腔隙性腦梗死是長期高血壓引起腦深部白質(zhì)及腦干穿通動(dòng)脈病變和閉塞,導(dǎo)致缺血性微梗死,缺血、壞死和液化腦組織由吞噬細(xì)胞移走形成腔隙。梗死灶較小,直徑一般不超過1.5厘米。這種梗死多發(fā)生在腦的深部,尤其是基底節(jié)區(qū)、丘腦和腦橋。腔隙性腦梗死最常見的原因是高血壓病;其次為糖尿病和高脂血癥。目前報(bào)道的腔隙綜合征很多,在臨床上較為多見的有以下4型:
(1)單純運(yùn)動(dòng)障礙。
(2)構(gòu)音障礙—手笨拙綜合征。
(3)單純感覺障礙。
(4)共濟(jì)失調(diào)輕偏癱。
腔隙性梗死雖小,但所造成的神經(jīng)功能缺損卻可以很嚴(yán)重。雖然單一的腔隙梗死很少造成昏迷那樣嚴(yán)重的后果,但由于彌漫性腦小動(dòng)脈病變已形成,故可繼續(xù)出現(xiàn)新的梗死灶,形成多發(fā)性腔隙。這種腔隙性腦損害的累積和疊加,勢必造成更廣泛的腦功能障礙,甚至?xí)?dǎo)致
血管性癡呆。
疾病描述
腔隙性梗死是長期高血壓引起腦深部白質(zhì)及腦干穿通過動(dòng)脈病變和閉塞,導(dǎo)致缺血性微梗死,缺血、壞死個(gè)液化腦組織由吞噬細(xì)胞移走形成腔隙。腔隙性梗死約占腦梗死的20%,由于病變很小,常位于腦相對(duì)靜區(qū),許多病例臨床上不能確認(rèn);多達(dá)3/4的尸檢病例證實(shí),生前無卒中史和檢查無明確神經(jīng)功能缺損證據(jù)。Fisher自1965年以來通過大量病理學(xué)和臨床研究,歸納出21種腔隙綜合征,這是最常見的高血壓性腦血管病變,CT和MRI等神經(jīng)影像學(xué)的廣泛應(yīng)用使本病臨床診斷已無困難。
癥狀體征
1、本病常見于中老年人、男性較多,多患高血壓病。通常在白天活動(dòng)中急性發(fā)病,孤立性神經(jīng)功能缺損常使臨床表現(xiàn)明顯,也可在數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)漸進(jìn)發(fā)病,約20%的病理表現(xiàn)TIA樣起病。
2、臨床表現(xiàn)多樣,有20種以上臨床綜合征,臨床特點(diǎn)是癥狀較輕、體征單一、預(yù)后較好;無頭痛、顱內(nèi)壓增高和意識(shí)障礙等。識(shí)別腔隙性卒中綜合征很重要,因其可完全或近于完全恢復(fù)。臨床主要有四種經(jīng)典的腔隙綜合征:
(1)純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱(PMH):常見,通常為對(duì)側(cè)內(nèi)囊后肢或腦橋病變。表現(xiàn)面部及上下肢大體相同程度輕偏癱,不伴感覺、視覺及皮質(zhì)功能缺失如失語;腦干病變不出現(xiàn)眩暈、耳鳴、眼震、復(fù)視及小腦性共濟(jì)失調(diào)等,多在2周內(nèi)開始恢復(fù)。PMH亦可由經(jīng)內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈閉塞、硬膜下血腫或腦內(nèi)占位性病變引起。
PMH有7種少見變異型:①合并運(yùn)動(dòng)性失語:豆紋動(dòng)脈閉塞所致,為內(nèi)囊膝部、后肢及臨近放射冠白質(zhì)病灶,不經(jīng)CT證實(shí),臨床易誤診為動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死;②PMH不伴面癱:金動(dòng)脈或深穿支閉塞導(dǎo)致一側(cè)延髓錐體微梗死,病初可有輕度眩暈、舌麻、舌肌無力等指示定位;③合并水平凝視麻痹:病理證實(shí)為腦好下部旁中線對(duì)買閉塞,累及腦橋旁正中網(wǎng)中狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致短暫一個(gè)半綜合征;④合并動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱:大腦腳中部并作累及動(dòng)眼神經(jīng)傳出纖維;⑤合并外展神經(jīng)交叉癱:腦橋下部旁中線區(qū),病灶累及外展神經(jīng)傳出纖維;⑥伴精神混亂急性發(fā)作,注意力、記憶力障礙,病理證實(shí)為內(nèi)囊前肢及黑肢前部病灶,破壞丘腦至額葉聯(lián)系纖維;⑦閉鎖綜合征:四肢癱、不能講話,眼球垂直運(yùn)動(dòng)保留,是雙側(cè)內(nèi)囊或腦橋病變使皮質(zhì)脊髓束受損導(dǎo)致雙側(cè)PMH。
?。?)純感覺性卒中(PSS):較常見,特點(diǎn)是偏身感覺缺失,可伴感覺異常,如麻木、燒灼或沉重感、刺痛、僵硬感等;是對(duì)側(cè)丘腦腹后核、內(nèi)囊后肢、放射冠后部及延髓背外側(cè)病灶所致癌大腦后動(dòng)脈閉塞以及丘腦或中腦大量出血可出現(xiàn)類似表現(xiàn)。
?。?)共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱(AH):病變對(duì)側(cè)PMH伴小腦性共濟(jì)失調(diào),偏癱以下肢重(足踝部明顯),上肢輕,面部最輕;指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性。通常由對(duì)側(cè)腦好基底部上1/3與下2/3交界處、內(nèi)囊后肢及偏上處(影響顳、枕橋束及錐體束)和放射冠及半卵圓中心(影響皮質(zhì)腦橋束和部分錐體束)病變所致。
?。?)構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征(DCHS):起病突然,癥狀迅速達(dá)高峰,表現(xiàn)構(gòu)音珍愛、吞咽困難、病變對(duì)側(cè)中樞性面舌癱、面癱側(cè)手無力和精細(xì)動(dòng)作笨拙,書寫易發(fā)現(xiàn),指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn),輕度平衡障礙。病變?cè)谀X橋基底部上1/3與下2/3交界處,為基底動(dòng)脈旁中線支閉塞;亦見于內(nèi)囊膝部病變,可視為AH變異型。
?。?)其他最和征例如感覺運(yùn)用性卒中(SMS),以偏身感覺障礙起病,再出現(xiàn)輕偏袒,病灶在丘腦腹后核及臨近內(nèi)囊后肢,是丘腦膝狀體動(dòng)脈分支或脈絡(luò)膜后動(dòng)脈丘腦支閉塞。腔隙狀態(tài)是多發(fā)性腔隙性梗死出現(xiàn)嚴(yán)重精神障礙、癡呆、假性球麻痹、雙側(cè)錐體束征、類帕金森綜合征和尿便失禁等。
疾病病因
本病的病因及發(fā)病機(jī)制不完全清楚。①最常見為高血壓導(dǎo)致小動(dòng)脈及微小動(dòng)脈壁脂質(zhì)透明變性,管腔閉塞產(chǎn)生腔隙性病變;有資料認(rèn)為,單一腔隙病灶與高血壓無顯著相關(guān)性,舒張力增高是多發(fā)性腔隙性梗死的主要原因;②大腦中動(dòng)脈和基底動(dòng)脈粥樣硬化及形成小血栓阻塞深穿支動(dòng)脈可導(dǎo)致腔隙性梗死;③血流動(dòng)力學(xué)異常如血壓突然下降使已嚴(yán)重狹窄動(dòng)脈遠(yuǎn)端血流明顯減少而形成微小梗死;④各類小栓子如紅細(xì)胞、纖維蛋白、膽固醇、空氣及動(dòng)脈粥樣硬化斑等阻塞小動(dòng)脈,有報(bào)道在視網(wǎng)膜動(dòng)脈(50-150μm)和腦小動(dòng)脈發(fā)現(xiàn)栓子,頸動(dòng)脈系統(tǒng)顱腦內(nèi)外段動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落是微栓子最常見來源,心臟病和霉菌性動(dòng)脈瘤也是栓子可能來源;⑤血液異常如紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥和高凝狀態(tài)等也可能對(duì)發(fā)病起作用。
病理生理
腔隙性梗死灶呈不規(guī)則圓形、卵圓形或狹長形,直徑多為3-4mm,小者0.2mm,大者達(dá)15-20mm。病變血管多為100-200μm直徑的深穿支,常見于豆紋動(dòng)脈、丘腦深穿動(dòng)脈及基底動(dòng)脈旁中線支。病灶常見于腦深部核團(tuán)(殼核約37%、丘腦14%、尾狀核10%),腦橋(16%)和內(nèi)囊后肢(10%),腦深部白質(zhì)、內(nèi)囊前肢和小腦較少發(fā)生。大體標(biāo)本可見腔間為含液體小腔洞樣軟化灶,內(nèi)有纖細(xì)的結(jié)締組織小梁,可見吞噬細(xì)胞和微血管瘤,病變血管可見透明變性、玻璃樣脂肪變、玻璃樣小動(dòng)脈壞死、血管壁壞死和小動(dòng)脈硬化等。
診斷檢查
CT可見內(nèi)囊基底節(jié)區(qū)、皮質(zhì)下白質(zhì)單個(gè)或多數(shù)圓形、卵圓形或長方形低密度病灶,邊界欠清晰,無占位效應(yīng),增強(qiáng)可出現(xiàn)輕度斑片狀強(qiáng)化;CT檢查最好在發(fā)病7日內(nèi)進(jìn)行,以除外小量出血。MRI可顯示腦干腔隙病灶,呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào),MRI腦橫斷面、矢狀位和冠狀位掃描可準(zhǔn)確定位病灶。CT和MRI也可能未發(fā)現(xiàn)病變,但可排除其他原因?qū)е伦渲小R蚴芾蹌?dòng)脈很小,腦血管造影正常,因此無須做此項(xiàng)檢查。CSF檢查正常,腦電圖也無陽性發(fā)現(xiàn)。
(二)診斷及鑒別診斷 1、診斷:目前國內(nèi)外尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),以下標(biāo)準(zhǔn)可供參考:①中老年發(fā)病,有長期高血壓病史;②臨床表現(xiàn)符合腔隙綜合征之一;③CT或MSI檢查證實(shí)與神經(jīng)功能缺失一致的病灶,EEG、腦脊液和腦血管造影正常;④預(yù)后良好,多在短期內(nèi)恢復(fù)。
2、鑒別診斷:腔隙綜合征病因處缺血性梗死外,還包括小量腦出血、感染、囊蟲病、Moyamoya病、腦膿腫、顱外段頸動(dòng)脈閉塞、腦橋出血、脫髓鞘轉(zhuǎn)移瘤等,應(yīng)注意鑒別。本病預(yù)后良好,多數(shù)病例病后2-3月明顯恢復(fù),死亡率和致殘率較低,復(fù)發(fā)率較高。
治療方案
目前尚無有效的治療方法。①有效控制高血壓和各種類型
腦動(dòng)脈硬化可減少腔隙性卒中可能性,是預(yù)防本病的關(guān)鍵;②沒有證據(jù)表明抗凝治療會(huì)帶來任何益處,阿司匹林效果也不確定,但由于這些治療發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較低,故也經(jīng)常應(yīng)用;③其他可適當(dāng)應(yīng)用擴(kuò)血管藥物如脈拴通等增加腦組織血液供應(yīng),促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù);應(yīng)用鈣離子節(jié)抗劑如尼莫地平、氟桂利嗪等減少血管痙攣,改善腦血液循環(huán),降低腔隙性梗死復(fù)發(fā)率;④活血化瘀類中藥對(duì)神經(jīng)功能恢復(fù)可有所裨益;⑤控制吸煙、糖尿病和高血脂癥等可干預(yù)危險(xiǎn)因素。
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