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　　每年春天，蠶豆成熟了，可是，就是有一部分人，看著好好的挺健康，一吃蠶豆就攤上大事兒了――怎么回事？他們真的就是傳說(shuō)中的“蠶豆病”發(fā)作嗎？蠶豆怎么惹他們了？

　　其實(shí)，蠶豆病是有一個(gè)專業(yè)學(xué)名的，叫做“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥”，簡(jiǎn)稱G6PD缺乏癥，是一種先天遺傳性的紅細(xì)胞酶病。正常情況下，G6PD以二聚體的形式存在于人的紅細(xì)胞中，抵御著紅細(xì)胞中的血紅蛋白和其他蛋白質(zhì)免受氧化損害。而蠶豆病患者由于缺乏G6PD這種用來(lái)生成抗氧化劑的酶，紅細(xì)胞不能維持還原狀態(tài)，由此引發(fā)紅細(xì)胞氧化性損傷，導(dǎo)致溶血。

　　新鮮蠶豆中含有大量氧化性的香豌豆嘧啶、異尿咪和伴蠶豆嘧啶核苷。患者在食用新鮮蠶豆數(shù)小時(shí)至1～2天內(nèi)突然溶血發(fā)作，表現(xiàn)為貧血、黃疸、醬油色尿，嚴(yán)重的會(huì)發(fā)生畏寒發(fā)熱、腹腰背痛、急速貧血，甚至神志不清、急性腎功能衰竭、休克，危及生命。如果是哺乳期嬰兒，母親食用蠶豆后哺乳，也可能造成寶寶溶血。當(dāng)然，這是典型表現(xiàn)，也有不典型的，比如，并不是所有G6PD缺陷者食用蠶豆都會(huì)發(fā)生溶血，也不是每年食用蠶豆都會(huì)溶血發(fā)作，發(fā)作程度跟食用量也不一定成比例。G6PD活性檢測(cè)可以幫助我們?cè)\斷是不是蠶豆病。一旦發(fā)作，當(dāng)然要禁食蠶豆及衍生制品，沒(méi)有特殊對(duì)因療法，以對(duì)癥治療為主，嚴(yán)重者需要輸血。所以應(yīng)該以預(yù)防為主