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腦膠質(zhì)細胞增生癥是指神經(jīng)膠質(zhì)細胞在感染、中毒、缺血、缺氧、外傷、電離輻射等因素刺激下, 大量增生而導(dǎo)致的一種特征性病理過程[1,2,3]。

腦膠質(zhì)細胞增生癥臨床體征與影像學(xué)檢查無特征性, 易與低級別膠質(zhì)瘤、炎癥等疾病混淆, 誤診率極高。我院2000年12月～2008年12月收治經(jīng)病理證實的腦膠質(zhì)細胞增生癥13例, 總結(jié)其影像學(xué)特征, 現(xiàn)報告如下。

1 對象與方法

1.1 臨床資料

男7例, 女6例;年齡9～54歲, 平均33.5歲。臨床癥狀:頭痛4例, 嘔吐1例, 視力下降2例, 肢體乏力2例, 肢體麻木3例, 癲疒間4例 (其中癲疒間大發(fā)作3例, 局灶性癲疒間1例) , 幻嗅1例, 多飲、多尿1例。病變部位:額葉5例, 顳葉5例, 頂葉1例, 丘腦2例。既往顱腦損傷保守治療史2例, 病毒性腦炎史1例。

1.2 影像學(xué)檢查

術(shù)前均行CT及MRI檢查, MRI采用西門子1.0和3.0超導(dǎo)型磁共振掃描機, 本組均行平掃和增強掃描;行水抑制成像 (FLAIR) 檢查3例, 行波譜成像 (MRS) 分析2例, 同時行MRS分析及彌散張量纖維束成像 (DTT) 1例。

1.3 手術(shù)方法

開顱行病灶切除11例, 其中經(jīng)額顳開顱5例, 額葉冠狀開顱2例, 顳葉開顱3例, 頂葉開顱1例。術(shù)中見病灶多位于白質(zhì)或灰白質(zhì)交界處, 周圍腦組織多有黃色變, 有假包膜形成2例;病灶大小不一, 與周圍腦組織界限不清, 呈均勻?qū)嵸|(zhì)性6例, 實質(zhì)性伴鈣化2例, 實質(zhì)不均伴囊液形成或液化性壞死3例;血供較豐富3例, 血供不豐富或術(shù)中出血較少8例。行立體定向活檢2例, 病灶均位于丘腦。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) (圖1)

CT檢查示:病灶邊緣模糊, 占位效應(yīng)不明顯;斑片狀低密度影10例, 混雜密度影伴鈣化3例。MRI平掃示:病灶多不規(guī)則, 呈片狀或斑片狀, T1WI呈等或低信號, T2WI呈高信號, 病灶周圍無明顯水腫;增強示:病灶呈輕度或中度條索樣或腦回樣強化5例, 無明顯強化8例。3例行FLAIR檢查, 病灶均呈高信號。3例行MRS檢查, 與對側(cè)腦組織相比, 病灶區(qū)3.0 ppm處膽堿 (Cho) 峰及肌酸 (Cr) 峰明顯升高, N-乙酰天門冬氨酸 (NAA) 輕度降低或正常。DTT顯示:穿過病灶的神經(jīng)纖維束走形與完整性正常, 兩側(cè)對稱。

2.2 病理觀察 (圖2)

病灶以小膠質(zhì)細胞增生為主, 可伴星形細胞或少突膠質(zhì)細胞增生, 同時可伴血管套形成及炎性細胞浸潤。伴膠質(zhì)細胞變性、瘢痕形成、壞死、灶性鈣化或含鐵血黃素沉積4例;Ki-67過度表達, 膠質(zhì)原纖維酸性蛋白 (GFAP) +/-2例。

2.3 隨訪結(jié)果

隨訪12例, 時間6個月～9年, 平均3.4年。生活可自理9例, 偏癱1例, 癲疒間發(fā)作需服藥控制2例, 其中1例因癲疒間癥狀加重, 影像學(xué)提示病灶復(fù)發(fā)再次手術(shù), 病理證實為WHOⅡ級少突膠質(zhì)細胞瘤。

3 討論

神經(jīng)膠質(zhì)細胞是神經(jīng)組織中除神經(jīng)元以外的另一類細胞, 其數(shù)量為神經(jīng)元的10～50倍, 在神經(jīng)組織修復(fù)與再生、神經(jīng)免疫、神經(jīng)內(nèi)分泌中起著重要的生物學(xué)作用。在感染 (包括隱匿性感染) 、外傷、缺血、缺氧、中毒 (CO、酒精、藥物等) 、電離輻射等因素刺激下, 神經(jīng)膠質(zhì)細胞會發(fā)生反應(yīng)性增生。

神經(jīng)膠質(zhì)細胞輕度增生可不引起臨床癥狀, 過度增生可影響神經(jīng)元功能而引起臨床癥狀, 稱為腦膠質(zhì)細胞增生癥。

腦膠質(zhì)細胞增生癥是一種顱內(nèi)良性病變, 病人多因頭痛、神經(jīng)功能障礙和癲癇等癥狀就診。因腦膠質(zhì)細胞增生癥體積較大, 在影像學(xué)上易與低級別膠質(zhì)瘤、腦梗死、顱內(nèi)感染性病變以及脫髓鞘疾病相混淆[4], 綜合分析其影像學(xué)資料, 特別是MRI特殊序列, 如FLAIR、MRS、DTT等, 能顯著提高診斷正確率, 但其最終確診仍有賴于病理檢查結(jié)果。

在腦膠質(zhì)細胞增生早期, 膠質(zhì)瘢痕尚未形成, 且病變周圍水腫較廣泛, CT對腦膠質(zhì)細胞增生癥的診斷無特異性, 多表現(xiàn)為低密度影或伴鈣化, 病灶邊界模糊, 占位效應(yīng)通常不明顯。

MRI平掃多見病灶位于皮質(zhì)下白質(zhì)或灰白質(zhì)交界處, 形狀不規(guī)則, 呈片狀或斑片狀, T1WI呈等或低信號, T2WI呈高信號, 病灶占位和水腫效應(yīng)不明顯。增強掃描不強化或呈輕中度條索樣或腦回樣強化。但MRI表現(xiàn)與炎癥較難鑒別, 與該病多伴炎性細胞浸潤有關(guān)。病灶實質(zhì)部分強化是由于血-腦屏障破壞和病灶內(nèi)毛細血管通透性異常所致, 但這種強化僅發(fā)生在伴水腫的膠質(zhì)細胞浸潤區(qū);因此, 多數(shù)情況下膠質(zhì)細胞浸潤皮質(zhì)并不發(fā)生強化。

由于FLAIR能壓制腦脊液信號, 恰好能顯示膠質(zhì)細胞浸潤皮質(zhì), 在顯示含液體和囊性液化壞死病灶方面優(yōu)于平掃;本組3例FLAIR均呈高信號, 邊界模糊。膠質(zhì)細胞增生癥很少侵蝕破壞纖維束, 但增生結(jié)節(jié)可引起壓迫效應(yīng), 臨床上多表現(xiàn)為肢體乏力、麻木等。DTT能顯示病灶與白質(zhì)纖維束的關(guān)系, 反映白質(zhì)纖維束受侵蝕破壞情況, 并可量化不同區(qū)域白質(zhì)受損程度, 為病灶侵襲的定量分析提供可能, 可為手術(shù)方式提供參考。

MRS可無創(chuàng)檢測體內(nèi)多種微量代謝物, 如Cr、Cho、肌醇 (Inosine) 、γ-氨基丁酸 (GABA) 、谷氨酸 (Glu) 和谷氨酰胺 (Gln) 、?；撬?(Taurine) 、乳酸 (Lac) 和NAA等的濃度。其中Cho反映腦內(nèi)總膽堿含量, 包括磷酸膽堿、磷酯酰膽堿和磷酸甘油膽堿, 波峰位于3.2 ppm處, 與細胞膜磷脂合成和分解有關(guān);參與細胞膜構(gòu)成, 是反映細胞膜的標志。Cr反映肌酸和磷酸肌酸的總和, 峰值位于3.0 ppm處, 能夠直接反映能量代謝情況。

Cho和Cr峰值增加提示神經(jīng)膠質(zhì)增生, 對鑒別腫瘤及感染性疾病具有獨到作用[5]。黃敏華等[6]報道非腫瘤性病變?nèi)缑撍枨始膊?、腦組織炎癥性病變、多發(fā)性硬化、放療反應(yīng)性膠質(zhì)增生和線粒體病變, MRS示Cho降低或輕度增高;而腫瘤病變Cho/Cr和Cho/NAA比值隨惡性程度增高而增高。本組MRS均提示病灶區(qū)3.0 ppm處Cho及Cr峰明顯升高, NAA輕度降低或正常。

臨床病人符合以下幾點表現(xiàn)時, 需考慮腦膠質(zhì)細胞增生癥的診斷: 

(1) 有中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、外傷、缺血、缺氧、中毒等病史。本組病人既往有顱腦損傷保守治療史2例, 病毒性腦炎史1例。 

(2) 該病多發(fā)生于兒童或青壯年, 可能與兒童和青壯年的細胞再生能力強有一定關(guān)系。本組病人年齡最小9歲, 最大54歲, 平均33.5歲。 

(3) CT顯示病灶單發(fā), 呈低密度影或伴鈣化, 占位效應(yīng)通常不明顯。 

(4) MRI示T1WI呈低信號, T2WI及FLAIR呈彌漫高信號;MRS示Cho及Cr升高, 但NAA無明顯降低。

腦膠質(zhì)細胞增生癥雖為良性病變, 但被認為是膠質(zhì)瘤發(fā)展的前期階段, 可演變成膠質(zhì)瘤。因其臨床發(fā)病率低, CT及MRI無特征性表現(xiàn), 極易被誤診[7]。

本組1例病人在診斷膠質(zhì)細胞增生癥后5年演化為WHOⅡ級少突膠質(zhì)細胞瘤。對病灶位于重要功能區(qū), 手術(shù)難以切除僅行活檢的病人, 需盡可能多地取材, 以提高診斷正確率。一旦確診為腦膠質(zhì)細胞增生癥, 需密切隨訪, 以免發(fā)展成膠質(zhì)瘤而造成不良后果。

參考文獻

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[3]Faulkner JR, Herrmann JE, Woo MJ, et al.Reactive astrocytes protect tissue and preserve function after spinal cord injury[J].J Neurosci, 2004, 24 (9) :2143-2155.

[4]薛靜莉, 王勇.腦膠質(zhì)細胞增生的影像學(xué)表現(xiàn)[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報, 2004, 25 (S1) :15-16.

[5]朱文珍.1H MRS技術(shù)及其在腦疾病的應(yīng)用[J].放射學(xué)實踐, 2002, 17 (3) :266-268.

[6]黃敏華, 盧旺盛, 鄭奎宏.質(zhì)子磁共振波譜對顱內(nèi)占位性病變的診斷作用[J].醫(yī)療裝備, 2009, 22 (6) :13-16.

[7]于如同, 高立達, 毛伯鏞, 等.腦膠質(zhì)細胞增生癥 (34例隨訪與病理分析) [J].中華外科雜志, 1998, 36 (8) :469-471.

文獻出處：王成,費小瑞,牛朝詩.腦膠質(zhì)細胞增生癥的影像學(xué)特征分析[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2010,15(02):65-67.