內(nèi)臟異位綜合征亦稱“內(nèi)臟異構(gòu)綜合征”，或者心脾綜合征，是一種復(fù)雜的先天性畸形，包含先天性內(nèi)臟異常、心臟結(jié)構(gòu)及位置異常等。
大血管、心室、心房都有各種問題時(shí)，找不到脾臟或者有很多脾臟，就該想到心脾綜合征了。阜外醫(yī)院李慧等發(fā)表研究稱，超聲心動(dòng)圖是此類患者術(shù)前診斷的最重要方法，檢查者應(yīng)對(duì)患者畸形及血流動(dòng)力學(xué)異常更加細(xì)致的理解和分析，掌握檢查方法及技巧，為此類患者選擇合適手術(shù)時(shí)機(jī)及方式提供診斷信息。本研究中50.0%的多脾及無脾綜合征患者為右位心或中位心，75.0%無脾綜合征及60.0%多脾綜合征患者呈單心室畸形，尤其是無脾綜合征患者多為右心室型單心室伴三尖瓣解剖結(jié)構(gòu)單組房室瓣。因此，研究者表示，內(nèi)臟異位綜合征患者手術(shù)前，超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)仔細(xì)評(píng)估心室功能及發(fā)育、肺血管發(fā)育、肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力，為選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，必要時(shí)行前期Banding手術(shù)，B-T手術(shù)及Glenn手術(shù)提供依據(jù)。同時(shí)，由于房室瓣反流，主動(dòng)脈弓畸形、主動(dòng)脈瓣下及瓣上狹窄、心房-心室血流梗阻（三房心，三尖瓣/二尖瓣瓣上狹窄，二尖瓣/三尖瓣狹窄）等畸形對(duì)圍術(shù)期及遠(yuǎn)期預(yù)后影響大，術(shù)前應(yīng)重視此類畸形診斷，以便術(shù)中同時(shí)行瓣膜成形、房間隔開窗等治療。更為重要的是，本研究發(fā)現(xiàn)，內(nèi)臟異位綜合征患者普遍存在肺靜脈及體靜脈的連接異常，2例多脾綜合征患者存在部分性肺靜脈異位引流，無脾綜合征患者多發(fā)生完全性肺靜脈異位引流（33.3%）。多脾綜合征患者中雙側(cè)上腔靜脈異位引流6例，無脾綜合征患者5例；多脾綜合征患者中8例存在下腔靜脈肝段缺如；10例多脾綜合征患者和5例無脾綜合征患者存在肝靜脈異位引流。術(shù)前難以準(zhǔn)確評(píng)估肺靜脈回流的通暢程度，漏診率較高。作者分享經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)結(jié)合內(nèi)臟位置與心房關(guān)系綜合分析，應(yīng)用多普勒技術(shù)協(xié)助肺靜脈-心房回流途徑梗阻的判斷。對(duì)于心上及心下型肺靜脈異位，應(yīng)積極手術(shù)處理。對(duì)于心內(nèi)型肺靜脈異位引流患者，雖然手術(shù)后不存在肺靜脈血流直接入體循環(huán)的問題，但需要注意外管道對(duì)肺靜脈回流的擠壓，特別是肺靜脈共同開口連接心房的患者。此外，內(nèi)臟異位綜合征患者因心臟反位常出現(xiàn)下腔靜脈靠近脊柱，影響外管道的位置，術(shù)前超聲心動(dòng)圖應(yīng)提示以便選擇合適的手術(shù)方式。研究回顧性分析自2011年6月至2019年6月行手術(shù)治療的內(nèi)臟異位綜合征患者32例，其中左心房異構(gòu)（多脾綜合征）20例，右心房異構(gòu)（無脾綜合征）12例。來源：李慧，賈玉和，孟紅，等
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