川崎?。↘D)是一種免疫介導的全身中小血管的炎性綜合征疾病,具有自限性,其最嚴重的并發(fā)癥莫過于心臟冠狀動脈的損害,出現(xiàn)冠狀動脈擴張、狹窄、動脈瘤以及心肌梗死等,逐漸成為兒童后天性心臟病的主要病因。
為此,了解冠脈病變的相關知識,能更好地服務于臨床。
可能與血管內(nèi)皮細胞損傷、血管彈力蛋白與血管壁結構蛋白酶降解及負向調(diào)節(jié) T 細胞活化有關 [1] 。
在對丙球治療無反應的 KD 患者中,IL-1β 表達上調(diào), 而 IL-1β 受體拮抗劑(IL-1Ra)表達下降 [2][3];TNF 可導致血管損傷和血栓形成,被敲除 TNF-α 和 (或)TNFR-I(TNF-α 的受體)的 KD 小鼠模型沒有冠脈血管炎癥及冠脈瘤的發(fā)生,這為 IL-1Ra、英夫利昔治療丙種球蛋白耐受的 KD 病例提供了理論依據(jù)。
血栓的形成則與血管內(nèi)皮細胞損傷、血流動力學改變以及血液凝固性增加有關,即魏克三特征。[4]
男性、不完全 KD、IVIG 抵抗、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天、CRP>100 mg/L,血小板>300×109/L,清蛋白<35 g/L 是發(fā)生冠狀動脈病變的相關危險因素。
而男性、不完全 KD、發(fā)熱天數(shù) ≥ 10 天者、CRP>100 mg/L、清蛋白<35/L 是 KD 發(fā)生冠狀動脈病變的獨立危險因素。
其次,年齡<11 個月及>48 個月的 KD 患兒發(fā)生冠狀動脈病變的風險高于 11~48 月齡的患兒。[5][6][7]
1. 我國兒童冠狀動脈正常值參考標準
<3 歲,冠狀動脈內(nèi)徑<2.5 mm;
3~9 歲,冠脈內(nèi)徑<3.0 mm;
>9 歲,冠狀動脈內(nèi)徑<3.5 mm。
當冠脈內(nèi)徑超過正常值或某一節(jié)段內(nèi)徑超過相鄰節(jié)段內(nèi)徑的 1.5 倍時,即可診斷冠脈擴張。[14]
2. 冠脈擴張分級
最準確的檢查方法莫過于冠脈造影了,但其有創(chuàng)性,射線暴露及技術要求較高等限制了其運用。
而彩色多普勒超聲心動圖作為一種經(jīng)濟、安全、無創(chuàng)的影像學檢查方法,通過測量冠狀動脈內(nèi)徑大小、左心室收縮功能降低、心包積液等表現(xiàn),以協(xié)助診斷川崎病及判斷預后,雖然其對中遠段冠脈損害的診斷具有一定的局限性,但川崎病冠脈損害多發(fā)于近端,權衡利弊,彩色多普勒超聲心動圖是一個不錯的選擇 [8][9]。
1. KD 的治療
目前大多數(shù)醫(yī)師使用的治療方案是丙種球蛋白 2 g/kg 靜脈用與阿司匹林 30~50 mg/kg·d 口服,阿司匹林于熱退 3 天后減為 3~5 mg/kg·d,頓服,在無冠脈損害的情況下,療程一般為 6~8 周;若存在冠脈病變者,需口服至冠脈恢復正常后方可停藥 [10]。
2. 冠脈血栓形成預防
分為抗血小板治療及抗凝治療 [4]。
(1)抗血小板藥物
(2)抗凝藥物
中等及以上冠脈擴張者、有冠狀動脈迅速擴張并血栓樣回聲者、心肌梗死病史者,出現(xiàn)以上 1 項者可行抗凝治療。
3. 丙種球蛋白對耐受 KD 的治療
IVIG 無反應型 KD 是指首劑量 IVIG 治療后 36 h 仍持續(xù)發(fā)熱且臨床癥狀無改善。根據(jù) 2004 年美國心臟病學會推薦 [11],初始治療藥物為阿司匹林、IVIG 及腎上腺皮質激素,如對第一劑丙球無反應者可予第 2 劑治療(2 g/kg)。如依舊效果不佳,那么,此時的英夫利昔(TNF-α 單克隆 Ig G 抗體、5 mg/kg)不失為一種好的選擇 [1][12]。
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本文作者:汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院兒科 陳培填
編輯 | 劉芳
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參考文獻
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