一、概述
腫瘤樣脫髓鞘病變（tumefactive demyelinating lesions，TDLs）是一種相對(duì)特殊類型的免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病變，絕大多數(shù)為腦內(nèi)病變，脊髓TDLs鮮有報(bào)道。其相對(duì)于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）、播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）在臨床上較少見(jiàn)。1979年vander Velden等首先報(bào)道了1例白質(zhì)及近皮質(zhì)具有低密度病灶的病例，CT有顯著占位效應(yīng)，考慮腦腫瘤，但術(shù)后病理顯示其具有MS斑塊樣病理特點(diǎn)，遂以具有占位效應(yīng)的MS進(jìn)行報(bào)道。1993年Kepes等報(bào)告了31例經(jīng)病理證實(shí)的腦內(nèi)TDLs，當(dāng)時(shí)推測(cè)是介于MS與感染或疫苗接種后ADEM之間的一種獨(dú)立疾病實(shí)體。近年研究認(rèn)為TDLs與MS、Balo病、ADEM等發(fā)病機(jī)制類似，在臨床上部分有交叉，可能并非一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體。該病的顯著特點(diǎn)就是影像上的占位效應(yīng)，而臨床表現(xiàn)相對(duì)較輕，酷似腦腫瘤，后被稱之為瘤樣炎性脫髓鞘?。╰umor-like inflammatory demyelinating diseases，TIDD）或稱脫髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumor，DPT）或腫瘤樣MS（tumefactive multiple sclerosis）。因該病與膠質(zhì)瘤和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）等中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的鑒別困難，臨床易混淆，且機(jī)制尚未完全明了，故近年來(lái)更多地被稱之為TDLs。該病常累及中青年，使患者喪失工作能力，生活難以自理，給患者、家庭及社會(huì)造成較大的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)，因其與腦腫瘤易于混淆，一些患者被誤診為腫瘤而行手術(shù)，切除了本來(lái)可治愈的病變組織，導(dǎo)致患者腦功能嚴(yán)重?fù)p傷；另一些TDLs患者雖未開顱，卻被誤認(rèn)為腫瘤而接受γ刀治療；還有一些患者因沒(méi)有得到及時(shí)確診而延誤治療，影響患者預(yù)后，故及早正確診斷是首要問(wèn)題。盡管腦活檢是診斷TDLs的金標(biāo)準(zhǔn)，但其也有局限性：①患者恐懼腦活檢或因多數(shù)醫(yī)院條件所限，腦活檢難以廣泛開展；②腦活檢診斷困境：有時(shí)TDLs病理不典型，當(dāng)伴有膠質(zhì)細(xì)胞增生或假性異型性時(shí)，易與腦膠質(zhì)瘤相混淆；③活檢術(shù)前因使用糖皮質(zhì)類固醇后的PCNSL病變組織失去典型的淋巴瘤病理改變，且病變邊緣常伴反應(yīng)性T細(xì)胞增多，易被誤診為TDLs；④在腦活檢取材少或定位不夠精確時(shí)，缺乏典型病理改變，難以確診，需再次活檢；⑤少數(shù)患者活檢病理明確診斷為TDLs，但鑒于影像學(xué)缺乏支持，追蹤隨訪后，發(fā)現(xiàn)病情反復(fù)，再次手術(shù)證實(shí)為腦膠質(zhì)瘤或PCNSL。目前，對(duì)TDLs的診斷仍主要依靠臨床與典型影像特點(diǎn)進(jìn)行甄別，因國(guó)內(nèi)外尚缺TDLs相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)或?qū)＜夜沧R(shí)，現(xiàn)結(jié)合我們及國(guó)內(nèi)同行對(duì)TDLs相關(guān)的診斷經(jīng)驗(yàn)，將TDLs的臨床、影像、病理、鑒別診斷與治療進(jìn)行總結(jié)如下，以期為同行診斷TDLs提供參考，特別是為不能行活檢病理確診TDLs的診療決策提供依據(jù)。二、臨床特點(diǎn)
（一）發(fā)病特點(diǎn)
TDLs的發(fā)病率及患病率等流行病學(xué)資料缺如。常急性或亞急性起病，少數(shù)慢性起病，很少有前驅(qū)感染癥候，個(gè)別發(fā)病前有疫苗接種及感冒受涼史。各年齡段均可發(fā)病，以中青年為多。海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)了近60例TDLs病例，其發(fā)病年齡范圍為6～56歲，以中青年為主，平均年齡為36歲左右，國(guó)外報(bào)道發(fā)病年齡稍大，Kim等對(duì)15例TDLs進(jìn)行了研究，其平均年齡為42歲，男女發(fā)病率基本相當(dāng)。（二）自然病程
早期有學(xué)者提出TDLs或?yàn)榻橛贛S與ADEM的中間類型。兒童期ADEM可伴有TDLs，Poser等認(rèn)為TDLs是MS的一種變異類型，與Lolekha看法相似。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外若干臨床研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)TDLs為單次病程，少數(shù)可向復(fù)發(fā)-緩解型MS（Relapsing remitting MS，RRMS），或再次以TDLs的形式復(fù)發(fā)，部分可與同心圓硬化（Balo?。┲丿B，但極少數(shù)可與NMOSD重疊。（三）臨床癥候
TDLs絕大多數(shù)為腦內(nèi)受累，并以白質(zhì)受累為主，還可累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，少數(shù)脊髓也可受累。與腦膠質(zhì)瘤相比，多數(shù)TDLs臨床癥候相對(duì)較顯著，少數(shù)亦可表現(xiàn)為影像病灶大、臨床癥候相對(duì)較輕的特點(diǎn)，與膠質(zhì)瘤類似。TDLs的臨床癥狀多樣化主要取決于病變累及的部位及范圍，隨病程演進(jìn)癥狀逐漸增多或加重，總結(jié)起來(lái)，主要分以下幾個(gè)方面：1.局灶性功能障礙
①病變本身或水腫所致的局部壓迫可出現(xiàn)頭痛，甚至高顱壓等癥狀，劉建國(guó)等研究發(fā)現(xiàn)，25.0%的TDLs以頭痛首發(fā)，占TDLs首發(fā)癥狀的第一位；②錐體束受累可出現(xiàn)肢體無(wú)力、中樞性面癱等癥狀；③雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束受累后可出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、強(qiáng)哭、強(qiáng)笑、強(qiáng)握摸索等假性延髓性麻痹癥狀；④下丘腦受累，可出現(xiàn)閉經(jīng)、水鈉潴留等電解質(zhì)紊亂癥狀；⑤腦神經(jīng)受累，則可出現(xiàn)復(fù)視、周圍性面癱等相應(yīng)癥狀，若并發(fā)視神經(jīng)炎，則可出現(xiàn)類似視力下降及相應(yīng)眼底改變，個(gè)別還可有視野向心性縮小等改變；⑥病變累及大腦皮層相應(yīng)功能區(qū)，患者還可出現(xiàn)失讀、失寫、偏盲以及體像障礙等癥狀，甚至意識(shí)障礙及尿便失禁。但癲癇極為少見(jiàn)，這也是TDLs與腦膠質(zhì)瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的重要鑒別點(diǎn)。2.認(rèn)知功能障礙
少數(shù)患者可出現(xiàn)輕中度的認(rèn)知功能障礙，可能與TDLs皮層受累或功能區(qū)之間聯(lián)系纖維受損有關(guān)。表現(xiàn)為記憶力減退、視空間能力障礙、反應(yīng)遲鈍、錯(cuò)語(yǔ)、重復(fù)語(yǔ)言；可伴有情感障礙，如淡漠、少語(yǔ)、煩躁，甚至精神恍惚等。TDLs認(rèn)知損害的程度及發(fā)生頻率遠(yuǎn)不及PCNSL，具有一定鑒別意義。3.脊髓病變
脊髓受累較為少見(jiàn)，可僅累及脊髓，亦可合并顱內(nèi)TDLs病變，部分病例合并NMOSD，可累及視神經(jīng)，水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗體陽(yáng)性。其臨床癥狀根據(jù)病變累及的脊髓節(jié)段位置及脊髓丘腦束、薄束、楔束、皮質(zhì)脊髓束等傳導(dǎo)束受累情況不同，而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如束帶感、肢體麻木、肢體無(wú)力、尿便障礙等，可有病變以下深、淺感覺(jué)障礙及自主神經(jīng)功能障礙等。三、輔助檢查
（一）腦脊液與血清學(xué)檢查
盡管近年來(lái)神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)如CT、MRI在診斷脫髓鞘疾病方面已廣泛應(yīng)用，是疾病診斷與鑒別及預(yù)后評(píng)估的重要參考依據(jù)，但血清與腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）檢查在TDLs的診斷與鑒別診斷的重要性仍是不容忽視的。1.CSF相關(guān)檢查
顱壓多數(shù)正常，少數(shù)輕度增高，多數(shù)患者CSF蛋白水平正常，少數(shù)呈輕、中度增高，細(xì)胞數(shù)多為正常。劉建國(guó)等對(duì)60例經(jīng)病理證實(shí)的TDLs研究發(fā)現(xiàn)，其顱壓為（168.3±46.6）mmH 2 O，CSF中位白細(xì)胞數(shù)為2（0～6.5）個(gè)/mm 3 ，蛋白為（475.0±251.5）mg/L。個(gè)別患者CSF的寡克隆區(qū)帶（oligoclonal band，OB）呈弱陽(yáng)性或陽(yáng)性。部分患者的髓鞘堿性蛋白（myelin basic protein，MBP）或IgG合成率有不同程度增高。動(dòng)態(tài)觀察若OB持續(xù)呈陽(yáng)性，則要注意其向MS轉(zhuǎn)化的可能性。2.血清學(xué)免疫相關(guān)檢查
極少數(shù)TDLs與NMOSD重疊，其AQP4抗體陽(yáng)性，伴有可提取核抗原（ENA）部分抗體陽(yáng)性者更易復(fù)發(fā)。（二）電生理學(xué)檢查
電生理學(xué)檢查對(duì)于TDLs的診斷意義并不顯著，可作為對(duì)于確定疾病受累部位與范圍的亞臨床證據(jù)。1.腦電圖
多數(shù)正常，少數(shù)可表現(xiàn)為輕中度異常，為非特異性改變。2.誘發(fā)電位檢查
包括視覺(jué)誘發(fā)電位（visual evoked potentials，VEP）、體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potential，SEP）、腦干誘發(fā)電位（brainstem auditory evoked potential，BAEP），其結(jié)果可因病變累及部位與范圍而定。（三）影像學(xué)檢查
1.影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及分型
一般認(rèn)為，TDLs的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)為：①T 2 WI最大病灶的最長(zhǎng)直徑≥20mm；②具有占位效應(yīng)（輕度：腦溝消失；中度：腦室受壓；重度：中線移位、鉤回疝、大腦鐮下疝）；③病灶周圍可見(jiàn)水腫帶（輕度：<1cm；中度：1～3cm；重度：>3cm）。按TDLs的影像學(xué)形態(tài)特點(diǎn)、病灶形態(tài)可將TDLs分為以下四型：①環(huán)樣病灶（ring-like lesions）：病灶形態(tài)為圓形或類圓形，可呈閉合環(huán)形及開環(huán)形強(qiáng)化；②彌漫浸潤(rùn)樣病灶（diffuse infiltrating lesions，圖3-4-1a、b）：T 2 WI顯示，邊界不清，可呈不均勻強(qiáng)化，猶如彌漫浸潤(rùn)樣生長(zhǎng)）；③同心圓樣病灶（balo-like lesions，圖3-4-1c）；④大囊樣病灶（megacystic lesions，圖3-4-1d）：病灶呈長(zhǎng)T 1 、長(zhǎng)T 2 信號(hào)，且≥3cm，向皮層或沿皮層發(fā)展，邊界非常清楚，可呈環(huán)形強(qiáng)化。圖3-4-1 TDLs影像不同類型表現(xiàn)
三例不同形態(tài)學(xué)類型TDLs，分別為浸潤(rùn)型（圖1a，圖1b）、同心圓樣（圖1c）、大囊樣（圖1d）
2.病變部位
以白質(zhì)受累為主，還可累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)。病變雙側(cè)受累較為常見(jiàn)，病灶可為單發(fā)或多發(fā)（更常見(jiàn)），少數(shù)可同時(shí)累及脊髓。累及額葉最為多見(jiàn)，其次為顳葉。另外，基底節(jié)區(qū)與胼胝體受累也較常見(jiàn)。3.頭顱CT平掃
TDLs在CT平掃時(shí)絕大多數(shù)為邊界較清楚的低密度影（圖3-4-2a），個(gè)別可為等密度（圖3-4-2b）。腦膠質(zhì)瘤（圖3-4-2c、e、f）、PCNSL（圖3-4-2d）則多數(shù)呈高密度影，較少數(shù)為等密度或低密度。因此，對(duì)于腦內(nèi)占位性病變，CT顯示高密度病灶，基本上可除外TDLs。腦膠質(zhì)瘤及PCNSL頭顱CT高密度可能與細(xì)胞增殖后排列密集、核質(zhì)比例較高等因素有關(guān)，同時(shí)也與病程有一定關(guān)系，少數(shù)PCNSL患者早期頭顱CT呈低密度，隨病程進(jìn)展逐漸變?yōu)楦呙芏取?/section>圖3-4-2 TDLs頭顱CT表現(xiàn)
病例1：TDLs，女性，31歲，頭顱軸位CT示右側(cè)額葉片狀低密度影（圖2a），中心小片狀等密度影（圖2b）。病例2：胼胝體間變星形細(xì)胞廇Ⅲ級(jí)，女性，45歲，頭顱軸位CT示胼胝體壓部及與之毗鄰的雙側(cè)頂枕交界區(qū)可見(jiàn)彌漫性高密度影（圖2c）。病例3：PCNSL（彌漫大B淋巴瘤），女性，58歲，頭顱軸位CT示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腎形高密度病灶（圖2d）。病例4：左側(cè)基底節(jié)區(qū)彌漫星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Ⅲ級(jí)，男性，53歲，頭顱軸位CT示左側(cè)基底節(jié)區(qū)環(huán)形高密度灶（圖2e）。病例5：左側(cè)半卵圓星形細(xì)胞瘤Ⅱ級(jí)，女性，50歲，頭顱軸位CT示左側(cè)半卵圓中心點(diǎn)片狀高密度灶（圖2f）
4.頭顱MRI檢查
（1）頭顱MRI平掃：
MRI顯示的病灶常比CT的范圍要大，水腫也更明顯，多為長(zhǎng)T 1 、長(zhǎng)T 2 異常信號(hào)，其中，70%～100%的患者T 2 均有高信號(hào)異常，邊界較清楚，部分伴短T 2 邊緣，與之比較，腦膠質(zhì)瘤邊界多較模糊，該特征可作為與膠質(zhì)瘤鑒別的重要影像依據(jù)。部分TDLs為同心圓硬化型，MRI呈“煎雞蛋樣（fried-egg like）”表現(xiàn)（見(jiàn)圖3-4-1c，3-4-3a）。像腫瘤一樣，TDLs可表現(xiàn)出占位效應(yīng)，但腫塊體積與占位效應(yīng)往往不成比例（見(jiàn)圖3-4-1a），臨床癥候相對(duì)影像學(xué)改變較輕微，病灶周圍往往有水腫，且水腫帶隨病程進(jìn)展，并逐漸減輕或消失。反之，則更支持腫瘤診斷。確診為TDLs后給予相應(yīng)的糖皮質(zhì)類固醇治療，病灶多漸漸縮小或消散。圖3-4-3 TDLs頭顱MRI表現(xiàn)
病例1：TDLs，女性，51歲，軸位T 2 WI示多發(fā)類圓形長(zhǎng)T 2 ，呈“煎蛋樣”（圖3a）。病例2：TDLs，女性，53歲，DWI（圖3b）及ADC（圖3c）顯示雙側(cè)側(cè)腦室旁病灶彌散受限，表現(xiàn)為DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)，左側(cè)為環(huán)形彌散受限。病例3：間變型星形細(xì)胞瘤Ⅲ級(jí)，男性，27歲，DWI示右側(cè)額葉病灶中心呈片狀低信號(hào)，周邊彌漫性高信號(hào)（圖3d）TDLs急性或亞急性期，以細(xì)胞源性水腫為主，彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）多為高信號(hào)（圖3-4-3a），隨時(shí)間延長(zhǎng)信號(hào)逐漸變低，至恢復(fù)正常，但不會(huì)出現(xiàn)低信號(hào)，而表面彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）的信號(hào)變化則多與DWI相反（圖3-4-3b）。腦膠質(zhì)瘤與PCNSL等早期DWI可為等信號(hào)，隨著病程可逐漸變?yōu)楦咝盘?hào)，而且越來(lái)越高（圖3-4-3d，黑色箭頭），也可壞死后出現(xiàn)低信號(hào)（圖3-4-3d，白色箭頭）。腦腫瘤周圍水腫以血管源性水腫為主，而ADC則多為高信號(hào)。（2）MRI增強(qiáng)掃描：
因血腦屏障的破壞，TDLs急性期與亞急性期在Gd-DTPA增強(qiáng)時(shí)，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣、閉合環(huán)樣、開環(huán)樣、火焰狀等不同形式的強(qiáng)化。其中，“開環(huán)樣”強(qiáng)化（也有稱“C”形強(qiáng)化，圖3-4-4a）最具特征，即周邊不連續(xù)的半環(huán)或開環(huán)形強(qiáng)化。諸多研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)脫髓鞘病變炎癥向側(cè)腦室方向擴(kuò)展時(shí)，靠近皮層的病灶部分往往炎癥活動(dòng)性較弱，強(qiáng)化多不顯著，故環(huán)形強(qiáng)化的開口處多朝向皮層，而環(huán)形強(qiáng)化的連續(xù)部分則多朝向側(cè)腦室；反之，環(huán)形強(qiáng)化開口常朝向腦室。另外，部分TDLs MRI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)垂直于腦室的擴(kuò)張的靜脈影，呈“梳齒樣”結(jié)構(gòu)（見(jiàn)圖3-4-4b），急性期與亞急性期多見(jiàn)，該特點(diǎn)對(duì)于TDLs的診斷具有一定特異性，腦腫瘤一般無(wú)此特點(diǎn)。圖3-4-4 TDLs MRI增強(qiáng)表現(xiàn)
病例1：TDLs，男性，43歲，冠狀位T 1 WI增強(qiáng)示左右額葉皮層下病灶分別呈“閉合環(huán)形”及“開環(huán)樣”強(qiáng)化，其中后者缺口朝向皮層方向，另外，還有部分呈斑片狀及結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化（圖4a，發(fā)病22天）。病例2：TDLs，女性，55歲，軸位T 2 WI示雙側(cè)側(cè)腦室額角及枕葉多發(fā)“云片狀”長(zhǎng)T 2 異常信號(hào)，左側(cè)病灶較大，周邊低信號(hào)邊緣（圖4b箭頭，發(fā)病30天）；冠狀位T 1 WI增強(qiáng)示雙側(cè)側(cè)腦室額角旁斑片狀強(qiáng)化（圖4c箭頭，發(fā)病10天）；矢狀位T 1 WI增強(qiáng)示右側(cè)側(cè)腦室額角及枕葉病灶呈“C”形強(qiáng)化，前者缺口朝向側(cè)腦室，后者缺口朝向皮層（圖4d箭頭，發(fā)病30天）我們對(duì)60例TDLs的大樣本研究結(jié)果表明，TDLs的MRI增強(qiáng)掃描的病灶形態(tài)可隨TDLs的臨床病程按一定規(guī)律演變：①急性期（起病<3周），以斑片狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化為主（圖3-4-4c）；②亞急性期（起病3～6周，圖3-4-4d），則逐步演變?yōu)殚_環(huán)樣、閉合環(huán)樣或花環(huán)樣，同時(shí)也可合并斑片狀強(qiáng)化；③慢性期（起病≥6周），仍可表現(xiàn)為開環(huán)或閉合環(huán)形，原有增強(qiáng)信號(hào)逐漸變淡呈斑片狀或消失。（3）氫質(zhì)子磁共振波譜：
氫質(zhì)子磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy，MRS）可反映病變組織的代謝情況，對(duì)TDLs與腦膠質(zhì)瘤和PCNSL的鑒別具有一定的臨床價(jià)值。TDLs的 1 H-MRS主要表現(xiàn)為：膽堿復(fù)合物（choline，Cho）峰升高、N-乙酰天門冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）峰降低，多數(shù)還伴有乳酸（lactate，Lac）峰升高，少數(shù)可有脂質(zhì)（lipid，Lip）峰升高，β、γ-谷氨酰胺和谷氨酸（glutamate and glutamine，Glx）峰升高可能具有一定診斷價(jià)值（圖3-4-5a）。圖3-4-5 TDLs的MRS表現(xiàn)
病例1：TDLs，女性，53歲，病灶區(qū) 1 H-MRS顯示Cho峰顯著升高，NAA峰輕度降低，Cho/NAA=4.7，Lac峰顯著升高（TE=144），β、γ-Glx峰升高（圖5a）。病例2：間變星形細(xì)胞瘤Ⅲ級(jí)，男性，46歲， 1 H-MRS顯示Cho峰顯著升高，NAA峰顯著降低，Cho/NAA=6.1，可見(jiàn)Lac峰（圖5b）。病例3：PCNSL（彌漫大B淋巴瘤），女性，58歲， 1 H-MRS顯示Cho峰顯著升高，Cho/Cr=8.0，NAA峰下降，可見(jiàn)高大的Lip峰（圖5c）盡管急性期TDLs與低級(jí)別膠質(zhì)瘤MRS的表現(xiàn)較為相似，均表現(xiàn)為NAA峰下降與Cho峰、Lac峰升高，但若數(shù)月后復(fù)查NAA峰值并未繼續(xù)降低，而Cho、Lac峰值持續(xù)升高，則更支持腫瘤。另外膠質(zhì)瘤（圖3-4-5b）及PCNSL的Cho/NAA比值多≥2（圖3-4-5c），尤以PCNSL組為高，往往比值可達(dá)7，特別是PCNSL往往可見(jiàn)高大的Lip峰，有時(shí)與Lac峰融合，該征象特異性更強(qiáng)，而TDLs未見(jiàn)類似報(bào)道。PCNSL的Lip峰升高可能和脂質(zhì)吞噬細(xì)胞有關(guān)。少數(shù)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤也可出現(xiàn)高大Lip峰，可能與壞死相關(guān)。（4）磁共振灌注成像：
腦膠質(zhì)瘤因局部血流的增加而多呈高灌注（圖3-4-6a、b），動(dòng)脈自旋標(biāo)記（arterial spin labeling，ASL）呈高信號(hào)，而TDLs不出現(xiàn)高灌注表現(xiàn)（圖3-4-6c、d），此特征可作為腦腫瘤與TDLs的影像鑒別手段之一。圖3-4-6 TDLs的MRI灌注特點(diǎn)
病例1：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，男性，38歲，軸位T 1 WI增強(qiáng)示左側(cè)頂枕交界皮層可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化病灶（圖6a），在ASL像呈高灌注（圖6b）。病例2：TDLs，男性，44歲，軸位T 2 -FLAIR（圖6c）示雙側(cè)額葉皮層下及側(cè)腦室旁白質(zhì)可見(jiàn)大片融合蝶形病灶，累及胼胝體膝部，ASL顯示雙側(cè)病灶處灌注無(wú)明顯增高（圖6d）四、鑒別診斷
1.腦膠質(zhì)瘤（見(jiàn)表3-4-1）
表3-4-1 TDL、PCNSL與星形細(xì)胞瘤的臨床影像等鑒別對(duì)比觀察
續(xù)表
圖3-4-7 TDLs與腦腫瘤鑒別
病例1：間變星形細(xì)胞瘤Ⅲ級(jí)，男性，46歲，軸位T 2 WI顯示胼胝體壓部及雙側(cè)顳葉彌漫性長(zhǎng)T 2 病變，邊界不清（圖7a）。病例2：PCNSL（彌漫大B淋巴瘤），女性，47歲，軸位T 1 WI增強(qiáng)示左側(cè)基底節(jié)區(qū)巨大占位，強(qiáng)化顯著，呈類圓形，其上方可見(jiàn)“缺口征”（圖7b）。病例3：PCNSL（彌漫大B淋巴瘤），女性，57歲，軸位T 1 WI增強(qiáng)示雙側(cè)側(cè)腦室旁及側(cè)腦室內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)的病灶，均勻強(qiáng)化，形態(tài)學(xué)呈“雨滴狀”或呈現(xiàn)“尖角征”（圖7c）。病例4：彌漫型星形細(xì)胞瘤Ⅱ級(jí)，男性，9歲，軸位T 2 WI顯示腦橋廣泛長(zhǎng)T 2 異常信號(hào)，腦干高度腫脹，腦橋前段的基底動(dòng)脈包繞其中（圖7d）
2.PCNSLs（表3-4-1）
①臨床特點(diǎn)：PCNSL主要以認(rèn)知功能減退與記憶力顯著下降作為首發(fā)癥候，部分患者還可出現(xiàn)雙眼視力下降，而TDLs則以頭痛首發(fā)多見(jiàn)，僅少數(shù)可伴視力下降；②CT：多數(shù)PCNSLs頭CT病灶呈高密度或等密度，不同于絕大多數(shù)TDLs的低密度灶；③MRI平掃：TDLs病灶的T 2 WI多邊界清楚，與PCNSL相比，病變相對(duì)較為局限，且其占位效應(yīng)多不及PCNSL顯著；PCNSL的DWI多隨時(shí)間呈越來(lái)越高的趨勢(shì)，而TDLs在急性期過(guò)后，病灶的DWI信號(hào)則隨病程逐漸變淡；④MRI增強(qiáng)掃描：PCNSL多表現(xiàn)為相對(duì)均勻顯著的片狀強(qiáng)化，多見(jiàn)“缺口征”（圖3-4-7b）、“尖角征”（圖3-4-7c），有的呈雨滴樣表現(xiàn)，上述PCNSL的諸多影像特點(diǎn)均有別于TDLs增強(qiáng)掃描的“梳齒征”及其動(dòng)態(tài)演變特點(diǎn)；⑤MRI新技術(shù)：與TDLs相比，PCNSL的Cho/NAA多≥2，且?？梢?jiàn)高大的Lip脂質(zhì)峰，尤其是后一特征對(duì)于二者的鑒別具有顯著的臨床意義。3.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（primary angiitis of central nervous system，PACNS）
為原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特發(fā)性小血管炎性病變，也可表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)占位：①往往累及雙側(cè)半球，并以皮層受累多見(jiàn)，增強(qiáng)MRI可呈腦回樣強(qiáng)化（圖3-4-8d），部分累及中線結(jié)構(gòu)，并分布于雙側(cè)；②病灶周圍水腫及占位效應(yīng)多不及TDLs顯著；③臨床起病相對(duì)較急，若病灶靠近皮層，可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作；④實(shí)驗(yàn)室方面，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，約30%的PACNS可見(jiàn)到血小板的輕中度增高，少數(shù)患者還可出現(xiàn)p-ANCA、c-ANCA陽(yáng)性，也有一定鑒別價(jià)值；⑤部分病例在急性期與亞急性期可因病灶壞死，合并出血，MRI平掃呈短T 1 （圖3-4-8c）、短T 2 （圖3-4-8a）信號(hào)，DWI多呈低信號(hào)或混雜信號(hào)（圖3-4-8b），SWI可證實(shí)出血；⑥對(duì)糖皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)相對(duì)較慢，往往在使用糖皮質(zhì)類固醇后，增強(qiáng)MRI病灶很少快速消減；⑦依據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型、肉芽腫型、急性壞死型；其鏡下可見(jiàn)血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死，部分可見(jiàn)受累血管閉塞，與TDLs可鑒別。圖3-4-8 TDLs與PACNS鑒別
病理確診PACNS，女性，24歲。軸位T 2 WI顯示：右側(cè)額頂葉類圓形長(zhǎng)T 2 病灶，其中可見(jiàn)腦回樣短T 2 信號(hào)（圖8a）；軸位DWI上顯示：病灶呈低信號(hào)腦回樣表現(xiàn)（圖8b）；軸位T 1 WI示：右側(cè)額頂葉病灶呈長(zhǎng)T 1 腦回樣異常信號(hào)（圖8c）；軸位T 1 WI增強(qiáng)顯示：上述病灶呈腦回樣強(qiáng)化（圖8d）
4.其他
生殖細(xì)胞瘤與腦轉(zhuǎn)移瘤也可表現(xiàn)為CT高密度征象，但前者M(jìn)RI還可見(jiàn)其他征象，如基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤，可見(jiàn)同側(cè)大腦腳萎縮及同側(cè)側(cè)腦室前角的負(fù)占位效應(yīng)。另外，前者往往發(fā)病年齡小，多見(jiàn)于男性；而后者多繼發(fā)于肺癌、乳腺癌等，其病灶可多發(fā)，常位于皮層下血流較為豐富的區(qū)域，其好發(fā)性別、年齡與原發(fā)腫瘤相關(guān)。五、小結(jié)
盡管TDL與腦膠質(zhì)瘤、PCNSL等腦腫瘤在臨床癥候與影像學(xué)方面，有諸多相似，有時(shí)甚至病理學(xué)也難以確診，況且在國(guó)內(nèi)，多數(shù)醫(yī)院并不具備立體定向這樣的微創(chuàng)性腦活檢技術(shù)，另外，患者普遍對(duì)腦活檢心存畏懼。因此，對(duì)于TDL與腦腫瘤的臨床及影像學(xué)方面的鑒別仍然顯得非常重要。但經(jīng)不斷研究，國(guó)內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為，有些鑒別點(diǎn)對(duì)于疾病診斷與鑒別非常重要，如發(fā)病前有無(wú)前驅(qū)癥候，腦脊液MBP及OB的異常情況，特別是增強(qiáng)MRI的“開環(huán)征”及腦膠質(zhì)瘤與PCNSL頭顱CT的高密度征均可作為臨床鑒別TDL與腦腫瘤的重要參考依據(jù)。當(dāng)然，僅靠現(xiàn)有的少數(shù)影像學(xué)特征還不夠，需要進(jìn)行大樣本的仔細(xì)甄別，特別是對(duì)于TDL影像學(xué)的動(dòng)態(tài)觀察可能臨床鑒別價(jià)值更大。病理改變不典型而難以確診的患者，有必要行二次活檢，但應(yīng)避免在活檢前應(yīng)用大劑量激素沖擊療法，以避免造成病理不典型情況的發(fā)生；另外，如病變較小，且部位表淺，建議開顱活檢，以免因取材少而致病理結(jié)果陰性。關(guān)于TDL的治療方面，應(yīng)首選甲潑尼龍沖擊序貫療法，注意激素的規(guī)范使用，避免減量過(guò)快、用量過(guò)小的情況。對(duì)于反復(fù)發(fā)作，臨床符合MS的TDL患者，可試用β-干擾素治療，但尚無(wú)大規(guī)模臨床研究，有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。（劉建國(guó) 戚曉昆）
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