茶酚胺對周圍組織的作用，并根據(jù)血壓、心率等情況調(diào)整用量。值得注意的是使用β受體阻滯劑前必須先用а受體阻滯劑，避免由于阻斷β受體介導的舒血管效應(yīng)而使血壓升高，甚至發(fā)生肺水腫。

大多數(shù)嗜鉻細胞瘤為良性，可手術(shù)切除根治，手術(shù)前應(yīng)采用а1-腎上腺素能受體阻滯劑，如鹽酸哌唑嗪、特拉唑嗪（minipres）（高特靈），或多沙唑嗪（可多華），時間一般不少于2周，使血壓下降，減輕心臟負擔，并使患者原來縮減的血容量擴大。本例患者經(jīng)治療后4周，心超從左心射血分數(shù)從38％提高到56％，隨訪5年，復查心超及B型鈉尿肽前體均正常；嗜鉻細胞瘤危象同時可有代謝紊亂，患者發(fā)病前發(fā)現(xiàn)血糖升高，HbA1c明顯升高，隨機及空腹血糖均達到糖尿病診斷標準，內(nèi)科治療期間根據(jù)血糖水平予以正規(guī)胰島素治療，外科手術(shù)后患者血糖恢復正常，隨訪至今5年血糖亦正常。

對于缺乏冠心病危險因素、不典型胸痛、血壓不穩(wěn)定或急性左心衰起病或心電圖ST-T改變表現(xiàn)者，應(yīng)仔細鑒別診斷；血壓自發(fā)性大幅度波動更應(yīng)擴展思路警惕嗜鉻細胞瘤危象，從而減少誤診、漏診。