《執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師（全科）進(jìn)修教育講座》
編者按：為了幫助基層醫(yī)生學(xué)習(xí)心電圖基本知識，掌握看圖診病的基本技能，從這一期開始，本刊在《執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師（全科）進(jìn)修教育講座》欄目開設(shè)了《臨床實(shí)用心電圖入門》，系列連載。與以往的心電圖教材不同的是，本講座以基層內(nèi)科醫(yī)生和全科醫(yī)生為對象，更多地強(qiáng)調(diào)從臨床的視角來看心電圖，突出實(shí)用性，盡量做到深入淺出，每一講一個主題，從實(shí)例引出概念，臨床用得上的多講，不實(shí)用的少講或不講。我們希望通過本講座使更多的基層醫(yī)生能夠?qū)W懂、看懂心電圖，并能運(yùn)用于臨床工作中，同時歡迎讀者隨時將你們的意見、要求和問題告訴我們。
前兩節(jié)已經(jīng)講過寬QRS心動過速的心電圖診斷及鑒別診斷，它們都是持續(xù)單形的室性心動過速。還有一類室速表現(xiàn)為多形性(polymorphous)，其心電圖與臨床特征及預(yù)后均與前兩節(jié)寬QRS心動過速有許多不同，多形性室性心動過速指心動過速時QRS形態(tài)呈3種以上并具有多變性。R-R間期不等，心室率通常很快，Q-T間期延長或正常。本節(jié)主要介紹這一類寬QRS心動過速。
五、多形性室性心動過速
（一）多形性室性心動過速概念及分類
多形性室性心動過速常與Q-T間期延長緊密相連，既往也有命名為長Q-T間期綜合征（LQTS）及尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速（Tosade de Pointes,TdP），命名及分類比較混亂。
根據(jù)1993年《中華心血管病雜志》有關(guān)室性心律失常的分類方法，明確多形性室速分為伴Q-T延長與伴Q-T正常的兩種。前者主要指尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，后者包括極短聯(lián)律間距室性心動過速。伴Q-T延長的多形性室速又分為獲得性與先天性兩種，本講主要介紹獲得性長Q-T間期的多形性室性心動過速，即尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速（TdP）（見圖25-1）。
圖25-1 多形性室速呈尖端扭轉(zhuǎn)形式
（本圖顯示第1、3及最后一次心搏為窄QRS、系竇性或室上性心律；第2次心搏為室性早搏，其后未形成心動過速，但造成較長的代償間歇，為后面的心動過速形成提供了條件；第4次心搏為R on T型心室早搏，其誘發(fā)了后面的寬QRS心動過速，為多形性室速呈尖端扭轉(zhuǎn)形式。）
（二）多形性室速伴Q-T間期延長
多形性室速分為伴Q-T延長，即是我們通常所述的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，其典型心電圖改變?nèi)缦拢?/span>
① QRS波群寬大畸形，R-R間期不均齊。
② 心室率通常在160-250次/分不等。
③ QRS波群形態(tài)多樣性及多變性，每隔3-30次心搏QRS波群的尖端突然或逐漸發(fā)生極性扭轉(zhuǎn)（見圖25-2）。
圖25-2 寬QRS心動過速呈尖端扭轉(zhuǎn)形式
（本圖顯示QRS形態(tài)多樣及多變，QRS極性突然發(fā)生扭轉(zhuǎn)，發(fā)作時心室率160-180次/分。）
④ 心動過速通常為異常U波觸發(fā)，室速發(fā)作時第一個室早在異常U波上，呈所謂的“R on T”或“R on U”現(xiàn)象（見圖25-3）。
圖25-3 異常U波觸發(fā)的寬QRS心動過速
(本圖顯示竇性心律時有明顯U波。第1條中第3、5次心搏、第2條中第1、3次心搏為室性早搏，但未誘發(fā)心動過速；第2條中第5次心搏為室性早搏，由于其發(fā)生比較早，落在前面U波上，如箭頭所指，其后誘發(fā)了短暫的寬QRS心動過速；注意第2條第3次心搏的室早前面是短間歇，后面是長間歇。)
⑤ 異常U波常呈長間歇依賴性，表現(xiàn)為Q-T間期延長。也就是這種TdP的室速為異常U波觸發(fā)，異常U波前均有長間歇，再前為短間歇。即呈“短-長-短” 室速模式（見圖25-4至25-7）。
圖25-4 多形性室速的“短-長-短”現(xiàn)象
（本圖顯示：第1和第3個R-R間期為短間期，第2個R-R間期為長間期，第4次心搏開始出現(xiàn)多形性室速。心電圖“短長短”現(xiàn)象中的第1個室早可增加心肌不應(yīng)期的離散度，同時引出隨后的長間歇。室早后的長代償期，可使其后的QT間期進(jìn)一步延長，復(fù)極離散度進(jìn)一步增大，同時使其后心室肌細(xì)胞動作電位中正常存在的震蕩電位之幅度升高，從而形成早期后除極。而“短長短”現(xiàn)象中的第2個室早，不論是自發(fā)還是因早期后除極觸發(fā)而形成，當(dāng)?shù)?個室早落入前次心搏的心室易顫期或其復(fù)極離散區(qū)時，則可誘發(fā)TDP。以上引自《伊布利特臨床應(yīng)用中國專家共識-2010》）
圖25-5 “短-長-短”模式的多形性室速1例
（本圖顯示第1、4次心搏為正常竇性心律，第2、3次心搏為多形性室早未引發(fā)室速，但其后的長間歇為后面的室速形成創(chuàng)造了條件；第5次心搏為R on T型室性早搏，如箭頭所指，其后誘發(fā)了多形性室速，呈尖端扭轉(zhuǎn)形式，符合“短-長-短”室速模式。）
圖25-6 長間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)性室速1例
（本圖顯示1例胺碘酮治療中伴低鉀血癥患者之心電圖。心電圖中第1條第1次與第2次心搏之間為短的R-R間期，第 2次與第3次心搏之間為長的R-R間期，致使第4次心搏以后發(fā)生TdP。第2條第1至第5次心搏為TdP，第6與第7次為竇性心搏，其間期不長，所以第8次心搏雖然是室早，未誘發(fā)TdP；第8至第9次心搏間期有所延長，導(dǎo)致后面的第10與第11次心搏的室早險些發(fā)生TdP；第11與第12次心搏間期明顯長于前面的間期，以至于后面出現(xiàn)連續(xù)較長的TdP。）
圖 25-7 異常U波及長Q-T間期與尖端扭轉(zhuǎn)性室速1例
（本圖顯示竇性心律時明顯的異常U波，致使Q-T（U）延長，見本圖第2條；第1條中出現(xiàn)反復(fù)2次短的TdP，其前均有長的RR間期；第2條結(jié)尾處出現(xiàn)長間期后TdP發(fā)作；第3條全部為連續(xù)TdP，心室率達(dá)250次/min，此時嚴(yán)重影響患者血流動力學(xué)，如不及時轉(zhuǎn)復(fù)，將有生命危險。）
如仔細(xì)辨認(rèn)，在85%的標(biāo)導(dǎo)及幾乎100%的胸導(dǎo)，尤其在V3-4導(dǎo)均有U波。正常U波高度＜0.2mv；寬度0.10-0.34s，平均0.12-0.20s，與同導(dǎo)T波方向一致。異常U波與上述有明顯不同，U波增寬變得巨大或/及倒置，常呈TU融合（見圖25-8）。由于TdP常為U波觸發(fā)，因此可稱此為致心律失常性U波，又稱慢波（Slow Wave）或舒張波（Diastolic Wave）（見圖25-9至25-12）。
圖25-8 正常U波與異常U波
（本圖箭頭所指顯示同一患者正常U波與異常U波。A圖為安靜狀態(tài)時V4有正常的小U波，B圖為心絞痛發(fā)作時心率增快，V4出現(xiàn)倒置的大U波，T-U融合。）
圖25-9 異常U波1例
（本圖為58歲女性心動過速發(fā)作前心電圖，胸前導(dǎo)聯(lián)顯示明顯的巨大U波，T-U融合，Q-T間期延長，數(shù)小時后發(fā)生TdP,見圖25-10。）
圖25-10 長間歇后U波觸發(fā)的尖端扭轉(zhuǎn)性室速1例
（本例為圖25-9的延續(xù)，3次TdP發(fā)作，均為長間歇后異常U波所觸發(fā)，箭頭所指即是“R on U”現(xiàn)象。）
圖25-11 巨大倒置U波1例（本例為43歲女性因胸悶心慌來診，心電圖顯示巨大倒置的T波，門診誤診為心內(nèi)膜下心梗入院，血鉀2.86mmol/L，心肌酶學(xué)檢查正常，此期間反復(fù)發(fā)生TdP，見圖25-12。入院后經(jīng)補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂治療后倒置的T波恢復(fù)，并且TdP再未發(fā)生。由此考慮心內(nèi)膜下心梗并不存在，其巨大倒置T波實(shí)為低鉀所致的倒置U波或T-U融合，并引起Q-T（U）間期延長，為其后的TdP創(chuàng)造條件。）
圖25-12 異常U波與尖端扭轉(zhuǎn)性室速1例
（本圖為圖25-11的延續(xù)，患者伴有低鉀血癥，心電圖出現(xiàn)巨大倒置U波，如箭頭所指，其后為反復(fù)發(fā)作TdP。）
臨床上這種獲得性多形性室速常見原因，是由于低鉀低鎂低鈣等電解質(zhì)紊亂，及某些抗心律失常藥物所致的明顯心動過緩、嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯所引起（見圖25-13）；也有其它一些因素，少數(shù)無原因可查。按照著名心臟病專家Jackman的建議，臨床診斷TdP不必強(qiáng)求室速初期QRS的形態(tài)，只要患者具備產(chǎn)生TdP的條件，如上述病史、巨大的異常U波、Q-T間期延長及心動過速對長間歇的依賴性等，則不論QRS是單一還是多形，均可診斷為扭轉(zhuǎn)型室速。反之，如無上述條件，只是室速的QRS形態(tài)酷似扭轉(zhuǎn)，亦不應(yīng)診斷為扭轉(zhuǎn)型室速，而稱為雙向性或多形性室速為宜。按《中華心血管病雜志》關(guān)于室速的分類指導(dǎo)意見，分為多形性室速伴QT延長與伴Q-T正常兩種；目前看來，這種分類方法是行之有效的。
圖25-13 緩慢心率合并尖端扭轉(zhuǎn)性室速
（本圖顯示基本心律為竇性心律伴有Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、心室為室性自搏心律，40次/min；在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)多形性室速伴Q-T延長。）
這種獲得性多形性室速只要通過祛除病因或誘因，不需特別用抗心律失常藥。某些抗心律失常藥物反而有害，甚至可導(dǎo)致室顛及猝死。應(yīng)強(qiáng)調(diào)補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂的重要性，并對心搏徐緩者用異丙腎上腺素，以提高心室率、縮短Q-T間期來消除異常U波，必要時臨時起搏。經(jīng)上述處理，這種室速?？勺匀痪徑?。但本型室速具有反復(fù)發(fā)作傾向，尤其是在誘因未除情況下，有蛻變?yōu)槭翌澋奈ｋU，因此在對這類患者在一般處理時，有應(yīng)有電復(fù)律的思想及物質(zhì)準(zhǔn)備。這里的關(guān)鍵是對這種致心律失常U波的早期準(zhǔn)確的識別并給予高度重視，盡量在室速發(fā)作前將長間歇和異常U波消除。近年來對于間歇依賴型TdP，專家建議采取植入人工心臟起搏器并聯(lián)合B受體阻斷藥治療。
另外，以上所說為獲得性多形性室速伴Q-T間期延長，即間歇依賴型的尖端扭轉(zhuǎn)性室速。還有一種先天性或特發(fā)性長Q-T綜合征導(dǎo)致的多形性室速伴Q-T延長，又稱腎上腺素依賴型尖端扭轉(zhuǎn)性室速，多呈家族發(fā)作，青少年睡眠中猝死傾向；TdP發(fā)生的誘因常在情緒激動或過度運(yùn)動及勞累后。研究發(fā)現(xiàn):這種特發(fā)性長Q-T綜合征屬于遺傳性疾病，伴有先天性聽力障礙的Q-T間期延長為常染色體隱性遺傳；而以心臟離子通道功能異常的Q-T間期延長為常染色體顯性遺傳。后者治療主要為B受體阻斷藥；如反復(fù)暈厥及有心臟猝死經(jīng)歷者，建議行左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)，并植入抗心動過速起搏器（ICD）。
（三）多形性室速伴Q-T間期正常
此類獲得性多形性室速或稱尖端扭轉(zhuǎn)性室速屬于比較少見類型。與前面講的室速不同之處在于：心動過速發(fā)作前室早的聯(lián)律間期很短，無異常U波及Q-T間期延長現(xiàn)象，同時室速發(fā)作時頻率更快，猝死的風(fēng)險更高。
極短聯(lián)律型多形性室速的臨床特征有以下特點(diǎn)：
1.多形性室速反復(fù)發(fā)作，但無器質(zhì)性心臟病的證據(jù)；
2.室早與之誘發(fā)的室速聯(lián)律間距極短，通常在200-300ms之間（見圖25-14與圖25-15）；
3.Q-T間期及T波、U波正常與前面所講的異常U波及長間歇依賴性室速有明顯區(qū)別；
4.治療使用Ⅰ類、Ⅱ類、Ⅲ類抗心律失常藥均無效，但鈣離子阻斷藥靜脈維拉帕米口服或靜脈有效；
5.具有反復(fù)發(fā)作傾向，處理不當(dāng)或不及時治療可發(fā)生猝死。
圖25-14 極短聯(lián)律間距的多形性室速1例
（本例為30歲男性，因反復(fù)心悸、暈厥入院。各項(xiàng)臨床檢查未見異常，心臟不大、血電解質(zhì)正常、緩解期心電圖正常、Q-T間期正常，無異常U波。室速發(fā)作呈多形性，本圖第1次及第2次心搏為正常竇性心搏；第3次心搏為室性早搏，其早搏聯(lián)律間期為260ms；其后為多性室速，室速頻率達(dá)250次/min。）
圖25-15 極短聯(lián)律間距的多形性室速1例
（本圖為28歲男性心動過速發(fā)作時心電圖。第3次心搏為室早，但未誘發(fā)心動過速；第7次心搏的室早誘發(fā)多形性室速，其前的聯(lián)律間距為240ms，室速頻率達(dá)250次/min。經(jīng)多種抗心律失常藥治療無效，后用維拉帕米靜脈注射中止發(fā)作，之后口服維拉帕米維持治療再未復(fù)發(fā)。）
[本講小結(jié)]
1. 寬QRS心動過速的另一種類型是多形性室速，其常與Q-T延長緊密相連，也稱長Q-T間期綜合征（LQTS）及尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）。
目前分類是多形性室速伴Q-T延長與伴Q-T正常兩種。前者主要指尖端扭轉(zhuǎn)型室速，其又可分為后天獲得性與先天性或特發(fā)性兩種。多形性室速伴Q-T間期正常包括極短聯(lián)律間距多形性室速。
2. 多形性室速伴Q-T延長心電圖改變?yōu)椋篞RS寬大畸形，R-R不均齊；心室率通常在160-250次/分不等；QRS形態(tài)多樣性及多變性；心動過速通常為異常U波觸發(fā)，室速發(fā)作時呈 “R on T（U）”現(xiàn)象。異常U波常呈長間歇依賴性，表現(xiàn)為Q-T間期延長，呈“短-長-短”室速模式。
3. 異常U波表現(xiàn)為U波增寬或倒置，常呈TU融合，以致Q-T（U）間期明顯延長。
4. 獲得性多形性室速常見原因是低鉀低鎂等電解質(zhì)紊亂，及某些抗心律失常藥所致的明顯心動過緩、嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯。因此治療要祛除病因或誘因，不需特別抗心律失常藥。應(yīng)強(qiáng)調(diào)補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂的重要性，并對心搏徐緩者用異丙腎上腺素，以提高心室率、縮短Q-T間期來消除異常U波，必要時臨時起搏。近年來采取植入人工心臟起搏器并聯(lián)合B受體阻斷藥治療。
5. 另有一種先天性或特發(fā)性長Q-T綜合征導(dǎo)致的多形性室速伴Q-T延長，又稱腎上腺素依賴型尖端扭轉(zhuǎn)性室速， TdP發(fā)生的誘因常在情緒激動或過度運(yùn)動及勞累后。這種屬于遺傳性疾病，治療主要為B受體阻斷藥；嚴(yán)重者被建議行左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)，并植入抗心動過速起搏器（ICD）。
6. 多形性室速伴Q-T間期正常，指的是極短聯(lián)律型多形性室速，其具有以下特點(diǎn)：室速反復(fù)發(fā)作，但無器質(zhì)性心臟病的證據(jù)；室早與之誘發(fā)的室速聯(lián)律間距極短，通常在200-300ms之間；Q-T間期及T波、U波正常；治療使用鈣離子阻斷藥靜脈維拉帕米有效；具有反復(fù)發(fā)作傾向，處理不及時可發(fā)生猝死。
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