丘腦旁正中部由丘腦穿通動脈（又稱旁中央動脈）供血，1976年P(guān)ercheron報道了丘腦穿通動脈的解剖變異，其中IIb型是穿通動脈共干起源于一側(cè)大腦后動脈（posterior cerebellar artery，PCA）P1段后，發(fā)出分支供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁正中部，稱為Percheron動脈，該動脈的閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中部同時發(fā)生梗死，部分可伴有中腦受累，稱為Percheron動脈梗死，臨床罕見?，F(xiàn)報道我院診治的2例Percheron動脈梗死，其中1例雙側(cè)丘腦病灶極其對稱，臨床易誤診。
例1 患者男，49歲。主因“意識不清1d入院?；颊咂鸩〖?，入院前1d無明顯誘因出現(xiàn)意識不清，不伴嘔吐、發(fā)熱、抽搐及肢體活動障礙等癥狀，就診于我院。既往史：高血壓病史5年，血壓最高達150/95mmHg（1mmHg=0.133kPa），未服藥控制；否認糖尿病、心臟病史；吸毒史4年（冰毒、甲卡西酮）；飲酒史7-8年，每次5-8兩；吸煙20余年，每天1盒。急診體檢：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：意識呈淺昏迷狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)直徑約4.0mm，左側(cè)直徑約2.0mm，對光反射消失，雙眼球居中，壓眶刺激四肢均有活動，四肢肌張力適中，腱反射（++），雙側(cè)巴賓斯基征（-），頸軟無抵抗，凱爾尼格征（-）。輔助檢查：血常規(guī)、血生化檢查、凝血系列均正常；心電圖正常；頭顱CT示雙側(cè)丘腦低密度影。急診以“意識不清待診：雙側(cè)丘腦病變性質(zhì)待定，高血壓1級（中危組）”收住我科。人院給予促醒、對癥處理，并完善相關(guān)輔助檢查。肝、腎功能、空腹血糖、血脂、尿、糞常規(guī)均正常，同型半胱氨酸31.8μmol/L。免疫系列：免疫球蛋白IgG 18.75g/L，IgA 2.05g/L，IgM 0.64g/L，IgE 19.9kIU/L；紅細胞沉降率40mm/1h，C反應(yīng)蛋白54.43mg/L。入院第2天患者意識轉(zhuǎn)淺，呈模糊狀態(tài)，精神渙散，煩躁不安，言語不清，體檢欠合作，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)直徑約4.0mm，左側(cè)直徑約2.0mm，對光反射消失，右側(cè)眼球內(nèi)收受限；四肢可活動，四肢肌張力適中，腱反射（++），雙側(cè)巴賓斯基征（-），余檢查欠合作。完善頭顱磁共振（MRI）擴散加權(quán)成像（DWI），提示雙側(cè)丘腦、中腦對稱性高信號；頭顱磁共振血管造影（MRA）示左側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈側(cè)裂段、左后交通動脈管腔狹窄、閉塞，左側(cè)PCA起始處動脈瘤（圖1）。確定診斷：Percheron動脈梗死，穿支小動脈硬化，高血壓1級（極高危組），高同型半胱氨酸血癥。給予抗血小板聚集、調(diào)脂固斑、促進側(cè)支循環(huán)建立等治療，患者病情無好轉(zhuǎn)。半年后隨訪，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，意識轉(zhuǎn)清，尚遺留有精神癥狀。
例2 患者男，62歲。主因“頭暈伴左側(cè)肢體無力8h”入院?；颊咂鸩〖保朐呵?h無明顯誘因出現(xiàn)頭暈伴左側(cè)肢體無力、嗜睡，無視物旋轉(zhuǎn)、發(fā)熱、抽搐、大小便障礙等癥狀，就診于我院急救中心。頭顱CT檢查未見明顯異常，以“腦梗死”收住院。既往有高血壓病史10年，血壓最高達160/100mmHg，平素口服利血平治療，血壓控制在140/90-95mmHg水平；否認糖尿病史，無煙酒嗜好。入院體檢：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：嗜睡狀態(tài)，左側(cè)瞳孔不規(guī)則（眼部外傷），對光反射靈敏，右側(cè)瞳孔直徑2.5mm，對光反射靈敏，雙眼球各方向活動充分，無眼震，雙鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側(cè)肢體肌力5級，肌張力適中，全身深、淺感覺對稱存在，腱反射（++），左側(cè)巴賓斯基征（+），頸軟無抵抗，凱爾尼格征（-）。入院完善相關(guān)輔助檢查：血常規(guī)、凝血系列均正常；肝、腎功能、空腹血糖、尿、糞常規(guī)均正常；甘油三酯（TG）1.78mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL.C）2.90mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）0.88mmol/L；C反應(yīng)蛋白34.53mg/L。心電圖示竇性心動過緩。頭顱MRI示雙側(cè)丘腦旁中央?yún)^(qū)梗死。頭顱CT血管造影（CTA）示雙側(cè)椎動脈、右側(cè)PCA多處狹窄，左側(cè)大腦前動脈顯影纖細（圖2）。確定診斷：Percheron動脈梗死，大動脈粥樣硬化型載體動脈斑塊堵塞穿支，高血壓2級（極高危組）。給予抗血小板聚集、調(diào)脂固斑、活血化瘀、對癥治療?；颊呷朐?h后意識轉(zhuǎn)清，住院2周后肌力恢復(fù)，好轉(zhuǎn)出院。
討論
丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團，是產(chǎn)生意識的核心器官。丘腦內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，它對運動系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動均有影響。丘腦血液供應(yīng)由大腦前后兩個循環(huán)系統(tǒng)提供。
丘腦旁正中部是丘腦的正中區(qū)域，包括髓板內(nèi)核和背正中核的絕大部分，與記憶、情感有密切關(guān)系。丘腦旁中央?yún)^(qū)血液供應(yīng)來自丘腦穿通動脈，穿通動脈從PCA下端或基底動脈頂端各發(fā)出1支，除供應(yīng)丘腦旁中央?yún)^(qū)外還同時供應(yīng)中腦上部。而供應(yīng)丘腦腹前核和部分腹外側(cè)核的丘腦結(jié)狀動脈在30％-60％的人群中存在先天缺失，此時也由丘腦穿通動脈供血。法國神經(jīng)病學(xué)家Percheron認為，丘腦穿通動脈存在4種解剖類型：I型，丘腦穿通動脈起自同側(cè)PCA P1段，絕大多數(shù)屬于此類；IIa型，丘腦穿通動脈均起自一側(cè)PCA P1段；IIb型，丘腦穿通動脈單一主干起自一側(cè)PCAP1段，并分支供應(yīng)雙側(cè)旁正中丘腦；III型，丘腦穿通動脈起自PCA P1段后形成“橋動脈”，并分支供應(yīng)雙側(cè)旁正中丘腦。Percheron動脈特指lIb型（圖3）。由于Percheron動脈同時供應(yīng)中線旁雙側(cè)丘腦及中腦上部，所以該動脈閉塞后可引起雙側(cè)丘腦及中腦梗死。但由于尚存在其他動脈分支提供中腦上部供血，故中腦也可不受累及。雙側(cè)丘腦梗死臨床少見，有研究報道雙側(cè)丘腦梗死占所有缺血性卒中的2％，占所有丘腦卒中的4％-18％，而Percheron動脈梗死可能是臨床罕見的急性雙側(cè)中線旁丘腦梗死的主要原因。
典型Percheron動脈梗死表現(xiàn)為三聯(lián)征，即垂直凝視麻痹、意識障礙、記憶障礙。意識障礙是由于雙側(cè)髓板內(nèi)核及中央正中核受累及所致，因髓板內(nèi)核屬于非特異性上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，是腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)的延伸，與喚醒、意識維持有關(guān)，故受損后可引起意識障礙。記憶力缺損與乳頭丘腦束、背內(nèi)側(cè)核、髓板內(nèi)核受損有關(guān)。垂直注視麻痹與中腦頂蓋受累有關(guān)。其他可能的表現(xiàn)還有眼球會聚障礙、眼瞼下垂、共濟失調(diào)、肢體癱瘓、復(fù)雜性運動障礙、語言障礙、反應(yīng)遲鈍、情緒不穩(wěn)、淡漠、貪食、丘腦性癡呆、無動性緘默、幼稚行為、欣快癥、驚厥等。例1患者的表現(xiàn)與既往報道相似，表現(xiàn)為意識障礙伴不全動眼神經(jīng)麻痹，當意識障礙逐漸減輕，患者思維逐漸活躍時，神經(jīng)心理的異常變得明顯，表現(xiàn)為精神錯亂、對事物缺乏興趣和關(guān)心；例2患者表現(xiàn)為短暫意識障礙伴肢體偏癱。
Lazzaro等根據(jù)MRI表現(xiàn)將Percheron動脈所致梗死從影像學(xué)角度分成4種類型：1型雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)受累伴中腦受累，例1為此種類型；2型僅雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)受累，預(yù)后最好，例2為此種情況；3型雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)受累伴中腦及丘腦前部受累，最可能檢出Percheron動脈；4型雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)及丘腦前部受累不伴中腦受累。中腦V字征，即MRI液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）及DWI序列上，中腦靠近腳間窩處V字形高信號影，對Percheron動脈梗死有重要提示意義。Percheron動脈纖細，磁共振血管造影（MRA）及傳統(tǒng)血管造影術(shù)常不能使其顯影，一般根據(jù)缺血部位推測其存在，不顯影不能否定其存在，因其閉塞后不能顯影，超選擇性血管造影術(shù)可能使其顯影。因此，Percheron動脈梗死的診斷主要根據(jù)典型臨床表現(xiàn)及結(jié)構(gòu)影像學(xué)表現(xiàn)。
可引起雙側(cè)丘腦病變的疾病眾多，臨床上需要仔細鑒別。例1雙側(cè)丘腦病灶極其對稱，既往有多年吸毒、酗酒史，免疫系列、紅細胞沉降率異常，需要和冰毒中毒以及韋尼克腦?。╓ernicke encephalopathy）進行鑒別。韋尼克腦病常繼發(fā)于酒精中毒或營養(yǎng)不良所致維生素B1缺乏，影像學(xué)上可累及雙側(cè)丘腦以及腦干。而韋尼克腦病累及病變較廣泛，可侵及內(nèi)側(cè)丘腦、中腦被蓋、中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體、延髓背側(cè)等，頭顱MRI所示雙側(cè)丘腦病灶邊緣模糊，與Percheron動脈梗死血管分布不符。也有學(xué)者認為Percheron動脈梗死是基底動脈尖綜合征的一種特殊類型，但大多數(shù)人認為該病是不同于基底動脈尖綜合征的一種特殊類型的腦梗死，基底動脈尖綜合征除可累及雙側(cè)丘腦外，還常累及枕葉、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)面等部位，血管影像學(xué)檢查可見基底動脈尖部異常，而Percheron動脈梗死多無基底動脈尖部異常。
文獻報道，多數(shù)學(xué)者傾向Percheron動脈梗死的病因及發(fā)病機制為栓塞，如心源性或動脈源性。Nathalie等分析120例病例后認為，Percheron動脈梗死的病因以心源性栓塞為主。但Jimenez Caballero認為本病主要病因為小血管性疾病，其次為心源性栓塞。倪俊等認為，如果僅雙側(cè)丘腦旁正中部對稱受累而無PCA分布區(qū)其他病灶，則可考慮有無原位血栓形成可能。分析本次報道的2例病例，例1為穿支小動脈硬化，例2為載體動脈堵塞穿支，Percheron動脈纖細，如果僅僅是Percheron動脈發(fā)生梗死，則考慮原位血栓形成可能性大，與倪俊等的研究結(jié)果一致。
本病按急性缺血性腦血管病進行治療，包括溶栓、改善循環(huán)、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、腦保護等。急性期及時予以溶栓治療會明顯改善預(yù)后，因此，根據(jù)臨床特點、影像學(xué)特點盡早診斷、積極治療非常重要。
綜上所述，臨床表現(xiàn)為急性起病的意識障礙，影像學(xué)顯示雙側(cè)丘腦旁正中對稱性DWI高信號，伴或不伴中腦腹內(nèi)側(cè)病變，且無其他部位受累時，應(yīng)該首先考慮Percheron動脈梗死。同時需要和可能引起雙側(cè)丘腦病變的疾病，包括基底動脈尖綜合征、靜脈系統(tǒng)血栓形成、韋尼克腦病、肝豆狀核變性、橋腦中央髓鞘溶解癥、利氏?。↙eigh disease）、法布里?。‵abrydisease）、Fahr病、克.雅腦病、流行性乙型腦炎、腫瘤等疾病進行鑒別，積極的溶栓治療，尤其是超選擇性溶栓可能改善預(yù)后。
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