1980年，荷蘭神經(jīng)病學(xué)家vanGijn和放射學(xué)家vanDongen在分析SAH發(fā)作后5天內(nèi)進(jìn)行頭顱CT平掃，隨后腦血管造影的一組50例病例時，發(fā)現(xiàn)了42例動脈瘤，其中38例出血位于顱底腦池，而另外一例出血位于基底池且沿小腦幕緣分布的病例卻未發(fā)現(xiàn)動脈瘤。在排除了凝血功能障礙及血管炎性疾病之后，他們認(rèn)為：全腦血管造影檢查不能發(fā)現(xiàn)一些顱底的動脈瘤，但這些不被發(fā)現(xiàn)的動脈瘤似乎不是以另外一種不同的方式出血，血液在顱底腦池不同尋常的分布方式且腦血管造影陰性時，并不能全部用隱性動脈瘤出血來解釋。在隨后連續(xù)120例SAH患者的前瞻性研究中他們又發(fā)現(xiàn)了28例腦血管造影陰性的SAH，根據(jù)SAH后5天內(nèi)的頭顱CT平掃，檢出了13例出血僅限于中腦周圍腦池的病例。而在同期的92例動脈瘤性SAH中，僅有一例出血位于中腦周圍腦池。所有13例中腦周圍出血的病例均不伴腦內(nèi)血腫和腦室出血，臨床特點(diǎn)也不同與動脈瘤性SAH，發(fā)作時極少伴有意識障礙及局灶神經(jīng)癥狀，預(yù)后良好，發(fā)病3月后，全部13例中腦周圍出血的患者恢復(fù)了正常生活。在平均18個月的隨訪中，均未發(fā)現(xiàn)再出血和腦缺血。與此對照，92例動脈瘤性SAH患者中有28例死于SAH發(fā)作后3個月，有20例重度或中度殘疾。
據(jù)此，1985年，他們提出了這一臨床表現(xiàn)平穩(wěn)、放射學(xué)獨(dú)特的SAH類型——中腦周圍非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血（perimesencephalicnonaneurysmalsubarachnoidhemorrhage,PNSH），并推測：患者頭痛起病緩慢，無意識障礙，預(yù)后良好，無再出血及腦缺血，鄰近的視交叉池、腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)無出血，出血來源可能是靜脈性或毛細(xì)血管滲血。陸續(xù)發(fā)表的一些前瞻性及回顧性的研究結(jié)果證實(shí)了vanGijn和vanDongen的觀點(diǎn)。近年來，越來越多的神經(jīng)科學(xué)家認(rèn)識了PNSH，研究主要集中在PNSH的病因，是否需重復(fù)腦血管造影檢查，用CT血管成像（CTA）除外PNSH中椎基底動脈瘤的敏感性，PNSH的危險因素、預(yù)后及影響預(yù)后的因素等方面。
1.PNSH的標(biāo)準(zhǔn)定義
1991年，Rinkel描述了PNSH的標(biāo)準(zhǔn)定義：“出血的中心緊鄰中腦的前方，伴有或不伴有出血向環(huán)池的基底部擴(kuò)展。未完全充滿縱裂池的前部，一般不向側(cè)裂池外側(cè)擴(kuò)展，無明顯的腦室內(nèi)血腫?！绷硗?，PNSH常包含橋腦前池的出血，并可能是唯一的出血部位。磁共振檢查出血還向尾側(cè)的延髓前池蔓延。也可有少量的出血沉積于側(cè)腦室枕角。四疊體池出血也是PNSH的一種類型，構(gòu)成了PNSH總數(shù)的1/5。
2.中腦周圍腦池的解剖
中腦周圍腦池包括：腳間池、腳池、環(huán)池和四疊體池。腳間池前后壁發(fā)育特別好，較厚，不易穿透，它象窗簾似的從一側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)面越過中線到另一側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)面，即Liliequist膜。Liliequist膜在腳間池上部與視交叉池下部共壁，前上方延伸到漏斗及垂體柄周圍，在腳間池外部，該膜為腳間池上界與頸動脈池的下界的共壁，在下部于橋腦前池分界于小腦下前動脈的上緣。腳池位于海馬旁回和大腦腳之間，向前延伸到頸動脈池，下方是腳間池，外后方是環(huán)池。環(huán)池覆蓋中腦的外側(cè)，跨越幕上下方，其內(nèi)側(cè)緣是大腦腳和腳間池，外側(cè)緣為幕上的內(nèi)側(cè)顳葉和幕下的小腦方葉。四疊體池和環(huán)池的分界是人為劃定的，大腦大靜脈被發(fā)育良好而致密的蛛網(wǎng)膜附著，從而形成了明確的后界。
3.流行病學(xué)
PNSH占所有蛛網(wǎng)膜下腔出血的10%，相應(yīng)的發(fā)病率為6/100萬人年，占全腦血管造影陰性病例總數(shù)的2/3，性別對發(fā)病率無明顯影響，可發(fā)生于20以上任何年齡的患者，與動脈瘤性SAH相似，大多數(shù)在40~60歲時發(fā)病。危險因素有高血壓和婦女吸煙。
4.出血來源
研究者們提出了各種可能的出血來源：Rosenthal基底靜脈及其分枝撕裂，橋腦前縱靜脈、后交通靜脈或腳間窩靜脈出血，豆紋動脈或丘腦穿動脈滲血，腦干隱性動靜脈畸形，腦干海綿狀血管瘤，頸部硬脊膜動靜脈瘺等。
Wijdicks等人利用磁共振觀察了18例PNSH患者，其中14例進(jìn)行了增強(qiáng)檢查，11例還進(jìn)行了3-D血管成像檢查Willis環(huán)，5例進(jìn)行了脊髓檢查，僅發(fā)現(xiàn)一例橋腦毛細(xì)血管擴(kuò)張。Velthuis等人從210例SAH患者的頭顱CT平掃中發(fā)現(xiàn)了50例出血位于后顱凹蛛網(wǎng)膜下腔的病例，排除了7例CTA后死亡和3例首次CT檢查超過3天的病例，剩余的40例病例由兩位神經(jīng)放射學(xué)家各自獨(dú)立閱片，按照PNSH的標(biāo)準(zhǔn)定義，兩位觀察者確定了15例PNSH及25例非PNSH。PNSH患者在隨后的CTA和數(shù)字減影腦血管造影（DSA）檢查中均未發(fā)現(xiàn)出血來源，在其余的病例中CTA及DSA發(fā)現(xiàn)了16例動脈瘤，他們認(rèn)為頭顱CT平掃檢查可以準(zhǔn)確辨認(rèn)PNSH類型，CTA能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)或排除椎基底動脈瘤[8]。有學(xué)者對從21例DSA陰性的SAH患者中檢出的6例PNSH行CTA檢查，未發(fā)現(xiàn)出血來源。而CTA對其余15例非PNSH型患者檢出了6例小動脈瘤，5例位于前交通動脈，1例位于大腦中動脈，動脈瘤直徑2~3mm，為手術(shù)證實(shí)。還有兩例椎動脈夾層動脈瘤在首次DSA及CTA檢查中均未確診，其中1例5天后再出血死亡，由尸體解剖證實(shí)，另一例第二次DSA證實(shí)。剩余的13例患者（包括6例PNSH）2周后行第二次DSA檢查，半年后行第三次DSA檢查均未發(fā)現(xiàn)出血來源。所有患者都被仔細(xì)隨訪平均2.3年，無異常發(fā)現(xiàn)。Tatter等人開顱手術(shù)探查了9例兩次腦血管造影均為陰性的SAH患者，發(fā)現(xiàn)了3例直徑小于4mm的動脈瘤，另外4例動脈血管分叉處管壁變薄、粗糙，以病變?yōu)橹行牡闹刖W(wǎng)膜下腔有出血，診斷為微動脈瘤。沒有一例微動脈瘤在頭顱CT平掃上表現(xiàn)為中腦周圍出血。探查一例頭顱CT及MRI顯示出血位于腳間池的特征性PNSH，未發(fā)現(xiàn)出血來源。另外有一例手術(shù)探查陰性的病例，術(shù)后分析影像資料才發(fā)現(xiàn)屬于PNSH，除中腦周圍出血外，左側(cè)側(cè)裂池基底部有少量出血。在這兩例開顱手術(shù)探查中均仔細(xì)檢查了Willis環(huán)。在Tatter前開顱手術(shù)探查的兩例PNSH也未發(fā)現(xiàn)出血來源。由于PNSH患者普遍預(yù)后良好，目前尚無尸體解剖的報告。
5.PNSH的臨床表現(xiàn)、診斷及治療
PNSH的主要癥狀是突然發(fā)作的頭痛，呈漸進(jìn)性，在幾分鐘內(nèi)逐漸增強(qiáng)而不是幾秒鐘，此點(diǎn)不同于動脈瘤性SAH所致的突發(fā)劇烈頭痛。無意識喪失及局灶性神經(jīng)癥狀，不以癲癇發(fā)作起病?？捎袗盒摹⑽饭?、頸強(qiáng)直，所有患者的Hunt和Hess分級均為I級或II級。實(shí)際上大多數(shù)患者入院時除頭痛外無其它癥狀，僅憑臨床表現(xiàn)難以同動脈瘤性SAH相區(qū)別。
有人列出了以下診斷要點(diǎn)：
（1）無嚴(yán)重的高血壓及濫用可卡因，無先兆性頭痛，發(fā)作時無意識喪失，無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。
（2）頭顱CT平掃檢查必須在發(fā)病后3天內(nèi)完成，大于3天,基底池的出血可能會被腦脊液稀釋。
（3）出血位于特定的解剖部位，出血只位于腳間池或橋腦前池基本可診斷。若出血越過Liliequist膜，進(jìn)入視交叉池、側(cè)裂池或縱裂池，除非少量，否則診斷要小心。
（4）技術(shù)充分的4條血管的腦血管造影，多個角度投照。以往腦血管造影陰性的SAH患者需絕對臥床休息6周，給予鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、抗纖溶、3H治療等措施以防再出血和腦血管痙攣。PNSH患者不需強(qiáng)制性臥床和限制活動，無需過分控制血壓，不用鈣通道阻滯劑。住普通病房，一般對癥治療，同時告知患者所患疾病預(yù)后良好，能重新進(jìn)行病前活動，遠(yuǎn)期生活質(zhì)量很高。
6.PNSH的并發(fā)癥
6.1 再出血
有作者統(tǒng)計了1985年到1999年文獻(xiàn)中已報道的290例PNSH，最長隨訪8年，無再出血的報道。1999年到2002年文獻(xiàn)中又報道了120例PNSH仍無再出血的報道。
6.2 腦血管痙攣
在腦血管造影陰性的SAH中腦血管痙攣的比例是0~31%，有作者統(tǒng)計了文獻(xiàn)報道的169例PNSH，僅有3例腦血管痙攣，且都發(fā)生在腦血管造影以后。PNSH極少發(fā)生腦血管痙攣的原因可能是靜脈血中不含有象動脈血一樣的可以引起腦血管痙攣的成份。
6.3 腦積水
PNSH時部分患者腦室輕度擴(kuò)大，多可自行緩解，不需行分流手術(shù)。在一組20例PNSH的回顧性研究中，發(fā)現(xiàn)了3例輕度的、一過性的腦積水，一周后自行緩解，無一例需行分流手術(shù)。腦積水的原因可能是腦脊液循環(huán)在小腦幕切跡緣處受阻，環(huán)池周圍薄層出血被腦脊液沖洗掉以后，腦室即恢復(fù)了原來的大小。
7.關(guān)于頭顱CT檢查的敏感性及重復(fù)腦血管造影
第三代頭顱CT能清楚地顯示中腦周圍腦池，有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生容易根據(jù)頭顱CT檢查確定PNSH。92%的PNSH一周后頭顱CT檢查已無蛛網(wǎng)膜下腔出血表現(xiàn)。血液在蛛網(wǎng)膜下腔的重新分布和吸收，在幾天內(nèi)可能會改變SAH的類型，近10%的椎基底動脈瘤破裂后血液在蛛網(wǎng)膜下腔的積聚可能會與PNSH類型很相似。PNSH中發(fā)現(xiàn)椎基底動脈瘤的可能性是4.0%，腦血管造影出現(xiàn)過敏反應(yīng)、腎功能衰竭等并發(fā)癥的可能是4~7%，導(dǎo)致永久神經(jīng)功能障礙和死亡的風(fēng)險是0.74~2.6%，似乎不必讓95%無動脈瘤，預(yù)后良好的患者去承擔(dān)重復(fù)腦血管造影的風(fēng)險。文獻(xiàn)報道的PNSH時重復(fù)腦血管造影均未發(fā)現(xiàn)異常。
8.PNSH的預(yù)后
Rinkel等人隨訪了37例PNSH患者，隨訪時間從18個月到83個月，平均45個月，沒有一例患者再出血或發(fā)生類似出血的頭痛，沒有持續(xù)的神經(jīng)功能喪失癥狀。盡管完全康復(fù)，有兩例患者沒有恢復(fù)原先的工作，其中一例是因?yàn)槌鲅?/span>4個月發(fā)生了嚴(yán)重的心肌梗塞，另外一例是由于其公司的醫(yī)務(wù)顧問擔(dān)心再出血而認(rèn)為患者不適合工作[20]。1991年，他們又報道113例腦血管造影陰性的SAH，隨訪時間從6個月到96個月，平均45個月，其中的77例PNSH無再出血及神經(jīng)功能障礙，而同期36例腦血管造影陰性，頭顱CT平掃表現(xiàn)為非PNSH型的患者中，4例再出血，9例死亡或殘疾。如果加上在腦血管造影前就死亡或后期病情平穩(wěn)后再行腦血管造影的病例，其預(yù)后會更差。Marquardt對21例診斷為PNSH的患者每日行頭顱多普勒和誘發(fā)電位檢查，以頭顱CT監(jiān)測腦積水。結(jié)果無一例腦血管痙攣、腦干功能障礙、癲癇或腦積水，出院時均無神經(jīng)功能障礙。其他研究者得出了類似的結(jié)果：預(yù)后多無神經(jīng)功能喪失，殘留癥狀主要為輕度非特征性頭痛、健忘、抑郁、焦慮、易怒、容易疲倦、缺乏耐心等主觀癥狀，這些癥狀不僅與PNSH有關(guān)，也與突然生病并住進(jìn)監(jiān)護(hù)室的經(jīng)歷有關(guān)。Bristra等人前瞻性的連續(xù)觀察了25例PNSH患者，平均隨訪2年4個月（從4個月到6年），采用一種包括12類136項(xiàng)身心功能健康的問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)：這些（前）患者的生活質(zhì)量同另一組從荷蘭人口中隨機(jī)抽取的樣本相同，甚至在體格方面稍高于對照組，他們得出結(jié)論：PNSH患者并未表現(xiàn)生活質(zhì)量和工作能力降低。
9.結(jié)論
PNSH患者臨床表現(xiàn)平穩(wěn)，放射學(xué)檢查獨(dú)特，預(yù)后良好，無再出血及腦缺血。正確診斷PNSH可以縮短住院時間，減少重復(fù)腦血管造影及開顱手術(shù)探查，節(jié)省醫(yī)療資源，減輕病人思想負(fù)擔(dān)，具有良好的社會效益和經(jīng)濟(jì)效益。
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