| 人工耳蝸植入工作指南(2003年,長沙) |
| 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉科學(xué)分會 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉科雜志編輯委員會 中華耳鼻咽喉科雜志2004年2月第39卷第2期
人工耳蝸是一種可以幫助聾人恢復(fù)聽力和語言交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置。由于人工耳蝸植入是醫(yī)學(xué)和康復(fù)領(lǐng)域中的一項新技術(shù),因此在適應(yīng)證的選擇、手術(shù)前后的評估、手術(shù)、術(shù)后調(diào)機和聽覺言語康復(fù)方面都需要一份可供參考的標(biāo)準(zhǔn)。本指南旨在為從事此項工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復(fù)工作者提供指導(dǎo)性的意見,使我國的人工耳蝸植入工作達(dá)到規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化,從而提高治療效果,避免不必要的風(fēng)險。 人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會學(xué)等諸多領(lǐng)域,需要耳科醫(yī)師、聽力師、言語治療師、康復(fù)教師、工程技術(shù)人員及家長等共同組成人工耳蝸植入小組,協(xié)作開展工作。 適應(yīng)證的選擇 一、患者的選擇標(biāo)準(zhǔn) 對于雙耳重度或極重度聾,病變部位定位診斷于耳蝸者,可以選擇人工耳蝸植入。 .語前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn): ①雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;②最佳年齡應(yīng)為12個月～5歲;③配戴合適的助聽器,經(jīng)過聽力康復(fù)訓(xùn)練3～6個月后聽覺語言能力無明顯改善;④無手術(shù)禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有聽力語言康復(fù)教育的條件。 語前聾患者手術(shù)植入時的年齡越小效果越佳,這可最大限度地在腦可塑臨界期前避免聽感覺剝奪和擴大言語和語言技能的潛力。大于6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎(chǔ),自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓(xùn)練史。助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30%或雙字詞識別率≤70%。 2.語后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn):①各年齡段的語后聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;③助聽器無效或效果很差,開放短句識別率≤30%;④無手術(shù)禁忌證;⑤有良好的心理素質(zhì)和主觀能動性,對人工耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有家庭的支持。 語后聾患者的發(fā)病年齡和耳聾時間與手術(shù)后的效果密切相關(guān)。一般來說,發(fā)病年齡早,耳聾病程較長者手術(shù)后效果較差。此外,手術(shù)后生活和工作中的聆聽環(huán)境也可影響到人工耳蝸植入的效果。 3 手術(shù)禁忌證:①絕對禁忌證,包括內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例,例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、無耳蝸畸形等;聽神經(jīng)缺如;嚴(yán)重智力障礙;無法配合語言訓(xùn)練者;嚴(yán)重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者;②相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復(fù)訓(xùn)練條件。 分泌性中耳炎和膠耳并非手術(shù)禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎癥得到控制,可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時行人工耳蝸植入術(shù)。分期手術(shù)指先行病灶清除,修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道,3～6個月后行人工耳蝸植入術(shù) 。二、術(shù)前評估 1.病史采集:通過病史采集和檢查了解發(fā)病原因。耳科病史重點應(yīng)放在耳聾病因和發(fā)病的過程,應(yīng)了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、發(fā)育因素(全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等)、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他原因,如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應(yīng)包括:母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。 還應(yīng)了解患者的語言能力(如發(fā)音特點、構(gòu)音清晰度)和語言理解力及交流能力(如口頭、唇讀、手語、書面、猜測等)。 2.耳科學(xué)檢查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。 3.聽力學(xué)檢查:①主觀聽閾測定:6歲以下小兒可采用小兒行為測聽法,包括行為觀察測聽法、視覺強化測聽法和游戲測聽法;②聲導(dǎo)抗測定:包括鼓室壓曲線和鐙骨肌反射;③聽性腦干反應(yīng)(ａｕｄｉｔｏｒｙｂｒａｉｎｓｔｅｍｒｅｓｐｏｎｓｅ,ＡＢＲ),40Ｈｚ相關(guān)電位(或多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位);④耳聲發(fā)射(瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射);⑤言語測聽:言語聽閾測試為語察覺閾和語識別閾;言語識別測試包括言語測試詞表和小兒言語測試詞表;⑥助聽器選配:需有專業(yè)聽力師進行助聽器選配,一般需要雙耳配戴,選配后要做助聽聽閾測試和言語識別測試,再行聽覺語言訓(xùn)練3～6個月;⑦前庭功能檢查(有眩暈病史者);⑧鼓岬電刺激試驗:測試包括閾值、動態(tài)范圍、頻率辨別、間隔辨別和時程辨別等心理物理學(xué)檢查。 5.語言能力評估:對有一定語言經(jīng)驗或能力的患者應(yīng)做言語能力評估(語言結(jié)構(gòu)和功能),包括言語清晰度、詞匯量、理解能力、語法能力、表達(dá)能力和交往能力;對于小于3歲、不合作的小兒,采用“親子游戲”錄像觀察的方法進行評價,以此判斷患者現(xiàn)階段的語言能力狀況。 6.心理、智力及學(xué)習(xí)能力評估:對缺乏語言能力的3歲以上的兒童可選希 內(nèi)學(xué)習(xí)能力測驗,3歲以下者可選用格雷費斯心理發(fā)育行為測查量表。對疑有精神智力發(fā)育遲緩(希 內(nèi)學(xué)習(xí)能力評估智商<68分,格雷費斯測驗精神發(fā)育商<70分)或有異常心理行為表現(xiàn)者,應(yīng)建議患者去權(quán)威機構(gòu)進行進一步的觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入;而非社會文化型智力低下,或多動癥、孤獨癥以及其他精神智力發(fā)育障礙的患者,應(yīng)向家長講明此類疾病可能會給患者術(shù)后康復(fù)帶來的極大困難,幫助家長建立客觀的心理期望值。 7.兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評估:做全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。 8.家庭條件和康復(fù)條件:接受過專業(yè)培訓(xùn)或有語訓(xùn)老師定期指導(dǎo)的家庭可以在家中對患兒進行聽覺語言訓(xùn)練,否則應(yīng)將患兒送到聾兒康復(fù)學(xué)校或機構(gòu)。 二、聽覺語言康復(fù)的準(zhǔn)備 應(yīng)該使患者、聾兒家長和教師了解人工耳蝸植入術(shù)后聽覺語言康復(fù)訓(xùn)練的重要性,特別是對語前聾患兒術(shù)后應(yīng)如何進行康復(fù)訓(xùn)練以及康復(fù)地點的選擇做好準(zhǔn)備。術(shù)前的康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)針對不同患兒的年齡和聽力語言水平等特點實施,康復(fù)訓(xùn)練的內(nèi)容應(yīng)以患者聽覺意識的建立和事物概念定義的理解為重點,為其術(shù)后開機調(diào)試和康復(fù)訓(xùn)練做好行為經(jīng)驗和學(xué)習(xí)心理上的準(zhǔn)備。
耳蝸植入手術(shù) 一、對手術(shù)醫(yī)師的要求人工耳蝸植入手術(shù)是一項精細(xì)的顯微耳科手術(shù),要求術(shù)者將電極植入耳蝸的最佳位置而又不能損壞電極和損傷中耳、內(nèi)耳的重要組織結(jié)構(gòu)。手術(shù)中還經(jīng)常會遇到中耳或內(nèi)耳的畸形。因此手術(shù)醫(yī)師應(yīng)該具備較豐富的中耳乳突手術(shù)經(jīng)驗并參加過一定的人工耳蝸手術(shù)的專業(yè)培訓(xùn)。在獨立完成人工耳蝸手術(shù)前,應(yīng)在有經(jīng)驗的醫(yī)師指導(dǎo)下完成3～5例人工耳蝸植入手術(shù)。 二、對手術(shù)室及基本設(shè)備的要求手術(shù)室應(yīng)具備良好的無菌手術(shù)條件,手術(shù)顯微鏡應(yīng)視野清晰、照明充足,手術(shù)電鉆工作穩(wěn)定、鉆頭齊備。有條件的醫(yī)院可使用面神經(jīng)監(jiān)測儀,在先天性顳骨發(fā)育畸形、再次手術(shù)以及植入有可能損傷面神經(jīng)時更為必要。 三、術(shù)前準(zhǔn)備 1.術(shù)前談話:對適合并接受人工耳蝸手術(shù)的患者和家屬,應(yīng)由手術(shù)醫(yī)師和聽力師與其進行手術(shù)前談話,使他們充分了解手術(shù)中可能發(fā)生的危險和并發(fā)癥,了解人工耳蝸帶來的效益、不足及有弊之處,尤其是讓他們了解體外裝置長期維修和體內(nèi)裝置失效的可能,并且在手術(shù)知情同意書上簽字。 2.手術(shù)知情同意書見文后附件。 3.手術(shù)準(zhǔn)備、全身麻醉準(zhǔn)備和術(shù)前用藥同其他手術(shù)。 四、手術(shù)操作步驟和方法按照各人工耳蝸公司提供的操作手冊執(zhí)行。 五、術(shù)中檢測電極植入后根據(jù)所使用的人工耳蝸裝置進行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經(jīng)反應(yīng)測試,以了解電極的完整性和聽神經(jīng)對電刺激的反應(yīng)。 六、手術(shù)后的處理同一般耳科手術(shù)。 七、手術(shù)并發(fā)癥及處理方法人工耳蝸植入術(shù)常見的并發(fā)癥有:鼓膜或外耳道穿孔,鼓索神經(jīng)麻痹,頭皮厚而影響信號傳輸,眩暈,電刺激時出現(xiàn)面肌抽搐或疼痛,切口嚴(yán)重感染,乳突血管或乙狀竇損傷導(dǎo)致大出血,腦脊液漏,面神經(jīng)麻痹,腦膜炎等。一般的并發(fā)癥采取保守治療即可,少量的皮下血腫可自行吸收,不用特殊處理。較大的血腫可采用血腫穿刺抽吸,并加壓包扎。中耳的感染一般不會影響植入裝置,用常規(guī)方法可以得到控制。輕度眩暈多在數(shù)日內(nèi)自行消失,眩暈較重者可酌情使用抗眩暈藥物。嚴(yán)重的并發(fā)癥多需再次手術(shù),如面神經(jīng)減壓術(shù)、腦脊液修補術(shù)、人工耳蝸更換術(shù)等。單極性電刺激時引起的面肌抽搐和疼痛可通過調(diào)機得到解決。 八、特殊病例的手術(shù)特殊病例如前庭水管擴大、蝸水管先天發(fā)育異常、Ｍｏｎｄｉｎｉ和共同腔(ｃｏｍｍｏｎｃａｖｉｔｙ)內(nèi)耳畸形、耳蝸骨化等特殊病例多數(shù)可施行人工耳蝸植入手術(shù),但術(shù)中應(yīng)謹(jǐn)慎處理。對術(shù)中可能發(fā)生井噴的病例,手術(shù)前應(yīng)做好修補填漏的技術(shù)準(zhǔn)備。對于有內(nèi)耳道骨質(zhì)缺損的病例,應(yīng)避免將電極插入內(nèi)耳道,以免造成面神經(jīng)麻痹或術(shù)后效果不佳。聽神經(jīng)病目前臨床診斷較困難,但只要患者有殘余聽力,手術(shù)后一般可以達(dá)到較好的效果;沒有殘余聽力的患者應(yīng)做鼓岬電刺激測試,并應(yīng)謹(jǐn)慎考慮是否手術(shù)。特殊病例,術(shù)前應(yīng)組織病例討論 九、手術(shù)后的影像學(xué)評估
手術(shù)后開機前用影像學(xué)方法了解電極植入的情況。
開機和調(diào)試 手術(shù)后2～4周可以開機,開機指為患者配戴并開啟外部裝置———言語處理器的過程。在人工耳蝸使用過程中,受植入者的電極阻抗、聽覺通路、聽覺中樞等對聲音的傳輸和感受均會隨時間及經(jīng)驗的積累而發(fā)生變化,因此每隔一段時間需要對患者的程序進行調(diào)試,以使患者聽到的聲音更清晰、更舒適。一般開機后的第1個月內(nèi)每周調(diào)機1次,之后每半個月或1個月調(diào)機1次,待聽力穩(wěn)定后調(diào)試時間的間隔會延長,最終1年調(diào)機1次。 手術(shù)效果評估 手術(shù)成功應(yīng)包括以下幾個方面: 1.手術(shù)后切口愈合良好。 2.經(jīng)Ｘ線檢查,電極位置正確,植入電極的數(shù)目符合提供產(chǎn)品公司的要求。 3.患者經(jīng)過一段時間(一般為3～6個月)的調(diào)機和康復(fù)后有主觀或客觀的聽性反應(yīng)。 聽覺語言康復(fù) 植入術(shù)后的聽覺語言康復(fù)對語前聾和語后聾患者有所不同。語后聾患者主要針對聽能的康復(fù)訓(xùn)練,語前聾患兒則需要制定完整的聽覺語言康復(fù)計劃。 一、康復(fù)目標(biāo) 1.康復(fù)目標(biāo)的確立應(yīng)建立在術(shù)后評估的基礎(chǔ)上。以形成其發(fā)育水平的聽覺語言能力為主體,更要充分考慮其身心發(fā)展的規(guī)律,具有階段性、順序性、連續(xù)性和可觀察的特點,達(dá)到能聽會說的目的。 2.康復(fù)內(nèi)容要包括聽覺、語言、認(rèn)知、社會化行為、情感發(fā)展等方面,提高語言的使用和交往能力,促進其全面發(fā)展。 二、康復(fù)模式 1.應(yīng)堅持確立“以康復(fù)機構(gòu)為指導(dǎo),家庭康復(fù)為中心”的康復(fù)模式。 2.建立正常聽覺語言學(xué)習(xí)環(huán)境,有一定聽覺語言能力的學(xué)齡前聾兒可進入正常幼兒園,學(xué)齡兒童可進入普通學(xué)校隨班就讀。 3.特別重視父母、幼兒園和普通學(xué)校教師在康復(fù)指導(dǎo)中的作用。 4.康復(fù)機構(gòu)在聾兒聽力語言康復(fù)的整個過程中始終發(fā)揮技術(shù)資源作用。
三、康復(fù)原則 1.強調(diào)“以聽為主”,并合理應(yīng)用視覺、觸覺等輔助手段。 2.優(yōu)化聆聽環(huán)境,注意提供豐富、適宜的聲音,特別是音樂聲的體驗,養(yǎng)成聆聽習(xí)慣,建立聽覺優(yōu)勢。 3.語言學(xué)習(xí)應(yīng)從對語言的理解入手,注重語言的實用性。堅持鼓勵原則,注重循序漸進,在語言使用與交往中發(fā)展語言能力。 3.在語言學(xué)習(xí)過程中,要重視語言生成環(huán)節(jié)中呼吸、發(fā)音、構(gòu)音存在問題,并加以矯治,以提高語言清晰度。 4.依據(jù)階段評估結(jié)果,遵循聽覺察知、注意、定位、辨別、記憶、選擇、反饋、概念等聽覺發(fā)育8個階段規(guī)律,制定個別教育計劃,加強一對一個別指導(dǎo)。
四、康復(fù)評估 1.聽覺能力評估:通過人工耳蝸植入者對語音及言語識別來評價其聽覺能力。用言語聲進行聽覺評估可以達(dá)到了解聽覺徑路全過程的目的。通過對漢語聲調(diào)識別、聲母識別、韻母識別、雙音節(jié)詞識別等測試,可以對人工耳蝸植入者的言語基頻、中頻和高頻的感知及言語可懂度進行定量分析。評估結(jié)果對于優(yōu)化言語編碼策略、Ｔ值和Ｃ值的設(shè)定及聽覺訓(xùn)練的指導(dǎo)具有重要意義。測試用具及方法可依據(jù)測試目的可選擇使用中國聾兒康復(fù)系統(tǒng)已使用的聾兒康復(fù)評估題庫中“兒童漢語言語測聽詞表”進行評估。 2.語言能力評估:本項測驗主要是對聾兒語言能力的估價。它所依據(jù)的標(biāo)準(zhǔn)是正常幼兒在各年齡段上的語言發(fā)育指標(biāo),亦即語言年齡。它所涉及的并非是語言的全部要素,而只是一些具有某些明顯的具有發(fā)展意義的特征。如對耳蝸植入者的發(fā)音水平、言語的理解能力、言語的表達(dá)能力、言語的使用能力、言語的語法能力進行評價。通過評價可以獲知聾兒的語言發(fā)展水平及與正常幼兒的相當(dāng)語言年齡,也可以衡量聾兒的語言能力發(fā)展是否平衡,以便在康復(fù)訓(xùn)練中選擇與其語言年齡相適應(yīng)的教材,對一對一的教學(xué)具有重要指導(dǎo)意義。測試用具及方法可依據(jù)測試目的選用中國聾兒康復(fù)系統(tǒng)已使用的聾兒康復(fù)評估題庫中部分“語言能力評估等級圖片”進行評估。 |
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