丁超 解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院
心室電風(fēng)暴（electrical storm，ES），又稱(chēng)室速風(fēng)暴、交感風(fēng)暴、兒茶酚胺風(fēng)暴、ICD風(fēng)暴，是由于心室電活動(dòng)極度不穩(wěn)定所導(dǎo)致的最危重的惡性室性心律失常, 電風(fēng)暴的臨床特征是反復(fù)發(fā)作室速、室顫。平常有效的抗心律失常藥物包括胺碘酮和普羅帕酮等，在內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定時(shí)，可能無(wú)效或療效不佳。心室電風(fēng)暴是引起心源性猝死的主要原因，因此如何迅速、有效地糾正心律失常是治療心室電風(fēng)暴、防治猝死的有效手段。
1.電風(fēng)暴的概念
2006 年ACC/AHA/ESC《室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南》首次將心室電風(fēng)暴定義為：24 h 內(nèi)自發(fā)2 次或 2次以上的室速或室顫, 通常需要電轉(zhuǎn)復(fù)或電除顫等緊急治療的臨床癥候群。近年來(lái)，隨著植入心臟復(fù)律除顫器（implanted heart defibrillator, ICD）的廣泛應(yīng)用，電風(fēng)暴重新定義為：24 h 內(nèi)發(fā)作3 次或 3次以上明確的室速或室顫, 需要抗心動(dòng)過(guò)速起搏(ATP)或電擊治療的臨床癥候群。
2. 電風(fēng)暴的病因
2.1 器質(zhì)性心臟病
電風(fēng)暴多發(fā)生在器質(zhì)性心臟病患者，包括：①急性冠狀動(dòng)脈綜合征；②心肌病；③各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全；④瓣膜性心臟?。?/span>⑤急性心肌炎；⑥先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。其中以急性冠狀動(dòng)脈綜合征的電風(fēng)暴發(fā)生率最高。
另外，原發(fā)性離子通道病可導(dǎo)致遺傳性心律失常，包括：①原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征；②原發(fā)性短QT綜合征；③Brugada 綜合征；④兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速；⑤特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速；⑥家族性陣發(fā)性心室顫動(dòng)；⑦家族性猝死綜合征等。該類(lèi)心臟病的電風(fēng)暴發(fā)生率高，可發(fā)生于任何時(shí)間。
隨著 ICD患者的數(shù)量不斷上升，ICD術(shù)后患者的電風(fēng)暴發(fā)生率也在逐步上升?！?/span>
2.2 非心源性疾病
2.3 醫(yī)源性電風(fēng)暴
醫(yī)源性電風(fēng)暴常在藥物中毒、圍手術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗(yàn)時(shí)發(fā)生，特別是當(dāng)患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異?；蚋?、腎功能不全時(shí)發(fā)生率更高。
3.電風(fēng)暴的發(fā)生機(jī)制
3.1 器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)
在各種心內(nèi)、心外和先天、后天性致病因素的作用下，首先會(huì)引起心肌細(xì)胞分子水平、細(xì)胞水平、形態(tài)、功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細(xì)胞膜離子通道功能和離子流異常，導(dǎo)致相似的心肌細(xì)胞電生理異常，成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。電風(fēng)暴最常見(jiàn)的原因是心肌缺血，其主要的電生理異常表現(xiàn)為：①缺血早期膜電位降低和動(dòng)作電位時(shí)限縮短，引起異位自律性增高和不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；②增強(qiáng)心室肌細(xì)胞2位相ICa2＋內(nèi)流，動(dòng)作電位振幅和Vmax降低以及不應(yīng)期離散，引起傳導(dǎo)性降低，易發(fā)生折返性心動(dòng)心律失常和傳導(dǎo)阻滯；③膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；④心室顫動(dòng)閾下降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。
3.2 交感神經(jīng)過(guò)度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素
電風(fēng)暴亦稱(chēng)為交感風(fēng)暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中的重要作用。交感神經(jīng)過(guò)度興奮時(shí)，末梢釋放大量去甲腎上腺素，通過(guò)β等心血管受體，使心肌細(xì)胞膜離子通道功能?chē)?yán)重失控：①增強(qiáng)心室肌生理性和病理性具有自律性細(xì)胞4相舒張期自動(dòng)去極化起搏電流，使自律性明顯增高；②增強(qiáng)心室肌細(xì)胞2位相ICa2＋內(nèi)流，誘發(fā)觸發(fā)激動(dòng)和2相折返性心律失常；③增強(qiáng)心室肌細(xì)胞1～3位相IK＋外流 ,使不應(yīng)期縮短，易于發(fā)生快速性心律失常；④降低心室顫動(dòng)閾值。上述作用可使具有病理基礎(chǔ)的心臟發(fā)生電風(fēng)暴。
4． 電風(fēng)暴的治療
4.1 發(fā)作時(shí)的治療
心室電風(fēng)暴有極高的致死性, 在電風(fēng)暴發(fā)作期盡快進(jìn)行電除顫和電復(fù)律是恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的首要措施，特別對(duì)于室顫、無(wú)脈型室速、尖端扭轉(zhuǎn)性室速等患者更為重要。國(guó)內(nèi)曾有報(bào)道因急性心肌梗死并發(fā)反復(fù)持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等電風(fēng)暴，在1d內(nèi)電復(fù)律50余次，20d內(nèi)電復(fù)律高達(dá)700余次。
但過(guò)度頻繁使用電除顫和電復(fù)律易致心肌損傷，心肌細(xì)胞內(nèi)鈣超載、鉀丟失，心肌細(xì)胞凋亡，導(dǎo)致進(jìn)行性心功能衰竭，而加重心律失常的發(fā)作。由于患者本身已處于交感神經(jīng)激活狀態(tài)之中，電復(fù)律后心律失常?？赡茉俅螐?fù)發(fā)，而反復(fù)的室顫、反復(fù)的電除顫能使患者發(fā)生繼發(fā)性交感風(fēng)暴，形成惡性循環(huán)，常表現(xiàn)頑固、持續(xù)復(fù)發(fā)而反復(fù)的室速或室顫，因此，在治療心室電風(fēng)暴的過(guò)程中不能完全依賴(lài)電復(fù)律，必需將電復(fù)律與藥物療法結(jié)合起來(lái)。
既往胺碘酮作為治療心室電風(fēng)暴的常用藥物，然而部分病人在低鉀的情況使用胺碘酮，會(huì)使心室肌復(fù)極離散度增大，甚至使室速/室顫更加頑固和惡化。心室電風(fēng)暴時(shí)，交感神經(jīng)過(guò)度激活，心肌應(yīng)激性增加及心電活動(dòng)不穩(wěn)定性的增加導(dǎo)致惡性心律失常室速/室顫發(fā)生，此時(shí)往往治療有效的藥物(如胺碘酮、利多卡因)變得無(wú)效或療效不佳。
2006 年ACC/AHA/ESC《室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南》指出，治療交感風(fēng)暴唯一有效的方法是盡快靜脈應(yīng)用β受體阻滯劑。作用機(jī)制：①β受體阻滯劑能逆轉(zhuǎn)心室電風(fēng)暴時(shí)的多種離子通道的異常，抑制 Na+、 Ca2+內(nèi)流增加及 K+外流增加，兼有阻斷鈉、鉀、鈣三種離子通道作用。②中樞性抗心律失常作用: 能作用于交感神經(jīng)中樞，抑制交感神經(jīng)過(guò)度激活，降低心率使室顫閾值升高。使內(nèi)環(huán)境趨于穩(wěn)定,并使原來(lái)無(wú)效的抗心律失常藥物的作用恢復(fù),使危重病人“起死回生”。③β受體阻滯劑具有治療基礎(chǔ)心臟病的作用: 如降低心肌耗氧量，預(yù)防心肌缺血；逆轉(zhuǎn)兒茶酚胺對(duì)心肌電生理方面的不利影響使缺血心肌保持電的穩(wěn)定性，抗 RAAS系統(tǒng)的不良作用及抗高血壓作用，抑制血小板的聚集；減少兒茶酚胺對(duì)粥樣斑塊的破壞等。
臨床常用的靜脈注射β受體阻滯劑包括美托洛爾和艾司洛爾：①美托洛爾：起效時(shí)間 2 min，達(dá)峰時(shí)間 10 min，作用衰減時(shí)間1 h，持續(xù)時(shí)間 4~6 h。 給藥方法: 負(fù)荷量:首劑 5 mg，加液體10ml 稀釋后 1mg/min，間隔 5~15min 靜推，可重復(fù) 1～2次，總量不超過(guò)0.2mg/kg。15min后改為口服維持。②艾司洛爾：起效時(shí)間<5min，達(dá)峰時(shí)間 5min，清除半衰期9min，作用維持10min后迅速降低，20～30min作用消失，停藥后24h內(nèi)>88％藥物以無(wú)活性的酸性代謝產(chǎn)物由尿中排出。給藥方法:負(fù)荷量：0.5mg/kg/min；維持量：按0.05mg/kg/min的速度靜滴，必要時(shí)滴速可增加到0.3mg/kg/min。
艾司洛爾是臨床可作為靜脈注射的β受體阻滯劑，我們?cè)谂R床研究中應(yīng)用艾司洛爾治療心室電風(fēng)暴，效果顯著。我們認(rèn)為艾司洛爾靜脈注射治療是控制心室電風(fēng)暴的首選藥物，安全高效，優(yōu)于傳統(tǒng)藥物胺碘酮和利多卡因。在應(yīng)用臨床搶救心室電風(fēng)暴時(shí)，為盡快起效，一般需要給予負(fù)荷量，盡快阻斷交感神經(jīng)。因?yàn)樗幬锇胨テ诜浅６?，僅維持10分鐘左右，所以在給予有效負(fù)荷量的前提下，一定要給予維持量，一般患者給予0.05mg/kg/min。需要注意的是：①部分病人血壓偏低，應(yīng)用艾司洛爾維持量可酌情減量至0.02～0.04mg/kg/min。一定要在心電監(jiān)測(cè)下進(jìn)行，嚴(yán)密觀察心率、血壓、心功能和肺部羅音情況，注意血鉀，維持在4.0mmol/L以上。②應(yīng)用艾司洛爾，病情穩(wěn)定后，應(yīng)逐漸減量，切不可突然停藥，以防交感神經(jīng)神經(jīng)興奮性出現(xiàn)反彈，引發(fā)新一輪電風(fēng)暴。③部分患者電風(fēng)暴的特殊性在于室速和室顫都發(fā)生于竇性心動(dòng)過(guò)緩和室早的長(zhǎng)間歇之后，即長(zhǎng)短周期現(xiàn)象誘發(fā)心律失常。應(yīng)用大劑量β受體阻滯劑藥物可加重這種長(zhǎng)短周期現(xiàn)象，所以這部分患者可配合應(yīng)用臨時(shí)起搏器治療，以稍快的心室起搏消除這種長(zhǎng)短周期現(xiàn)象，預(yù)防和治療這種惡性心律失常。④靜脈應(yīng)用艾司洛爾停藥前，就應(yīng)該提前加用口服的β受體阻斷劑（如倍他洛克），靜脈和口服的β受體阻滯劑藥物重疊12-24小時(shí)，然后繼續(xù)口服維持劑量的β受體阻斷劑，并根據(jù)患者具體情況，逐漸加量至目標(biāo)靶劑量長(zhǎng)期維持應(yīng)用。
4.2 穩(wěn)定期的治療
對(duì)于可驅(qū)除電風(fēng)暴病因和誘因的患者，病因治療是及時(shí)終止和預(yù)防電風(fēng)暴再發(fā)的基礎(chǔ)，如盡快實(shí)施缺血心肌再灌注治療(PCI或CABG)，心力衰竭患者的腎素－血管緊張素系統(tǒng)和交感－腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合應(yīng)用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治，積極補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂，醫(yī)源性致病因素的驅(qū)除等?？墒闺婏L(fēng)暴易于糾正和預(yù)防再發(fā)。
包括植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)、射頻消融術(shù)、交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)等治療。
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