在陣發(fā)性高血壓當(dāng)中，最值的關(guān)注的一個(gè)病是嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤?；疾÷孰m然不高，大多數(shù)是良性腫瘤，且有些患者表現(xiàn)為亞臨床（癥狀體征輕，沒有出現(xiàn)能夠幫助診斷的臨床表現(xiàn)）或根本沒有臨床表現(xiàn)（啞型），但是可以發(fā)生高血壓危象。確診可以通過手術(shù)等方法根治。如果漏診，后果可能會(huì)極其嚴(yán)重，高血壓危象，甚至危及患者的生命。因此，在發(fā)作性高血壓當(dāng)中，嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是最值得關(guān)注的一個(gè)疾病。
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嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)：發(fā)作性高血壓伴有3聯(lián)征：頭疼，出汗，心悸。但是不特異，不典型。80-90%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者有高血壓，一半為持續(xù)性高血壓，另外45%為陣發(fā)性高血壓，5-15%血壓正常。但是，嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤臨床表現(xiàn)差異很大（表1），根據(jù)臨床表現(xiàn)很難確診。必須借助于生化功能檢查與影像學(xué)檢查。
表1：嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀與體征，以及大約出現(xiàn)的頻率
嗜鉻細(xì)胞瘤血壓正常
很多嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)病之所以沒有被早期發(fā)現(xiàn)是因?yàn)榛颊哐獕赫?，沒有其他臨床表現(xiàn)。但是，這一部分患者絕非安全，高枕無憂。這些患者，可以突然出現(xiàn)發(fā)作型的高血壓，危機(jī)患者的健康與生命。不可掉以輕心。嗜鉻細(xì)胞瘤血壓正常的原因有：
家族性嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤體太小不能分泌足量?jī)翰璺影罚?/span>
腎上腺意外瘤：影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)的腎上腺孤立瘤，如查體做腹部捫診，觸及嗜鉻細(xì)胞瘤，血壓升高。
頭頸部副交感神經(jīng)節(jié)瘤：一般不分泌兒茶酚胺，僅25%的患者伴有某種程度的高血壓。大約10%的頭頸部副交感神經(jīng)節(jié)瘤患者攜帶琥珀酸脫氫酶B基因(SHDB)亞單位突變。因?yàn)槿狈野彼崃u化酶，表現(xiàn)為啞型嗜鉻細(xì)胞瘤。
兒童類型的嗜鉻細(xì)胞瘤
60-90%表現(xiàn)為持續(xù)高血壓，少部分為陣發(fā)性高血壓，大約20%血壓正常。注意排除小兒腎畸形，腎動(dòng)脈狹窄，先天性主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓。大約80%嗜鉻細(xì)胞瘤患兒體位性低血壓與高血壓發(fā)作交替。癥狀與體征變異很大，頭疼與出汗較多。
妊娠伴有嗜鉻細(xì)胞瘤
因?yàn)樵袐D缺乏嗜鉻細(xì)胞瘤特異的癥狀與體征，容易與先兆子癇混淆；但是嗜鉻細(xì)胞瘤對(duì)母親與胎兒會(huì)長(zhǎng)生非常不利影響，明確診斷十分重要。嗜鉻細(xì)胞瘤與先兆子癇均以的高血壓為主要表現(xiàn)。但先兆子癇是在懷孕20周以后出現(xiàn)高血壓，常伴有其他癥狀，如體重增加，蛋白尿，踝腫，HELLP綜合征(溶血，肝酶升高，血小板減少)。而嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓則存在于整個(gè)孕期。懷孕所致的腹部壓力升高，體位變化，正常分娩后的腹內(nèi)壓變化，擠壓腫瘤，均可導(dǎo)致兒茶酚胺釋放。如果一個(gè)孕婦出現(xiàn)發(fā)作性高血壓，頭疼，對(duì)傳統(tǒng)降壓藥耐藥，要高度懷疑合并嗜鉻細(xì)胞瘤。
心血管：血壓變異比較大本身也增加動(dòng)脈僵硬度。此外，增加α-腎上腺素受體刺激能夠增加細(xì)胞外基質(zhì)蛋白生成，導(dǎo)致心臟肥厚以及心血管并發(fā)。激活α-與β-腎上腺素受體，引起冠脈收縮，刺激心臟正性變力效應(yīng)，導(dǎo)致快速型心律不齊。心肌收縮力增強(qiáng)，加之慢性缺氧，導(dǎo)致急慢性取血，心肌梗死。與典型冠心病不同，嗜鉻細(xì)胞瘤導(dǎo)致的心肌梗死，可能沒有既往史，冠造正常。
心肌?。?/span>長(zhǎng)期高血壓，慢性心肌缺氧，代謝性心肌炎，高膽固醇血癥引起心肌病。慢性表現(xiàn)為肥厚型，擴(kuò)張型，梗阻型心肌??；或急性缺血性或應(yīng)激性心肌病。
周圍血管?。?/span>血管收縮，肢體缺血，壞死壞疽，主動(dòng)脈夾層；肢體蒼白，疼痛，間歇跛行。
腦血管：健康正常人血壓升高激活腦阻力血管α1-腎上腺素能受體。收縮腦血管。這種自動(dòng)調(diào)節(jié)反應(yīng)叫Bayliss反應(yīng)，保持腦血流相對(duì)恒定。嗜鉻細(xì)胞瘤持續(xù)打破血壓調(diào)節(jié)機(jī)制，引起血管擴(kuò)張，低灌注，缺血，導(dǎo)致高血壓腦病。發(fā)作性高血壓會(huì)導(dǎo)致出血，體位性低血壓可導(dǎo)致急性缺血性腦中風(fēng)。高血壓腦病的體征與癥狀包括頭疼，視乳頭水腫，精神狀態(tài)變化，甚至腦梗死。
腎衰：去甲腎上腺素分泌腫瘤并發(fā)腎衰，腫瘤切除過后逆轉(zhuǎn)。血管收縮與肌肉血管收縮導(dǎo)致肌肉缺血缺氧，可導(dǎo)致溶肌病，肌球蛋白血癥，急性腎小管壞死。血清肌酸激酶升高，尿肌球蛋白升高。高兒茶酚胺可以導(dǎo)致腎血管守諾，腎功障礙，甚至腎衰。主要由腎上腺外來自交感神經(jīng)的腫瘤所致，多見于成人，良性嗜鉻細(xì)胞瘤。
胃腸道：小腸缺血，表現(xiàn)為腹部嚴(yán)重，尖銳，放射性疼痛。這些腫瘤通常比較大，分泌大量?jī)翰璺影?，?dǎo)致內(nèi)臟小動(dòng)脈血管痙攣；
視覺：高血壓視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜血管收縮，增加血管通透性，繼發(fā)性動(dòng)脈硬化。視網(wǎng)膜檢查可見：微動(dòng)脈瘤，出血，棉絮狀點(diǎn)。惡性高血壓患者，常常有視力變化。
多系統(tǒng)器官衰竭：分泌腎上腺素腫瘤可有心源性休克表現(xiàn)。提示持續(xù)高兒茶酚胺導(dǎo)致的β受體下調(diào)，心臟收縮力下降，導(dǎo)致心源性休克。嗜鉻細(xì)胞瘤多系統(tǒng)危象，與心源性休克不同，多器官衰竭，體溫超過40°C，腦病，嚴(yán)重高血壓及或低血壓?？赡軙?huì)被混淆為膿毒血癥，這種情況，手術(shù)與手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最佳治療選擇。
嗜鉻細(xì)胞瘤被冠以“奸詐的冷血?dú)⑹郑╟old-bloodedkiller）”之惡名，由于其與高代謝狀態(tài)相關(guān)，也有稱之為“熱血?dú)⑹帧?。不管如何稱謂，最重要的是別漏診，因?yàn)橹旅圆l(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)很高。醫(yī)生要時(shí)時(shí)刻刻腦子中有一條嗜鉻細(xì)胞瘤的警覺線；特別碰到下列情況，要做嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別診斷：一個(gè)高血壓患者，對(duì)適當(dāng)降壓治療反應(yīng)不好，或發(fā)作性，很快進(jìn)展，或藥物耐藥的高血壓，嚴(yán)重的高血壓，高血壓合并系統(tǒng)癥狀體征（出汗，蒼白），以及體位性反應(yīng)（體位性低血壓，心動(dòng)過速）；腎上腺意外瘤但有血壓升高。
2014年美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤處理指南建議初始生化檢查：
測(cè)量血漿或尿游離腎上腺素，去甲腎上腺素。主意干擾測(cè)定結(jié)果的干擾因素導(dǎo)致假陽性或假陰性結(jié)果。所有陽性結(jié)果的患者，需要隨訪。
初始影像檢查：首選CT，MRI檢查只適用于嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤轉(zhuǎn)移的患者，射線暴露受限制的患者（如妊娠，放射線腎?。?。
轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤：123-I-間碘芐胍γ-照相。
遺傳檢查：所有嗜鉻細(xì)胞瘤患者建議做遺傳檢查。
所有具有功能的嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者，都應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中嚴(yán)格控制血壓，防止術(shù)周并發(fā)癥。術(shù)前準(zhǔn)備包括高鈉飲食，多喝水，防止術(shù)后低血壓。術(shù)中注意對(duì)腫瘤進(jìn)行操作室，釋放大量?jī)翰璺影?，引起高血壓危象（靜脈降壓藥，要準(zhǔn)備在靜脈吊瓶?jī)?nèi)，并用三通控制；同時(shí)，為防止腫瘤摘除后，血管容積擴(kuò)大，造成低血壓，術(shù)前開通生理鹽水靜脈通路。多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤建議微創(chuàng)手術(shù)。多數(shù)副神經(jīng)節(jié)腫瘤，開腹（或開胸）手術(shù)摘除。
手術(shù)切除的患者，要終生隨訪，防止復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。推薦多學(xué)科合作個(gè)體化評(píng)價(jià)與治療。
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