病例簡(jiǎn)介
凌晨2點(diǎn),急促的心內(nèi)科二線值班電話響起,感染內(nèi)科1位發(fā)熱20余天的30歲女性,夜間再發(fā)高熱,體溫高達(dá)40.9°C,心電監(jiān)護(hù)提示竇性心動(dòng)過速,頻發(fā)室性期前收縮,隨后突發(fā)意識(shí)喪失。
慶幸的是,捕捉到發(fā)作時(shí)心電圖,提示尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速(圖1),約5 s后自行轉(zhuǎn)復(fù)竇律,意識(shí)恢復(fù),急請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診。
圖1 發(fā)作時(shí)心電圖:尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速
查看患者,BP:86/58 mmHg,神志清,多處淺表淋巴結(jié)腫大,咽部充血,雙肺未聞及干濕性啰音;心率80次/分,節(jié)律齊,未聞及雜音;腹軟,肝脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。
完善血液檢查:血常規(guī):WBC 12.9×109/L,RBC 3.17×1012/L,HGB 82 g/L,PLT 453×109/L;心肌損傷標(biāo)志物:cTnT:0.020 ng/ml(0~0.017ng/ml),cTnI:0.116 ng/ml(0~0.03 ng/ml);NT-proBNP:76 pg/ml;血鉀3.50 mmol/L。
比較患者入院時(shí)及意識(shí)恢復(fù)后心電圖,發(fā)現(xiàn)了一個(gè)明顯的變化:QT間期的延長(zhǎng)?;颊呷朐盒碾妶D:竇性心律,QTc:0.44 s(圖2)。
圖2 入院時(shí)心電圖:竇性心律,心率115次/分,QTc:0.44 s
復(fù)查心電圖:竇性心律,QTc:0.54 s(圖3)。
圖3 復(fù)查心電圖:竇性心律,心率75次/分,QTc:0.54 s
患者年輕女性,惡性心律失常伴血流動(dòng)力學(xué)障礙,必須立即轉(zhuǎn)入心內(nèi)科CCU,初步診斷:心律失常、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速、室性期前收縮 心功能II級(jí)(NYHA分級(jí));發(fā)熱原因待查;貧血;低白蛋白血癥。
給予多巴胺升壓及糾正低鉀血癥、補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂等處理,避免應(yīng)用胺碘酮,利多卡因1~2 mg/min抗心律失常治療,未再發(fā)作室性心動(dòng)過速。此后,患者完善一系列心臟相關(guān)檢查。
超聲心動(dòng)圖:各房室內(nèi)徑正常,左室射血分?jǐn)?shù)正常(LVEF=71%),各瓣膜無異常,室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)。
心臟核磁:心包無增厚,心臟各房室腔無增大,左心室收縮、舒張運(yùn)動(dòng)良好;心肌首過灌注未見異常信號(hào),延遲增強(qiáng)未見異常信號(hào)。
24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖:平均心率76次/分,最快心率137次/分,最慢心率55次/分,室性期前收縮234次(均為單個(gè)室早),室上性期前收縮3次,未見明顯ST-T變化。
患者轉(zhuǎn)入心內(nèi)CCU后,因無明確感染證據(jù),停用所有抗生素,經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后,患者體溫逐步正常。逐漸停用利多卡因,未再出現(xiàn)室性心律失常,監(jiān)測(cè)心電圖,QTc由0.54 s逐漸降至0.46 s。
患者診治關(guān)鍵點(diǎn)在于尋找尖端扭轉(zhuǎn)型室速的原因,目前的檢查,基本除外了器質(zhì)性心臟病的可能。
回顧患者病史,發(fā)熱,炎性反應(yīng)指標(biāo)升高;但血培養(yǎng)、真菌培養(yǎng)陰性;病原學(xué)檢查陰性。淋巴結(jié)活檢提示T細(xì)胞增生為著的淋巴組織增生;骨髓穿刺提示感染性骨髓象;腹部超聲提示脾大。
與心肌損傷有關(guān)的各項(xiàng)檢查指標(biāo)基本正常。請(qǐng)多科會(huì)診,考慮患者青年女性,發(fā)熱、咽痛、皮疹、淋巴結(jié)腫大及脾大等表現(xiàn),血象中白細(xì)胞、血小板、CRP明顯升高,血沉增快,鐵蛋白升高,ANA<1:80+,且患者經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間足量聯(lián)合抗感染治療效果不佳,應(yīng)用激素后體溫、血象明顯消退,符合成人Still病的表現(xiàn),而成人Still病少見惡性室性心律失常報(bào)道。
伴隨患者尖端扭轉(zhuǎn)型室速出現(xiàn)的另一特點(diǎn)為心電圖QT間期延長(zhǎng),QT間期延長(zhǎng)的原因:先天性長(zhǎng)QT綜合征?獲得性長(zhǎng)QT綜合征?藥物、心肌疾病、代謝異常因素?單一藥物作用?多種藥物協(xié)同作用?
反復(fù)追問,患者否認(rèn)家族猝死病史;患者母親及父親心電圖QTc正常;進(jìn)一步完善長(zhǎng)QT綜合征基因檢測(cè),顯示患者及其父親均有兩個(gè)位點(diǎn)基因雜合突變(KCNH2、AKAP9),但結(jié)合臨床特點(diǎn)不足以診斷先天性長(zhǎng)QT綜合征;而此兩個(gè)位點(diǎn)基因的雜合突變,可能導(dǎo)致患者獲得性長(zhǎng)QT綜合征的易感性增加。
該患者發(fā)熱后先后應(yīng)用希舒美、阿奇霉素、伏立康唑、鹽酸莫西沙星抗炎,這些藥物均有QT間期延長(zhǎng)的作用;通過影響心肌細(xì)胞的單個(gè)或多個(gè)離子通道、離子泵或離子間的交換,使得心肌復(fù)極延長(zhǎng),且從藥代動(dòng)力學(xué)方面,希舒美半衰期可長(zhǎng)達(dá)79小時(shí),伏立康唑藥代動(dòng)力學(xué)呈非線性代謝,其代謝速度隨血藥濃度增加而減慢,二者具有協(xié)同作用,導(dǎo)致患者QT間期延長(zhǎng),引發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速。
修正診斷:心律失常,獲得性長(zhǎng)QT綜合征,尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速室性期前收縮 心功能II級(jí)(NYHA分級(jí));成人Still?。回氀?;低白蛋白血癥。
獲得性長(zhǎng)QT綜合征常常伴發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速或室顫,是臨床所見的致命性心律失常。應(yīng)警惕常見的誘發(fā)因素,包括同時(shí)應(yīng)用一種以上延長(zhǎng)QT間期藥物、女性、高齡、各種基礎(chǔ)心臟病、低鉀低鎂、心動(dòng)過緩,必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行基因的篩查。
臨床應(yīng)高度重視藥物可能導(dǎo)致的獲得性長(zhǎng)QT綜合征,最終導(dǎo)致惡性心律失常;同時(shí)應(yīng)當(dāng)關(guān)注獲得性長(zhǎng)QT綜合征的易感人群,做出預(yù)判。
作者:首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院心臟中心
聯(lián)系客服