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前兩講課程，已經(jīng)詳細(xì)介紹了長QT綜合征（LQTS）的概述、基因型和表型的關(guān)系、以及診斷要?jiǎng)t。本次課程，劉念教授將對LQTS的治療和管理進(jìn)行講授。

未治療的LQTS患者，40歲前發(fā)生心臟事件風(fēng)險(xiǎn)如下：

1.高危：心臟事件風(fēng)險(xiǎn)≥50%，QTc≥500ms的LQT1和LQT2患者以及男性LQT3患者；

2.中危：30%≤心臟事件風(fēng)險(xiǎn)＜50%，QTc＜500ms時(shí)的女性LQT1、女性LQT2和男性LQT3患者；當(dāng)QTc≥500ms時(shí)，女性LQT3患者；

3.低危：心臟事件風(fēng)險(xiǎn)＜30%：QTc＜500ms時(shí)的男性LQT1、男性LQT2和女性LQT3患者。

總之，QTc越長患者發(fā)生心臟事件的風(fēng)險(xiǎn)越大，而LQT1女性、LQT2女性、LQT3男性相對風(fēng)險(xiǎn)大。

急性期治療主要針對尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）的處理。TdP一般有自限性，但患者出現(xiàn)室顫時(shí)，應(yīng)及時(shí)直流電復(fù)律治療。其他基本處理包括：①終止任何導(dǎo)致QT延長藥物；②補(bǔ)鉀：血鉀應(yīng)維持于＞4.5mmol/L；③補(bǔ)鎂：靜脈緩慢注射或持續(xù)靜滴；④靜脈應(yīng)用利多卡因后，如有效縮短QT，可改為口服美西律；⑤提高心室率：心室臨時(shí)起搏；異丙基腎上腺素，可提高心室率，但亦可增加早期后除極（EAD），不建議使用；⑥在提高心室率的基礎(chǔ)上，靜脈使用β受體阻滯劑，可控制TdP和相關(guān)電風(fēng)暴。

1.生活方式改變

包括：①避免延長QT的藥物；②避免血電解質(zhì)紊亂，如腹瀉、嘔吐和飲食失衡等；③患者若參加競技性運(yùn)動(dòng)，須經(jīng)臨床專家風(fēng)險(xiǎn)評估；④避免特殊誘因，如LQT1患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)，尤其是游泳；LQT2患者避免突發(fā)情緒或噪音刺激，如午睡時(shí)手機(jī)鈴聲、嬰兒夜間啼哭對LQT2產(chǎn)婦刺激等；⑤患者對自身疾病應(yīng)正確認(rèn)識，必要時(shí)由心理學(xué)專家給予專業(yè)幫助；⑥家庭成員、工作同事以及學(xué)校老師應(yīng)熟悉心肺復(fù)蘇技術(shù)。

2.β受體阻滯劑

是治療LQTS患者的一線藥物，應(yīng)用時(shí)首先應(yīng)保證患者無禁忌證。

（1）適用范圍：有暈厥或記錄的室速（VT）或室顫（VF）者，無暈厥但QTc≥470ms者（Ⅰ類推薦）；QTc≤470ms且無癥狀者，QTc間期正常的突變攜帶者（Ⅱa類推薦）。

（2）常用藥物：普萘洛爾和納多洛爾，前者為短效藥物需每日服用3次，后者為長效藥物但國內(nèi)無藥，其他選擇性藥物使用較少。

（3）注意事項(xiàng)：建議使用最大耐受劑量，漏服常引發(fā)心臟不良事件，應(yīng)避免。

（4）療效：LQT1＞LQT2＞LQT3。

3.植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）

（1）適用范圍：①心臟驟停幸存者（Ⅰ類推薦）；②服用β受體阻滯劑的情況下仍發(fā)生暈厥的LQTS患者（Ⅱa類推薦）；③無癥狀LQTS患者、未嘗試β受體阻滯劑者不建議使用。

（2）注意事項(xiàng)：LQTS患者多為青少年，而ICD置入本身以及放電，會對青少年生理和心理有一定影響，因此應(yīng)慎重選擇置入ICD。

（3）通常帶起搏功能，便于使用β受體阻滯劑，防止心室率過低。

4.左心交感神經(jīng)切除術(shù)（LCSD）

應(yīng)用于β受體阻滯劑/ICD治療期間發(fā)生心臟事件者。

5.基因特異性治療

（1）LQT3

LQT3是SCN5A基因突變導(dǎo)致鈉通道功能增強(qiáng)所致，理論上應(yīng)用鈉通道阻滯劑可拮抗不良事件，臨床中建議使用鈉通道阻滯劑美西律6-8mg/kg/d。臨床實(shí)踐中增加美西律使用劑量，短期內(nèi)雖可縮短QTc，但長期使用并不能減少心臟不良事件發(fā)生率，這一現(xiàn)象一方面反映患者病情較重，另一方面大劑量美西律副作用使患者難以堅(jiān)持服用；較少的患者服用美西律無效，甚至導(dǎo)致QT延長。臨床中推薦美西律頓服試驗(yàn)，口服一日劑量為50%，90分鐘后，QTc縮短40ms以上，且無PR延長、QRS波增寬以及Brugada心電圖樣改變者可長期服用。

（2）LQT2

LQT2是心臟KCNH2基因突變導(dǎo)致I_kr功能降低所致，患者對低鉀血癥極敏感，低鉀血癥也可直接減少I_kr在心肌細(xì)胞膜上的分布。

如上圖所示，為LQT2患者心電圖，當(dāng)血鉀為3.7mmol/L、4.0mmol/L尚屬正常值范圍內(nèi)時(shí)，QTc延長極為明顯；當(dāng)血鉀升高至5.9mmol/L、5.2mmol/L時(shí)，QTc基本恢復(fù)正常。因此，LQT2患者應(yīng)重視避免低鉀血癥。除此之外，部分研究顯示口服保鉀利尿劑螺內(nèi)酯可顯著縮短QTc，但存在高鉀血癥風(fēng)險(xiǎn)。