【引用本文】 國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)新生兒疾病篩查聽力診斷治療組. 嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)指南[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2018, 53(3): 181-188.
國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)新生兒疾病篩查聽力診斷治療組
通信作者：吳皓，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科
我國(guó)新生兒聽力篩查工作歷經(jīng)20多年的發(fā)展歷程，已進(jìn)入到深化和全面推進(jìn)階段，現(xiàn)已在全國(guó)范圍內(nèi)普遍開展。2004年衛(wèi)生部頒發(fā)了《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》，2010年專家組對(duì)其進(jìn)行了修訂。該規(guī)范要求所有篩查未通過(guò)的嬰兒，應(yīng)該在出生后3個(gè)月內(nèi)接受全面的聽力學(xué)及醫(yī)學(xué)評(píng)估；確診為永久性聽力損失的嬰兒均應(yīng)該在6個(gè)月內(nèi)盡快接受干預(yù)服務(wù)。這樣做的目的是使聽障嬰幼兒最大限度獲得聽覺及言語(yǔ)交流能力以及良好的認(rèn)知發(fā)育。
在前期大量臨床工作的基礎(chǔ)上，國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)“新生兒疾病篩查聽力診斷治療組”專家經(jīng)過(guò)多次討論和修訂，共同編寫了《嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)指南》。指南分為聽力損失診斷和聽力損失干預(yù)兩大部分，內(nèi)容包含診斷標(biāo)準(zhǔn)、原則、方法及綜合評(píng)估，干預(yù)指導(dǎo)原則、方法和效果評(píng)估。該指南主要為從事此項(xiàng)工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語(yǔ)康復(fù)等相關(guān)領(lǐng)域的專業(yè)工作者提供指導(dǎo)性意見，進(jìn)一步規(guī)范我國(guó)嬰幼兒聽力損失的診斷和干預(yù)工作，全面提高聽障患兒的康復(fù)效果。
嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)工作涉及臨床醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)及言語(yǔ)病理學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會(huì)學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要臨床醫(yī)師、聽力師、聽覺言語(yǔ)康復(fù)專業(yè)相關(guān)人員及家長(zhǎng)密切合作，協(xié)同開展工作。嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)流程如圖1所示。
圖1 嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)流程
第一部分：聽力損失的診斷
本指南關(guān)注的目標(biāo)性聽力損失為所有嬰幼兒先天性、雙側(cè)或單側(cè)永久性（感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性和混合性）聽力損失，語(yǔ)言頻率（500、1 000、2 000和4 000 Hz）平均聽力損失在30～40dB以上。
注：由于入住新生兒監(jiān)護(hù)病房(NICU)的嬰幼兒發(fā)生神經(jīng)性聽力損失的概率較高，如聽神經(jīng)病等，故這部分嬰幼兒必須給予關(guān)注。此外，本指南所指為永久性聽力損失，因此，嬰幼兒期常見的分泌性中耳炎等并不包含在內(nèi)。
一、診斷標(biāo)準(zhǔn)
本指南推薦的“聽力正常范圍”標(biāo)準(zhǔn)如下：①聲導(dǎo)抗測(cè)試（含1 000 Hz探測(cè)音）鼓室圖正常；②短聲聽性腦干反應(yīng)（ABR）測(cè)試V波反應(yīng)閾≤35 dBnHL；③耳聲發(fā)射（OAE）測(cè)試，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）各分析頻率點(diǎn)幅值在正常范圍內(nèi)且信噪比≥6 dB，瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）各頻率段相關(guān)系數(shù)大于50%，總相關(guān)系數(shù)大于70%；④行為測(cè)聽聽閾在相應(yīng)月（年）齡的正常范圍內(nèi)。
注：成人行為測(cè)聽有正常閾值范圍，而嬰幼兒目前僅有關(guān)于行為測(cè)試方案選擇的共識(shí)，尚無(wú)“聽力正常范圍”，其聽力診斷需要和其他聽力學(xué)檢測(cè)結(jié)果相互驗(yàn)證。
二、診斷原則
1.聽力測(cè)試組合：應(yīng)根據(jù)嬰幼兒年齡和認(rèn)知發(fā)育情況，選擇適合該個(gè)體的客觀聽力檢查和主觀行為測(cè)聽項(xiàng)目進(jìn)行組合測(cè)試。
2.交叉驗(yàn)證：任何單一測(cè)聽結(jié)果必須有其他聽力測(cè)試結(jié)果的支持，只有經(jīng)過(guò)多項(xiàng)測(cè)試結(jié)果的相互驗(yàn)證，才能明確診斷。此外，還應(yīng)結(jié)合嬰幼兒日常對(duì)聲音的反應(yīng)情況。
3.連續(xù)性：嬰幼兒的聽覺系統(tǒng)處在發(fā)育期，評(píng)估和診斷應(yīng)有連續(xù)性，不能孤立地看待單次診斷結(jié)果。建議3歲之前每3～6個(gè)月隨訪1次，之后每年隨訪1次，直至6歲。
4.儀器設(shè)備校準(zhǔn)和測(cè)試環(huán)境：儀器設(shè)備校準(zhǔn)及測(cè)試環(huán)境應(yīng)遵循相應(yīng)國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)（參考GB/T16403和GB/T16296）。
5.多學(xué)科合作：嬰幼兒聽力損失往往和全身狀況相關(guān)，故應(yīng)實(shí)行多學(xué)科合作原則，共同全面評(píng)估患兒的發(fā)育問(wèn)題。
三、診斷方法
（一）采集病史
病史采集包括母親妊娠期有無(wú)感染及用藥史、患兒出生時(shí)情況、新生兒聽力篩查情況、監(jiān)護(hù)人觀察嬰幼兒日常對(duì)聲音的反應(yīng)情況、言語(yǔ)發(fā)育（包括言語(yǔ)前期和言語(yǔ)期）、智力和肢體運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況，患病及其他器官的異常和用藥史。此外，還應(yīng)包括家族史和其他聽力損失的高危因素[參閱《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》。
（二）體格檢查
體格檢查包括常規(guī)體檢和耳鼻咽喉?？茩z查。常規(guī)體檢又包括一般情況、生長(zhǎng)發(fā)育和伴隨畸形，要關(guān)注皮膚、毛發(fā)、顱面、眼、頸、心臟和腎臟等，以排除各種伴有聽力損失的綜合征；?？企w檢要注意外耳、耳道、鼓膜和軟硬腭等情況。
（三）聽力學(xué)測(cè)試
包括主觀聽力測(cè)試（行為測(cè)聽）和客觀聽力測(cè)試（生理學(xué)測(cè)試）兩大類。目前嬰幼兒行為測(cè)聽包括行為觀察測(cè)試（BOA）、視覺強(qiáng)化測(cè)聽（VRA）、游戲測(cè)聽（PA）、純音聽閾測(cè)試以及言語(yǔ)測(cè)聽；生理學(xué)測(cè)試包括聲導(dǎo)抗及聲反射、誘發(fā)性耳聲發(fā)射、ABR以及聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）等。
用于確定嬰幼兒聽力損失的聽力學(xué)組合測(cè)試，應(yīng)包括生理學(xué)測(cè)試和行為測(cè)聽（表1），以評(píng)估每側(cè)聽覺通路的完整性，評(píng)價(jià)整個(gè)言語(yǔ)頻率范圍的聽敏度，確定聽力損失的類型。根據(jù)嬰幼兒聽覺發(fā)育不同階段的特點(diǎn)，分為出生至6個(gè)月和6個(gè)月至3歲的兩個(gè)年齡段，分別進(jìn)行聽力診斷評(píng)估。
表1 嬰幼兒聽力組合測(cè)試項(xiàng)目
1.生理學(xué)聽力測(cè)試
（1）ABR：包括短聲（click）ABR和短純音（tone-burst）ABR。ABR是目前最為成熟的聽覺電生理測(cè)試，反映了從外耳至低級(jí)腦干聽覺通路的完整功能。臨床上常規(guī)采用的是短聲ABR，其V波反應(yīng)閾在一定程度上反映了2 000～4 000 Hz的行為聽閾，一旦短聲ABR檢測(cè)結(jié)果顯示存在聽力損失，則需進(jìn)行短純音ABR測(cè)試，明確其他頻段的聽力損失程度，以全面了解聽力圖構(gòu)型。
注：短聲ABR所測(cè)得的反應(yīng)閾是電生理閾值而非“聽閾”，該閾值與2 000～4 000 Hz的純音聽閾相關(guān)性較好，在成人通常比實(shí)際聽閾高出5～10 dB。
（2）骨導(dǎo)ABR：對(duì)判斷是否為傳導(dǎo)性聽力損失以及了解先天性外中耳畸形患兒的耳蝸功能具有較高價(jià)值。
（3）耳蝸微音器電位（CM）：記錄操作簡(jiǎn)便，所需設(shè)備和記錄方法都與常規(guī)短聲ABR相同，對(duì)于ABR波形嚴(yán)重異常、未記錄到OAE，懷疑聽神經(jīng)病的嬰幼兒,建議行CM檢查,以避免漏診聽神經(jīng)病。
注：CM測(cè)試必須使用插入式耳機(jī)，刺激信號(hào)分別采用疏波、密波和交替極性三種方式，記錄引出的反應(yīng)；單純疏波或密波聲刺激引出的反應(yīng)約在3 ms內(nèi)，可見波幅較大的波峰和波谷,疏波和密波引出的波形相位相反,而交替極性刺激引不出波形。
（4）聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）：該測(cè)試無(wú)需受試者及檢測(cè)者的主觀參與，形式上較為客觀，但將ASSR的反應(yīng)閾值用于嬰幼兒臨床聽力損失評(píng)估時(shí)，需持慎重態(tài)度，尤其當(dāng)聽力損失為輕度或中度時(shí)，與實(shí)際的主觀聽閾可能存在較大差異，故臨床上不提倡單獨(dú)使用ASSR的結(jié)果直接為嬰幼兒驗(yàn)配助聽器。
（5）OAE：OAE是客觀評(píng)估耳蝸(外毛細(xì)胞)及外周聽功能的一種方法，OAE正常引出表明外周聽功能在正常范圍，它不依賴于聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)。臨床常用的有DPOAE和TEOAE。環(huán)境和患者自身的噪聲對(duì)OAE的記錄有重要影響，臨床測(cè)試中由于探頭放置、中耳功能和患兒狀態(tài)等因素可導(dǎo)致OAE無(wú)法正常引出，可能會(huì)導(dǎo)致聽神經(jīng)病的漏診。
（6）聲導(dǎo)抗測(cè)試：聲導(dǎo)抗測(cè)試主要用于評(píng)估中耳和聽覺通路功能，包括鼓室圖與鐙骨肌聲反射（226 Hz和1 000 Hz探測(cè)音）。7月齡以下嬰兒對(duì)低頻(226 Hz)探測(cè)音的敏感性差，即使中耳功能異常也會(huì)呈現(xiàn)正常的鼓室圖，故7月齡以下的嬰兒應(yīng)采用1 000 Hz高頻探測(cè)音進(jìn)行測(cè)試，建議有條件者226 Hz和1 000 Hz探測(cè)音聯(lián)合使用。
2.行為測(cè)聽
行為測(cè)聽是全面反映整個(gè)聽覺通路功能的重要方法，可觀察嬰幼兒的聽力發(fā)育情況，確認(rèn)行為閾值和聽力圖構(gòu)型，在聽力評(píng)估交叉驗(yàn)證中起主要作用。其中行為觀察測(cè)聽(BOA)雖可觀察6月齡以下嬰兒對(duì)聲刺激的粗略反應(yīng)，但因其結(jié)果變異較大，不宜作為首選。
3.聽力組合測(cè)試
（1）出生～6月齡的嬰兒：該年齡段嬰兒聽覺行為發(fā)育程度尚低，其聽力學(xué)組合測(cè)試如下：①ABR，包括短聲ABR和短純音ABR；當(dāng)ABR不能引出波形時(shí)，可采用ASSR了解殘余聽力；②OAE測(cè)試；③1 000 Hz和226 Hz探測(cè)音的聲導(dǎo)抗測(cè)試；④行為觀察測(cè)試。
（2）6～36月齡的嬰幼兒：①行為測(cè)聽：采用視覺強(qiáng)化測(cè)聽或游戲測(cè)聽；②OAE測(cè)試：條件允許最好進(jìn)行DPOAE和TEOAE測(cè)試；③聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室圖測(cè)試，同時(shí)進(jìn)行鐙骨肌聲反射測(cè)試；④ABR測(cè)試：在儀器最大聲輸出不能引出ABR波形時(shí)，可采用ASSR測(cè)試了解殘余聽力。
（四）影像學(xué)檢查
顳骨CT檢查一般采用高分辨率CT薄層掃描，了解有無(wú)中耳、內(nèi)耳及內(nèi)聽道畸形，雙側(cè)聽力損失患兒建議常規(guī)行此檢查。為減少放射線對(duì)嬰幼兒的輻射損傷，6月齡以下不常規(guī)推薦。
MRI有助于了解內(nèi)耳膜迷路、蝸神經(jīng)及腦發(fā)育情況，對(duì)內(nèi)耳高分辨CT掃描無(wú)異常發(fā)現(xiàn)的單側(cè)或雙側(cè)極重度聾兒，推薦行此檢查。該檢查對(duì)人工耳蝸植入術(shù)前蝸神經(jīng)的形態(tài)評(píng)估具有重要價(jià)值。
（五）實(shí)驗(yàn)室檢查
檢查母親和嬰幼兒的血、尿有助于發(fā)現(xiàn)先天性或早期的感染，如風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、梅毒和弓形體等感染。綜合征型聽力損失，也需要進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查以幫助確診。
（六）其他檢查
遺傳因素約占先天性聽力損失的50%以上，有條件時(shí)，推薦耳聾基因檢測(cè)和相關(guān)病因?qū)W診斷。
四、綜合評(píng)估
通過(guò)詢問(wèn)病史、體格檢查、聽力學(xué)測(cè)試以及影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查等，獲取聽力損失評(píng)估所需資料，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行聽力測(cè)試結(jié)果的交叉驗(yàn)證和醫(yī)學(xué)綜合評(píng)估。對(duì)于確診為聽力損失的嬰幼兒，還應(yīng)進(jìn)行耳科和其他醫(yī)學(xué)評(píng)估，以明確病因。此外，還應(yīng)明確聽力損失是單側(cè)還是雙側(cè)，是永久性還是暫時(shí)性，為臨床治療和干預(yù)提供參考。
醫(yī)學(xué)評(píng)估主要結(jié)合病史、兒童期發(fā)生永久性聽力損失的家族史，鑒別是否為合并早發(fā)或者遲發(fā)性永久性聽力損失的綜合征，必要時(shí)行全身體格檢查、影像學(xué)檢查以及實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查。如合并眼科疾病或疑有發(fā)育遲緩，應(yīng)轉(zhuǎn)診至相關(guān)科室行進(jìn)一步評(píng)估和診治。
五、聽力損失的診斷
聽力損失診斷包括聽力損失程度、性質(zhì)和病因等三部分內(nèi)容。
（一）聽力損失的程度
聽力損失程度的判定，是選擇恰當(dāng)干預(yù)方案的前提。推薦用500、1 000、2 000和4 000 Hz的平均聽閾來(lái)進(jìn)行聽力損失的分級(jí)，26～30 dBHL為輕度，31～60 dBHL為中度，61～80 dBHL為重度，80 dBHL以上為極重度聽力損失。
對(duì)嬰幼兒而言，最重要的是獲得各言語(yǔ)頻率的反應(yīng)閾和聽閾。6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，建議采用氣導(dǎo)和骨導(dǎo)短聲ABR以及短純音ABR或者ASSR進(jìn)行測(cè)試，以獲得各個(gè)頻率的反應(yīng)閾值，結(jié)合行為測(cè)聽結(jié)果進(jìn)行綜合判斷；6個(gè)月以上嬰幼兒，推薦采用小兒行為測(cè)聽以獲得行為聽閾，結(jié)合客觀聽力測(cè)試結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。
（二）聽力損失的性質(zhì)
聽力損失可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聽力損失。
1.傳導(dǎo)性聽力損失：鼓室圖為B型或C型（1 000 Hz探測(cè)音多為無(wú)正峰/平坦型）、鐙骨肌聲反射引不出；氣導(dǎo)短聲ABR反應(yīng)閾值>35 dBnHL，I、III和V波各波潛伏期延長(zhǎng)，但波間期在正常范圍；骨導(dǎo)ABR閾值正常；TEOAE和/或 DPOAE引不出。
2.感音神經(jīng)性聽力損失：鼓室圖為A型（226 Hz）或正峰型（1 000 Hz）；短聲ABR反應(yīng)閾值>35 dBnHL；TEOAE和/或DPOAE異常。
注：聽神經(jīng)病的患兒鼓室圖正常，鐙骨肌聲反射異常，短聲ABR引不出或嚴(yán)重異常，TEOAE和/或DPOAE可正常引出或幅值下降，CM可引出，其行為測(cè)聽結(jié)果和ABR結(jié)果嚴(yán)重不符。
3.混合性聽力損失：同時(shí)具有傳導(dǎo)性聽力損失和感音神經(jīng)性聽力損失的特點(diǎn)。
（三）聽力損失的病因
對(duì)于診斷聽力損失的病因，臨床有一定難度。通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史、家族史以及聽力學(xué)和相應(yīng)的輔助檢查，可望對(duì)部分聽力損失的病因做出診斷。
六、追蹤隨訪
針對(duì)聽力診斷異?；蚵犃p失高危的嬰幼兒，應(yīng)進(jìn)行定期隨訪。聽力診斷異常的嬰幼兒，3歲前每3～6個(gè)月隨訪并評(píng)估1次；通過(guò)新生兒聽力篩查，但伴有聽力損失高危因素的嬰幼兒，3歲以內(nèi)每年至少做1次診斷性聽力學(xué)評(píng)估。
注：對(duì)家長(zhǎng)不同意篩查以及通過(guò)初/復(fù)篩，且無(wú)高危因素的嬰幼兒，應(yīng)向家長(zhǎng)傳授各年齡段相應(yīng)的聽性行為反應(yīng)觀察方法和知識(shí)，發(fā)放科普宣教材料，一旦發(fā)現(xiàn)聽性行為異?；驊岩捎新犃p失，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行診斷。對(duì)通過(guò)初/復(fù)篩但有高危因素的嬰幼兒，以及未通過(guò)復(fù)篩但在診斷程序中評(píng)估為正常聽力范圍的嬰幼兒，因其在成長(zhǎng)過(guò)程中發(fā)生遲發(fā)性聽力損失的概率要高于正常兒童，故應(yīng)定期跟蹤追訪（每年至少1次直至6歲），一旦發(fā)現(xiàn)聽性行為異?；驊岩捎新犃p失，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行診斷。
第二部分：聽力損失的干預(yù)
在兒童成長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，對(duì)外界聲音的感受、對(duì)言語(yǔ)的感知以及語(yǔ)言的形成從一出生就開始了。最新研究表明，發(fā)生在任何年齡階段的聽力損失都會(huì)對(duì)兒童的聽覺和言語(yǔ)發(fā)育產(chǎn)生影響，同時(shí)還會(huì)影響其認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力，甚至影響其他生存能力的發(fā)展。對(duì)先天性聽力損失嬰幼兒而言，早期發(fā)現(xiàn)（1個(gè)月內(nèi)）、及時(shí)診斷（3個(gè)月內(nèi)）和盡早（6個(gè)月內(nèi)）采取積極有效的干預(yù)措施，加以科學(xué)的聽覺言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，可使其獲得正常或接近正常的言語(yǔ)發(fā)育，最終融入主流社會(huì)。
一、干預(yù)指導(dǎo)原則
“早期干預(yù)”是盡可能早地給永久性聽力損失兒童提供個(gè)性化的干預(yù)，包括聽力補(bǔ)償、聽覺言語(yǔ)康復(fù)、行為康復(fù)治療以及教育等相關(guān)項(xiàng)目。早期干預(yù)建議遵循以下原則：①在患兒家長(zhǎng)知情同意的前提下給予指導(dǎo)，使其理解早期干預(yù)的意義；②對(duì)已確診患兒應(yīng)盡早驗(yàn)配助聽器和/或植入人工耳蝸；③助聽器使用3～6個(gè)月后，如果收效甚微或無(wú)效，應(yīng)盡早行人工耳蝸植入；④雙側(cè)干預(yù)模式優(yōu)于單側(cè)；⑤倡導(dǎo)干預(yù)方案?jìng)€(gè)性化；⑥密切觀察，定期追蹤隨訪，注重干預(yù)前后的效果評(píng)估。
單側(cè)聽力損失的干預(yù)：對(duì)于單側(cè)聽力損失嬰幼兒的干預(yù)尚存在諸多爭(zhēng)議，但已有研究表明，單側(cè)聽力損失對(duì)患兒的全面發(fā)育也是有影響的，通過(guò)驗(yàn)配助聽器或人工耳蝸植入可能會(huì)幫助部分患兒改善交流情況。因此，建議對(duì)此類嬰幼兒給予高度關(guān)注，密切隨訪。
二、干預(yù)方法及手段
（一）助聽器驗(yàn)配
助聽器驗(yàn)配是嬰幼兒早期聽力干預(yù)的重要手段，目的是使患兒獲得最佳聽覺效果，為進(jìn)一步的言語(yǔ)及語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練提供先決條件，最終獲得較好的言語(yǔ)-語(yǔ)言發(fā)展，實(shí)現(xiàn)與正常兒童一樣健康成長(zhǎng)。絕大多數(shù)雙耳聽力損失的兒童，都可從個(gè)性化的助聽器驗(yàn)配中獲益。
由于聽障患兒不具備語(yǔ)言表達(dá)及交流能力，臨床上又缺乏精確的主觀評(píng)估手段，驗(yàn)配師很難在短時(shí)間內(nèi)了解助聽器的使用效果，故嬰幼兒的助聽器驗(yàn)配一直是領(lǐng)域內(nèi)的難題。我們建議嬰幼兒助聽器驗(yàn)配應(yīng)遵循以下原則。
1.診斷明確：嬰幼兒的聽力學(xué)和醫(yī)學(xué)診斷一定要力求準(zhǔn)確（包括外耳、中耳、內(nèi)耳和蝸神經(jīng)、腦干及聽覺中樞等聽覺通路的完整性），還應(yīng)明確鑒別聽神經(jīng)病、大前庭水管綜合征及其他代謝和遺傳性疾病。
2.準(zhǔn)確評(píng)估聽力損失程度：應(yīng)獲得雙耳可用于助聽器驗(yàn)配的全頻段預(yù)估聽力圖（至少包括500、1 000、2 000和4 000 Hz的聽閾值）。
3.專業(yè)醫(yī)學(xué)驗(yàn)配：嬰幼兒助聽器驗(yàn)配除涉及助聽器和聽力學(xué)專業(yè)相關(guān)知識(shí)外，還涉及聽力損失患兒的綜合醫(yī)學(xué)評(píng)估，因此，驗(yàn)配人員應(yīng)該具備較好的醫(yī)學(xué)背景知識(shí)。
4.雙側(cè)聽力損失者給予雙側(cè)助聽器驗(yàn)配，一側(cè)植入人工耳蝸的兒童，建議對(duì)側(cè)驗(yàn)配助聽器。
5.避免不干預(yù)或干預(yù)不足：主、客觀聽力學(xué)測(cè)試均未引出反應(yīng)，并不意味著患兒沒(méi)有殘余聽力，研究表明，大多數(shù)患兒在低中頻可能保留一定程度的殘余聽力。因此，應(yīng)早期驗(yàn)配助聽器，尤其1歲以內(nèi)的嬰兒不應(yīng)放棄助聽器驗(yàn)配。
6.避免過(guò)度干預(yù)：由于嬰幼兒缺乏有效主訴，在驗(yàn)配過(guò)程中應(yīng)避免過(guò)度放大，損傷殘余聽力。另外，嬰幼兒存在聽覺發(fā)育遲緩的現(xiàn)象，因此，對(duì)于小于6月齡且聽力損失為輕度的嬰兒，驗(yàn)配助聽器時(shí)要慎重，力求做到適度干預(yù)。
7.選擇高性能助聽器：應(yīng)保證助聽器的各項(xiàng)電聲學(xué)特性滿足兒童發(fā)育過(guò)程中對(duì)頻響和輸出等參數(shù)的要求，在條件許可的情況下盡量選擇高品質(zhì)助聽器，尤其是抑制反饋的性能要好。嬰幼兒驗(yàn)配助聽器時(shí)不主張啟用指向性麥克風(fēng)和多程序切換功能。
8.重視助聽器驗(yàn)配后的驗(yàn)證和效果評(píng)估：助聽器驗(yàn)配后的調(diào)試、驗(yàn)證和效果評(píng)估是驗(yàn)配師和患兒家長(zhǎng)的共同職責(zé)，要認(rèn)識(shí)到助聽器驗(yàn)配和調(diào)試是一個(gè)逐步精確和完善的過(guò)程，鼓勵(lì)使用真耳分析技術(shù)。驗(yàn)配機(jī)構(gòu)還應(yīng)指導(dǎo)家長(zhǎng)如何在日常生活中評(píng)估助聽器的使用效果，觀察并提供患兒聽性行為信息，為進(jìn)一步精準(zhǔn)調(diào)試助聽器提供參考。
9.正確使用耳模：耳模要具有良好的聲學(xué)特性，并根據(jù)需要定期更換。
10.加強(qiáng)患兒家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人宣教，定期隨訪，使其能正確使用、維護(hù)助聽器。
（二）人工耳蝸植入
對(duì)于重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失的嬰幼兒，植入年齡一般推薦12個(gè)月左右，在一些特殊情況下，植入年齡可以提早或推遲。對(duì)于年齡小于12月齡的嬰兒通常要求有效驗(yàn)配助聽器，觀察使用助聽器3個(gè)月以上的聽覺言語(yǔ)康復(fù)效果，如果無(wú)效或效果不明顯，則需盡快植入人工耳蝸。若術(shù)前患兒能配戴3～6個(gè)月助聽器并進(jìn)行聽力康復(fù)訓(xùn)練，則有助于術(shù)后言語(yǔ)能力的提高。
雙模干預(yù)模式（一側(cè)人工耳蝸植入，對(duì)側(cè)使用助聽器）：人工耳蝸植入與對(duì)側(cè)耳聯(lián)合使用助聽器，能更好地利用對(duì)側(cè)耳的殘余聽力，避免聽覺剝奪的發(fā)生，實(shí)現(xiàn)雙耳聆聽，使人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺效果更接近生理狀態(tài)。強(qiáng)烈建議單側(cè)人工耳蝸植入的兒童，對(duì)側(cè)耳植入前已使用助聽器者在人工耳蝸開機(jī)的同時(shí)仍應(yīng)繼續(xù)使用助聽器，對(duì)側(cè)耳沒(méi)有使用助聽器者也建議盡快驗(yàn)配助聽器。此外，植入耳原則上建議在同等條件下選擇殘余聽力較差耳，以便對(duì)側(cè)耳的助聽器能發(fā)揮較好作用。
雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入能提高噪聲環(huán)境下的言語(yǔ)識(shí)別能力，同時(shí)增強(qiáng)聲源定位能力，與單側(cè)植入相比能獲得更好的聽覺效果。
有關(guān)人工耳蝸植入的詳細(xì)內(nèi)容，請(qǐng)參閱《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》。
（三）骨傳導(dǎo)助聽器
外、中耳發(fā)育畸形的嬰幼兒，由于耳廓畸形、外耳道閉鎖或嚴(yán)重狹窄，無(wú)法佩戴常規(guī)氣導(dǎo)助聽器，故需要采用骨傳導(dǎo)助聽裝置。此外，先天性外、中耳畸形患兒大部分為外、中耳畸形，內(nèi)耳畸形較為少見，聽力損失常表現(xiàn)為氣導(dǎo)聽力下降而骨導(dǎo)聽力正?；蚪咏?，因此通過(guò)骨導(dǎo)助聽后可以獲得良好的言語(yǔ)感知和識(shí)別。由于嬰幼兒顱骨骨質(zhì)較薄，故推薦佩戴軟帶骨傳導(dǎo)助聽器，待到6歲以后，可考慮植入式骨傳導(dǎo)助聽器。
三、干預(yù)效果評(píng)估
聽力干預(yù)的效果評(píng)估，對(duì)于臨床聽力師和患兒家長(zhǎng)均具有重要意義。根據(jù)效果評(píng)估，可了解患兒干預(yù)后在言語(yǔ)及語(yǔ)言發(fā)展、行為認(rèn)知和學(xué)習(xí)等方面能力的改善程度，從而判斷干預(yù)措施是否有效。應(yīng)根據(jù)患兒年齡、認(rèn)知水平及行為能力等采用不同的評(píng)估方式，并堅(jiān)持長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。長(zhǎng)期的評(píng)估監(jiān)測(cè)主要分為聽覺能力、語(yǔ)言能力和學(xué)習(xí)能力等三方面，內(nèi)容包括聽力學(xué)、嬰幼兒交往能力、神經(jīng)或情感發(fā)育水平、認(rèn)知發(fā)育水平以及學(xué)業(yè)發(fā)展水平的持續(xù)評(píng)價(jià)。
（一）聽覺能力評(píng)估
包括聽閾、言語(yǔ)識(shí)別和調(diào)查問(wèn)卷三部分：①聽閾評(píng)估是指在聲場(chǎng)條件下，應(yīng)用囀音或窄帶噪聲對(duì)聽力補(bǔ)償和/或重建后各頻率的聽閾進(jìn)行測(cè)試，為助聽器或人工耳蝸的調(diào)試提供依據(jù)。②言語(yǔ)識(shí)別能力評(píng)估包括聲調(diào)識(shí)別、聲母識(shí)別、韻母識(shí)別、單音節(jié)詞識(shí)別、雙音節(jié)詞識(shí)別、短句識(shí)別及在不同信噪比條件下的言語(yǔ)識(shí)別等，評(píng)估結(jié)果有助于判定助聽器驗(yàn)配和/或人工耳蝸植入后患兒對(duì)漢語(yǔ)語(yǔ)音及言語(yǔ)的識(shí)別能力以及聽中樞處理能力，為制定個(gè)性化康復(fù)方案提供依據(jù)。③調(diào)查問(wèn)卷能較全面反映聽障兒童在日常生活中的聽覺能力，常用的問(wèn)卷包括有意義聽覺整合量表（MAIS）、嬰幼兒有意義聽覺整合量表（IT-MAIS）、父母評(píng)估孩子聽說(shuō)能力問(wèn)卷（PEACH）、教師評(píng)估孩子聽說(shuō)能力問(wèn)卷（TEACH）、聽覺能力分級(jí)問(wèn)卷（CAP）等標(biāo)準(zhǔn)化的問(wèn)卷。通過(guò)對(duì)密切接觸患兒的家長(zhǎng)、康復(fù)教師等進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查，獲得其在自然環(huán)境中的聽覺康復(fù)效果信息，為康復(fù)教育指導(dǎo)、調(diào)試輔聽設(shè)備及優(yōu)化助聽裝置提供依據(jù)。
（二）語(yǔ)言能力評(píng)估
可采用“親子游戲”錄像觀察及相應(yīng)問(wèn)卷調(diào)查的方法進(jìn)行評(píng)估。①語(yǔ)言能力評(píng)估題庫(kù)的編制是依據(jù)漢語(yǔ)語(yǔ)言的結(jié)構(gòu)及使用規(guī)律，以健聽兒童在各年齡段上的語(yǔ)言發(fā)育指標(biāo)作為參照，將語(yǔ)言年齡（即健聽兒童的實(shí)際年齡）作為評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)估內(nèi)容具有明顯語(yǔ)言發(fā)展意義的特征，可獲知聽力障礙兒童的語(yǔ)言年齡并以此衡量其語(yǔ)言能力發(fā)展是否平衡、是否達(dá)到預(yù)期的語(yǔ)言康復(fù)目標(biāo)，從而為下一步康復(fù)方案的制定、康復(fù)策略的選擇提供依據(jù)。②問(wèn)卷評(píng)估包括言語(yǔ)可懂度分級(jí)問(wèn)卷（SIR）、有意義使用言語(yǔ)量表（MUSS）及語(yǔ)言功能評(píng)估問(wèn)卷等。③錄像評(píng)估分析指標(biāo)主要包括輪流交流、聽覺注意、主動(dòng)交流、視覺交流等方面，評(píng)估結(jié)果能夠反映聽障兒童在日常生活中的聽說(shuō)交往能力。
（三）學(xué)習(xí)能力評(píng)估
可選用格雷費(fèi)斯心理發(fā)育行為測(cè)查量表(中國(guó)嬰幼兒精神發(fā)育量表)。對(duì)疑有精神智力發(fā)育遲緩(格雷費(fèi)斯測(cè)驗(yàn)精神發(fā)育商<>
1.干預(yù)效果的評(píng)估應(yīng)始終貫穿在聽覺言語(yǔ)康復(fù)的過(guò)程中，通常需要遵循以下原則。
持續(xù)完整的聽覺言語(yǔ)能力訓(xùn)練、評(píng)估、管理，定期對(duì)康復(fù)效果進(jìn)行評(píng)估，確保聆聽效果處于優(yōu)化狀態(tài)。
2.保障規(guī)范康復(fù)設(shè)施的提供、聲學(xué)環(huán)境的優(yōu)化以及優(yōu)聽條件的創(chuàng)造。
3.注重和強(qiáng)調(diào)“以聽為主”的理念，建立以聽覺能力為主的優(yōu)勢(shì)，合理應(yīng)用視覺、觸覺等輔助手段，達(dá)到對(duì)聲音的察知、辨別、識(shí)別以及理解的聽覺訓(xùn)練目標(biāo)。
4.遵循兒童語(yǔ)言習(xí)得客觀規(guī)律，從言語(yǔ)理解著手，結(jié)合日常生活情景，注重培養(yǎng)語(yǔ)言運(yùn)用能力。
5.在語(yǔ)言學(xué)習(xí)過(guò)程中，重視言語(yǔ)生成環(huán)節(jié)（如呼吸、發(fā)音、構(gòu)音等）方面存在的問(wèn)題，并加以矯治，以提高語(yǔ)音清晰度。
6.堅(jiān)持以康復(fù)效果評(píng)估為基本，結(jié)合診斷教學(xué)的方法，實(shí)現(xiàn)聽覺言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)性化、專業(yè)化、科學(xué)化服務(wù)。
7.堅(jiān)持全面康復(fù)理念，融合健康、科學(xué)、語(yǔ)言、藝術(shù)、社會(huì)等學(xué)前兒童的五大發(fā)展領(lǐng)域，促進(jìn)聽力損失兒童的全面發(fā)展。
（參考文獻(xiàn) 略）
執(zhí)筆專家
吳皓（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）、黃治物（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）
國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)新生兒疾病篩查聽力診斷治療組專家組成員（按姓氏拼音排序）
卜行寬（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、曹彬（國(guó)家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)婦幼司）、陳雪清（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院）、戴樸（解放軍總醫(yī)院）、黃麗輝（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院）、黃治物（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）、孔維佳（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）、李曉璐（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、李蘊(yùn)（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）、劉玉和（北京大學(xué)第一醫(yī)院）、倪道鳳（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院）、聶文英（濟(jì)南市婦幼保健院）、邱建華（）、孫喜斌（中國(guó)聽力語(yǔ)言康復(fù)研究中心）、王秋菊（解放軍總醫(yī)院）、吳皓（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院）、郗昕（解放軍總醫(yī)院）、葉勝難（福建醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）
其他參與編寫和修改討論專家（按姓氏拼音排序）
遲放魯（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院）、馮永（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院）、高志強(qiáng)（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院）、韓東一（解放軍總醫(yī)院）、姜學(xué)鈞（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）、金昕（中華醫(yī)學(xué)會(huì)雜志社）、劉博（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院）、孫建軍（海軍總醫(yī)院）、唐向榮（柳州市婦幼保健院）、王海波（山東省耳鼻喉醫(yī)院）、殷善開（上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院）、張勁（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院）、張?zhí)煊睿◤?fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院）
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