作者：嵐逸筠篁
來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道
最近《人民日報(bào)》發(fā)表了一篇題為《8類食物千萬別給孩子吃》的文章，在小編的朋友圈里瘋狂轉(zhuǎn)發(fā)，小編看了一下內(nèi)容，前面還挺靠譜的，結(jié)果看到最后不淡定了。
嗯，就是這個(gè)，為什么小編不淡定了？大標(biāo)題醒目寫到“8歲前別吃蠶豆”，這個(gè)意思就是說“8歲后兒童就可以吃蠶豆”，小編的邏輯沒錯(cuò)吧？這樣傳播的效果就是，如果讓一個(gè)10歲的“蠶豆病”患兒吃了蠶豆后照樣會出現(xiàn)溶血癥狀，然后送到醫(yī)院，醫(yī)生診斷“蠶豆病”，這時(shí)家長會有什么想法？“人家《人民日報(bào)》只說8歲前不能吃蠶豆?。磕銈冡t(yī)生一定是誤診！”咳咳，對不起，小編最近內(nèi)心比較黑暗。
為了消除誤區(qū)，小編這次斗膽挑戰(zhàn)“官媒”，跟大家說說“蠶豆病”。
“蠶豆病”，全稱紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，是一種參與葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝的重要酶，這個(gè)代謝過程會產(chǎn)生還原型輔酶Ⅱ（NADPH），NADPH可以保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化性物質(zhì)的影響。G6PD缺乏導(dǎo)致NADPH不足，由于蠶豆尤其是新鮮蠶豆具有很強(qiáng)的氧化物質(zhì)，可以破壞G6PD缺乏癥患者的紅細(xì)胞膜，造成溶血。G6PD缺乏癥是一種X染色體（Xq28）伴性不完全顯性遺傳代謝疾病，男女發(fā)病比例約為7:1。
不單單進(jìn)食新鮮蠶豆會引起急性血管內(nèi)溶血，蠶豆制品、母親進(jìn)食蠶豆后產(chǎn)生的母乳、某些藥物（抗瘧藥、非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃類、磺胺類、維生素K、樟腦等）也會誘發(fā)G6PD缺乏癥患者血管內(nèi)溶血。其他誘因如感染、糖尿病酮癥酸中毒等也會發(fā)病。溶血程度與蠶豆進(jìn)食量無關(guān)，與藥物攝入量、酶缺陷程度有關(guān)。
臨床表現(xiàn)上，通常在進(jìn)食蠶豆后24——48小時(shí)后發(fā)病，早期有疲倦、發(fā)熱、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛，繼而出現(xiàn)皮膚黏膜蒼白、醬油色尿（血紅蛋白尿）、黃疸等血管內(nèi)溶血性貧血表現(xiàn)，新生兒會出現(xiàn)核黃疸，重者可出現(xiàn)昏迷、膽紅素腦病、急性腎衰竭，甚至多器官衰竭死亡。
由于是遺傳疾病，故沒有根治方法，主要針對急性溶血治療，去除誘因，糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡、腎功能不全，輸注非親屬的紅細(xì)胞和使用糖皮質(zhì)激素也可改善病情。
綜上所述，G6PD缺乏癥作為一種遺傳缺陷疾病，并不會隨著生長發(fā)育而自愈，但在隔絕誘因后可有效降低急性發(fā)病率。因此，“官媒”所謂“8歲前別吃蠶豆”的觀點(diǎn)，小編實(shí)在無法茍同。
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