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小兒特發(fā)性室性心動過速的病因

(一)發(fā)病原因

特發(fā)性室速通常不引起血流動力學(xué)改變或心臟性猝死。本病病因不明。臨床上認(rèn)為有如下幾個方面的原因：

1、心肌病誘發(fā)：曾對IVT患者進行心內(nèi)膜心肌活檢，發(fā)現(xiàn)部分患兒有輕微的心肌炎或心肌病改變，認(rèn)為是亞臨床型心肌炎。

2、精神因素誘發(fā)：部分IVT患者的VT發(fā)作由于精神因素或運動誘發(fā)，可能因交感-副交感神經(jīng)系統(tǒng)平衡失調(diào)引起。

3、遺傳：有的報告IVT呈家族性發(fā)病，可能與遺傳有關(guān)。

4、折返：電生理研究其發(fā)病機制可能為浦肯野纖維網(wǎng)微折返或觸發(fā)活動。

(二)發(fā)病機制

發(fā)生機制與電生理特點：根據(jù)心內(nèi)電生理研究及其對維拉帕米的治療反應(yīng)，推測可能的發(fā)生機制為折返激動和觸發(fā)激動。電生理機制和特點：本型室速通常不能被程序刺激誘發(fā)，可由靜脈滴注異丙腎上腺素或心房、心室短陣快速起搏刺激(burstpacing)誘發(fā)。β受體阻滯藥或鈣離子拮抗藥治療有效的特性，提示本型室速可能與由延遲后除極引發(fā)的觸發(fā)激動有關(guān)。

小兒特發(fā)性室性心動過速的癥狀

一、流行病學(xué)：

特發(fā)性流出道室性心動過速主要發(fā)生于青中年患者，右室流出道多發(fā)，女性多于男性。Nakagawa等總結(jié)分析400余例特發(fā)性室速患者發(fā)現(xiàn)RVOT-VT約占流出道VT的90%，多發(fā)生于30-50歲間，女性多見，男女比例約為0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，發(fā)病年齡較RVOT-VT年輕，多發(fā)生于20-40歲間，男女發(fā)病率基本一致。Frey等［6］和Gallans［33］等也報道LVOT-VT分別占流出道VT的8%和12%。

二、臨床表現(xiàn)：

特發(fā)性室性心動過速可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運動或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素，無明顯誘因時亦可發(fā)生。發(fā)作可表現(xiàn)為突發(fā)突止，有輕度的心悸、心前區(qū)不適等癥狀，不伴暈厥、休克等；亦可表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)作，依據(jù)時間長短不一可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈，甚至?xí)炟?、休克及心功能衰竭，但總的而言耐受性較好。特發(fā)性室性心動過速患者不伴器質(zhì)性心臟病，其發(fā)病原因不明。Janet等對18例特發(fā)性室性心動過速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。

1、臨床分型

(1)流出道室速患者在無室速發(fā)作時，可以沒有任何癥狀，室速發(fā)作時癥狀也輕重不等。RVOT-VT主要有兩種臨床表現(xiàn)形式，反復(fù)單形室速(RMVT)和發(fā)作性持續(xù)性室速，其中多數(shù)為RMVT，少數(shù)為持續(xù)性。RMVT每次發(fā)作持續(xù)〈30次，多于靜息時發(fā)作，但也可在運動后誘發(fā)，少數(shù)還可發(fā)展為持續(xù)性室速。室速發(fā)作時心室率一般于110-160次/分。約有1/3患者無臨床癥狀，主要臨床表現(xiàn)為心悸，少數(shù)患者可有頭暈和不典型胸痛等。有暈厥癥狀的患者約10%，心跳驟停罕見。發(fā)作性持續(xù)性室速通常在中等量運動時誘發(fā)，常持續(xù)數(shù)分鐘，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天者少見。大多數(shù)患者在運動停止后，室速發(fā)作的頻率逐步下降直至恢復(fù)竇性心律，只有部分患者在心率較慢時室速發(fā)作增加。室速發(fā)作時心室率一般于115-250次/分。RVOT-VT發(fā)作的誘因，存在性別差異，男性多發(fā)作于勞累、運動、緊張和飲用咖啡等，女性多于荷爾蒙大量釋放時發(fā)作。

(2)LVOT-VT的臨床表現(xiàn)和電生理特性等方面明顯異于源于左心室間隔部位的特發(fā)性左室室速，而和RVOT-VT類似。也可分為非持續(xù)性和持續(xù)性，不僅發(fā)作方式以RMVT為主，且常常好發(fā)于運動時或由異丙腎上腺素誘發(fā)。但心室刺激的誘發(fā)率極低。RMVT約10%發(fā)生于左心室。可由運動和緊張等情況誘發(fā)，通常表現(xiàn)為心悸和頭暈，它對多種藥理學(xué)作用不同的藥物有特異性的反應(yīng)，包括β阻滯劑、鈣通道阻滯劑和I、II類抗心律失常藥物，多數(shù)可被腺苷終止。

2、臨床表現(xiàn)

(1)臨床表現(xiàn)和心電圖特點心動過速發(fā)作時血流動力學(xué)改變不明顯，患兒多無明顯癥狀，較少發(fā)生暈厥。心動過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

((2)觸發(fā)激動(triggeredactivity)：自期前刺激至誘發(fā)的室速的第1個搏動的間期)呈正比關(guān)系，支持觸發(fā)活動可能為這種心律失常的發(fā)生機制。Bhandari等報道1例特發(fā)性左室心動過速患者，于室速發(fā)作時記錄的左室心內(nèi)膜單相動作電位，4相上出現(xiàn)高振幅的延遲后除極(DAD)，是觸發(fā)激動的直接證據(jù)。特發(fā)性左室心動過速患者對維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室速逐漸減慢而后終止，程序刺激不能使之誘發(fā)。提示特發(fā)性左室心動過速的兩個可能的發(fā)生機制：即折返激動或觸發(fā)激動，兩者均依賴于細(xì)胞膜慢通道的活動，折返激動的折返環(huán)路中包含慢通道組織，觸發(fā)激動由延遲后除極(DAD)造成。

3、檢查診斷：一般心臟檢查，包括體格檢查，X線胸片，常規(guī)心電圖，二維超聲心動圖及磁共振檢查，均無異常。非持續(xù)性IVT可無癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續(xù)發(fā)作，心率快者，則可出現(xiàn)血流動力學(xué)改變，心臟擴大，心力衰竭或暈厥。長期隨訪結(jié)果表明，絕大部分IVT患者預(yù)后良好，可有復(fù)發(fā)，經(jīng)抗心律失常藥治療后，可滿意控制。罕有發(fā)生猝死。發(fā)生在各年齡組兒童的室性心動過速，呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，發(fā)作時一般臨床表現(xiàn)較輕，耐受性好，有典型的心電圖特點，特別是具備前3條(參見VT)條件，心動過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。發(fā)作期間無其他引起心臟損害的全身性疾病和電解質(zhì)紊亂，心臟二維超聲心動圖、X線胸片、心電圖均示心臟結(jié)構(gòu)功能正常。心電圖是該病的主要手段，當(dāng)心電圖難與陣發(fā)性室上性心動過速鑒別時，可行食管心電圖發(fā)現(xiàn)房室分離幫助明確診斷。

小兒特發(fā)性室性心動過速的診斷

小兒特發(fā)性室性心動過速的檢查化驗

一般心臟檢查，包括體格檢查，X線胸片，常規(guī)心電圖，二維超聲心動圖及磁共振檢查，均無異常。

做心肌酶測定、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。 室速發(fā)作均為單形性。根據(jù)IVT發(fā)作誘因、心電圖表現(xiàn)和對藥物治療的反應(yīng)，可將其分為左室、右室和兒茶酚胺敏感性IVT。

左室IVT： QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數(shù)異位沖動起源于左后分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，此型多見。少數(shù)起源于左前分支的浦肯野纖維網(wǎng)內(nèi)，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。維拉帕米(異搏定)能有效控制IVT發(fā)作并預(yù)防復(fù)發(fā)，而利多卡因、普萘洛爾(心得安)等藥物無效。

非持續(xù)性IVT可無癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續(xù)發(fā)作，心率快者，則可出現(xiàn)血流動力學(xué)改變，心臟擴大，心力衰竭或暈厥。發(fā)生在各年齡組兒童的室性心動過速，呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，發(fā)作時一般臨床表現(xiàn)較輕，耐受性好，有典型的心電圖特點，心動過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。心電圖是該病的主要手段，當(dāng)心電圖難與陣發(fā)性室上性心動過速鑒別時，可行食管心電圖發(fā)現(xiàn)房室分離幫助明確診斷。

小兒特發(fā)性室性心動過速的鑒別診斷

1、癲癇病鑒別：運動誘發(fā)IVT可突然發(fā)生暈厥，應(yīng)與癲癇病鑒別，后者暈厥發(fā)作時心電圖正常而腦電圖異常。

2、室上性心動過速：特發(fā)性室性心動過速可因心室率快，P波不易找，QRS波變形不明顯，病人耐受性較好而診斷，但應(yīng)與室上性心動過速和室上性心動過速伴室內(nèi)差異傳導(dǎo)或預(yù)激綜合征進行鑒別，鑒別點：

(1)異常P波：仔細(xì)閱讀心電圖，可見異常P波，特發(fā)性室性心動過速存在房室分離，并有室性融合波或心室奪獲波。

(2)房室分離現(xiàn)象：行食管心電圖檢查，特發(fā)性室速可見典型的房室分離現(xiàn)象。

(3)刺激迷走神經(jīng)：壓迫眼球、頸動脈竇等各種刺激迷走神經(jīng)治療手段對室上速有效，對室性心動過速無效。

(4)食管心房起搏：可終止室上性心動過速，而不能終止室性心動過速。

3、致心律失常性右心室發(fā)育不良：對于心電圖呈左束支阻滯圖形的特發(fā)性室性心動過速應(yīng)與該病鑒別，致心律失常性右心室發(fā)育不良患者的心臟X線、超聲和心室造影常提示右心室擴大，收縮力明顯減弱，心臟MRI檢查可發(fā)現(xiàn)心肌中有脂肪組織，且以右心室為主，可幫助鑒別。

4、兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速：兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速和特發(fā)性室性心動過速均見于無器質(zhì)性心臟病的正常小兒，但前者發(fā)作表現(xiàn)為突發(fā)性暈厥多見，常因運動或情緒緊張誘發(fā)，可呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，同時有家族傾向，心電圖特點以多形性室性心動過速多見。對于心電圖改變?yōu)閱涡托缘膬翰璺影废嚓P(guān)性室速與特發(fā)性室速難以區(qū)別，許多作者將其統(tǒng)稱為特發(fā)性室速。

小兒特發(fā)性室性心動過速的并發(fā)癥

可并發(fā)心臟擴大、心力衰竭、心源性休克等。

心力衰竭不是一個獨立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴(yán)重階段。發(fā)病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應(yīng)力作用：包括收縮期或舒張期心室負(fù)荷過重和(或)心肌細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的變化(節(jié)段性如心肌梗死，彌漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發(fā)展而成。

心源性休克(cardiogenic shock)是心泵衰竭的極期表現(xiàn)，由于心臟排血功能衰竭，不能維持其最低限度的心輸出量，導(dǎo)致血壓下降，重要臟器和組織供血嚴(yán)重不足，引起全身性微循環(huán)功能障礙，從而出現(xiàn)一系列以缺血、缺氧、代謝障礙及重要臟器損害為特征的病理生理過程。

小兒特發(fā)性室性心動過速的預(yù)防和治療方法

本病病因未明，應(yīng)積極預(yù)防誘發(fā)因素，如精神因素或運動可誘發(fā)。應(yīng)促進患兒身、心健康發(fā)育，避免劇烈運動等。

小兒特發(fā)性室性心動過速的西醫(yī)治療

(一)治療

依據(jù)IVT的類型選擇不同的藥物治療。僅有短陣發(fā)作，患者無癥狀，不需用藥，可定期隨訪，進行心臟超聲及動態(tài)心電圖檢查。

1、左室IVT：首選維拉帕米首劑5mg/20mlGS稀釋后緩慢靜脈注射,如不能轉(zhuǎn)復(fù)隔10分鐘再加用5mg，可重復(fù)3-4次，總量不宜超過25mg;

次選：普羅帕酮70mg+20mlGS稀釋緩慢靜脈注射，必要時10分鐘后重復(fù)?？偭坎灰顺^210mg;

胺碘酮靜脈注射，首劑150mg,加入生理鹽水20ml靜脈注射10-20分鐘，繼之1-1.5mg/min維持，如室速控制不滿意，可隔30分鐘再追加75-150mg。

2、右室IVT ：抗心律失常藥物治療尚無統(tǒng)一方案，可選用維拉帕米(異搏定)、普羅帕酮(心律平)或普萘洛爾(心得安)等，藥物作用的個性差異較大。對藥物治療無效，癥狀明顯的患者可采用導(dǎo)管射頻消融術(shù)。

3、兒茶酚胺敏感性IVT： 采用β阻滯藥效果最好。

(二)預(yù)后

室性心動過速患兒總預(yù)后良好，Pfammatfer報道94例未有死亡病率，并認(rèn)為嬰兒期首次發(fā)作者，室性心動過速自行消失率明顯高于幼兒期以后首次發(fā)作者(89%∶56%)。同時發(fā)現(xiàn)右室起源特發(fā)性室性心動過速預(yù)后較左室起源者好。對于反復(fù)發(fā)作的特發(fā)性室速采用射頻消融治療后效果好。但是因病因不明，有學(xué)者認(rèn)為心肌病變呈亞臨床型，故對該病患者應(yīng)長期隨診，行心臟X線、ECG、心動圖等檢查注意原發(fā)性心肌病可能，并警防猝死。