趙亮：廣東省骨科醫(yī)院·南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院·關(guān)節(jié)外科·主治醫(yī)師·博士
臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。自1970年Valderrama報告以來國內(nèi)外已有眾多報道，但病因尚不十分明確。
一、病因
1、注射因素：多數(shù)學(xué)者認同該病與反復(fù)多次的臀部注射有關(guān)，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)。
2、兒童易感因素
a）、免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發(fā)病者僅為少數(shù)。研究發(fā)現(xiàn)兒童臀肌攣縮患者存在免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，TS細胞顯著低下，導(dǎo)致TH細胞相對亢進；患兒在接受苯甲醇注射后對藥物半抗原所引起的免疫反應(yīng)不能及時中止，容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據(jù)。人紅細胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內(nèi)的免疫復(fù)合物。循環(huán)血中95%的受體位于紅細胞膜上，因此人們清除免疫復(fù)合物的主要細胞是紅細胞。試驗顯示臀肌攣縮癥患兒紅細胞受體活性及紅細胞膜免疫復(fù)合物水平明顯低于正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物注射后產(chǎn)生的免疫復(fù)合物。 連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復(fù)合物的沉積。免疫復(fù)合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導(dǎo)致組織的缺氧狀態(tài)，進而肌細胞損傷、成纖維細胞活化最終引起臀肌纖維化。
b）、疤痕體質(zhì)
c）、遺傳因素
d）、外傷、感染等因素
二、病理變化
肉眼觀察：外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術(shù)中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜于正常肌纖維中，嚴重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。
鏡檢：大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質(zhì)無結(jié)構(gòu)物質(zhì)。肌細胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內(nèi)可見許多成纖維細胞。肌間血管數(shù)目減少，管壁增厚，管腔小而不規(guī)則，有的閉塞，管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
三、臨床分型?
根據(jù)臨床外觀不同分為：
①腫塊型：臀部可及節(jié)結(jié)狀硬塊；
②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；
③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。
根據(jù)涉及的肌肉可分為：
①單純臀大肌攣縮型；
②單純臀中肌攣縮型；
③臀大肌、臀中肌復(fù)合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。
四、臨床表現(xiàn)
本病常為雙側(cè)性，單側(cè)少見，亦有報道男多于女。髖關(guān)節(jié)功能障礙?患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上(交腿試驗)。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷，髖內(nèi)收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側(cè)髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。雙側(cè)不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。
五、手術(shù)治療
局部解剖：臀大肌肌纖維從內(nèi)上斜向外下，其上半部纖維延伸入髂脛束，下半部淺層也延伸髂脛束，深層纖維止于肌骨臀肌粗線，其近側(cè)緣與髂脛束相連。股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個與股骨縱軸平行的間隙，可作為松解標志。術(shù)時只要切開臀大肌近側(cè)緣和髂脛束相連處即可顯露，坐骨神經(jīng)在其深部偏內(nèi)筋膜下。在其淺面進行臀大肌松解較安全簡便。
手術(shù)切口：現(xiàn)多采用沿大轉(zhuǎn)子后上弧形切口進行手術(shù)，該切口清楚地顯示主要攣縮部位所在，確保操作順利；且于該部位松解，主要為腱性攣縮組織松解，手術(shù)創(chuàng)傷小，出血少；在股骨內(nèi)后上方之間隙的淺面進行松解較安全，可避免損傷坐骨神經(jīng)；切口還可適當?shù)赝卵由?。早期曾采用小切口、沿髂棘切口及直切口，因其顯露不理想，徹底松解困難，已較少采用。S形切口由于創(chuàng)傷過大，出血多，欠美觀，也已少用。目前關(guān)節(jié)鏡下臀肌攣縮松解術(shù)已成為流行趨勢，小切口僅為1cm。
手術(shù)方式（可簡單分為以下幾種）：
①臀肌攣縮帶切除術(shù)：該手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術(shù)后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。
②臀肌攣縮帶切斷術(shù)：手術(shù)簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。目前已可行關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療。
③臀肌攣縮帶切斷術(shù)加臀大肌止點松解術(shù)：采用大粗隆后上方弧形切口，能夠暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術(shù)切口小、創(chuàng)傷小、在術(shù)野能夠充分解決致病因素，療效滿意。
術(shù)后并發(fā)癥
①局部血腫形成：與止血不徹底、術(shù)后引流欠佳有關(guān)。血腫形成后局部隆起并持續(xù)疼痛，易導(dǎo)致感染；血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術(shù)中應(yīng)徹底止血，術(shù)畢旋轉(zhuǎn)引流，局部加壓包扎；術(shù)后使用必要的止血藥物。發(fā)現(xiàn)血腫形成及早處理。
②感染：與無菌原則處理不好及術(shù)后血腫形成有關(guān)。
③癥狀不完全緩解或復(fù)發(fā)：癥狀不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關(guān)。復(fù)發(fā)可為攣縮組織未完全切斷而隨發(fā)育相對變短，或術(shù)后未及時行功能鍛煉，疤痕重新粘連有關(guān)。
④切口疤痕：盡管術(shù)中皮緣對合很好，大部分患兒術(shù)后切口處都留有較大疤痕。考慮與其疤痕體質(zhì)有關(guān)。故有人認為應(yīng)將疤痕體質(zhì)視為臀肌攣縮綜合征的一個表現(xiàn)。
⑤臀中肌無力：臀中肌大部切斷者術(shù)后可出現(xiàn)搖擺步態(tài)，隨著術(shù)后時間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連接，臀中肌無力會最終消失。
術(shù)后功能鍛煉：攣縮松解術(shù)后可因臀肌再粘連而復(fù)發(fā)，故術(shù)后采用主動運動及功能鍛煉以克服彈響征及蛙腿征、延長殘存的攣縮組織、改善肢體不等長障礙，防止淺層闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連，鞏固松解效果是很重要的。
步驟：
術(shù)后6小時良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝并攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時。觀察傷口滲血情況，滲血或引流不多時可拔除引流，開始功能鍛煉。術(shù)后24～48小時內(nèi)，協(xié)助與指導(dǎo)病人在床上作雙下肢的交叉運動，屈曲內(nèi)收雙髖關(guān)節(jié)，練習(xí)起坐，3次/天，30分鐘/次。術(shù)后48小時，協(xié)助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。術(shù)后3～4天，在走一字步的基礎(chǔ)上逐步增加緊臀外展并膝下蹲練習(xí)：雙腳并攏，雙手平舉，足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重復(fù)運動200次。術(shù)后第7天，在糾正異常步態(tài)的基礎(chǔ)上，進行腿部鍛煉(翹二郎腿)，翹腿時端坐于靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，進行左右擺臀主動伸展運動。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛煉時要循序漸進，防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。
在鞏固上述功能鍛煉的基礎(chǔ)上，出院后作膝關(guān)節(jié)功能鍛煉操，其方法：
①坐位，雙髖、雙膝屈曲，然后雙髖再向外分開至最大，并使兩腳心在體前相對并攏，雙手按壓膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，雙腿盡量內(nèi)靠攏，還原。重復(fù)5次。
②平臥位，一側(cè)患肢髖膝關(guān)節(jié)屈曲，向內(nèi)傾倒至最大位，然后再向外傾倒至最大位，還原。左右重復(fù)交替5次。
③站立位，兩足前后分開，位于前面的膝關(guān)節(jié)屈曲，后面的膝關(guān)節(jié)伸直，雙手壓于前膝關(guān)節(jié)，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重復(fù)5次，出院后堅持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標準。
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