每個(gè)臨床醫(yī)師的成長(zhǎng)歷程中，都忘不了一次次三級(jí)醫(yī)師查房給自己帶來(lái)的啟發(fā)和收獲！
北京大學(xué)人民醫(yī)院急診科的周三查房會(huì)議在科主任朱繼紅教授主持下，已延續(xù)了22年，由此拓展的每季度“兄弟醫(yī)院疑難病例討論會(huì)”也堅(jiān)持了11年。非常難得的是，目前周三查房會(huì)議病例討論和兄弟醫(yī)院病例討論都向全國(guó)同道開放，可線上參與（下圖掃碼直達(dá)），可回放復(fù)習(xí)。來(lái)自大型三甲醫(yī)院的疑難病例討論，是年輕醫(yī)師非常難得的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)。經(jīng)朱繼紅教授授權(quán)，品質(zhì)醫(yī)療公眾號(hào)將對(duì)查房病例編輯后在“主任查房手記”推送，讓更多的臨床醫(yī)師從中獲益。
本周三查房預(yù)告
一
病例特點(diǎn)
患者女性，58 歲，主因“乏力 3 天，嗜睡 1 小時(shí)” 來(lái)院急診。
現(xiàn)病史：患者3 天前無(wú)誘因出現(xiàn)乏力、困倦。今日上午（約 11:00）至我院就診，測(cè)體溫 37.4℃，無(wú)咽痛、咳嗽、咳痰，無(wú)胸痛、呼吸困難，ECG 示 I、aVL、V5、V6 導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高。1 小時(shí)前（約 12:00）出現(xiàn)嗜睡，呼之可應(yīng)， 喚醒后能夠正確回答，無(wú)言語(yǔ)、肢體活動(dòng)障礙，無(wú)意識(shí)喪失。復(fù)查 ECG 示 V2～V6、I、aVL 導(dǎo)聯(lián) ST 段弓背向上抬高，高敏肌鈣蛋白 I（hS-TNI） 14967.2pg/ml，頭顱 CT 未見腦出血，考慮急性心肌梗死。經(jīng)發(fā)熱檢疫后轉(zhuǎn)入急診搶救室。入急診時(shí)患者煩躁、胸悶癥狀明顯，血壓 90/60mmHg 左右。家屬代述：自起病以來(lái)，患者精神差，未進(jìn)食，小便如常，體重變化不詳。
既往史及家族史：否認(rèn)冠心病、腦血管病、高血壓、糖尿病病史；否認(rèn)吸煙、飲酒史。患者系某餐廳幫廚人員，居住地為平房。家族史無(wú)異常。
入院查體：體溫37.8℃，脈搏136 次/分，呼吸19 次/分，血壓105/78mmHg。煩躁，精神差。頸靜脈無(wú)怒張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛。雙下肢無(wú)水腫。
醫(yī)技檢查：血常規(guī)：WBC 25.03×10^9/L，NE 23.08×10^9/L ， HGB 191g/L ，PLT 268×10^9/L；CRP 15.4mg/L，PCT 3.42ng/ml；尿常規(guī)：糖4+，酮體2+；心肌損傷標(biāo)記物：hS-TNI 14967.2pg/ml，MYO 380.5ng/ml，CK-MB 52.8ng/ml，BNP 260pg/ml，D-二聚體523ng/ml； 生 化：ALT 111U/L，AST 181U/L，LDH 672U/L，CK 706U/L，Scr 140μmol/L，血糖25.53mmol/L，K 2.81mmol/L，Na 150.4mmol/L，TCO2 21.4mmol/L，e-GFR 35.7；動(dòng)脈血?dú)猓篜H7.44， PaCO2 37.8mmHg， PO2 207mmHg， 乳酸2.1mmol/L。頭顱 CT示:雙側(cè)基底核區(qū)及半卵圓中心散在腔隙灶，右側(cè)橋小腦角片狀稍高密度；腦膜瘤？胸部 CT雙肺平掃未見明確異常。冠狀動(dòng)脈造影未見異常。
初步診斷：冠狀動(dòng)脈非阻塞性心肌梗死（MINOCA）。在 AMI 患者冠脈造影中，約有 90% 的患者是在冠脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上，不穩(wěn)定斑塊破裂誘發(fā)血栓堵塞血管。但有 10%~15%冠脈造影無(wú)明顯異常，稱之為MINOCA。
病情變化：患者入院當(dāng)晚00:27 突發(fā)意識(shí)喪失，雙眼向上凝視，心電監(jiān)護(hù)示室速、室顫，5 次胸外按壓心肺復(fù)蘇后患者意識(shí)恢復(fù)，予利多卡因靜脈注射，心電監(jiān)護(hù)示轉(zhuǎn)為竇性心動(dòng)過(guò)速，繼予胺碘酮 持續(xù)泵入。01:10 患者再次意識(shí)喪失，心電監(jiān)護(hù)示室顫，立即予胸外按壓心肺復(fù)蘇后，非同步電除顫，約10次按壓后患者意識(shí)恢復(fù)。
入院次日床旁超聲檢查示：左心擴(kuò)大，室間隔中下段及左室心尖部室壁運(yùn)動(dòng)幅度明顯減低，局部室壁幾無(wú)運(yùn)動(dòng)，余室壁厚度及室壁運(yùn)動(dòng)幅度未見明顯異常。超聲報(bào)告：節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，左心擴(kuò)大，二尖瓣輕度反流，左心功能減低。胸部 CT 平掃未見明顯異常，但掃及腎上腺，可見左腎上腺巨大占位，范圍約 8.6cm×7.3cm， 密度不均勻。
多專科聯(lián)合會(huì)診，分析病情特點(diǎn)：患者為中老年女性，急性病程；主要表現(xiàn)為乏力嗜睡伴發(fā)熱，入院時(shí)存在高糖酮癥，低血鉀、高血鈉。心電圖示 V2-V6、 I、aVL 導(dǎo)聯(lián) ST 段弓背向上抬高，hs-TNI 明顯升高，BNP 進(jìn)行性升高趨勢(shì)，冠脈造影未見嚴(yán)重狹窄，UCG 示室間隔、心尖運(yùn)動(dòng)減低，左心擴(kuò)大，EF36%，CT 示左側(cè)腎上腺區(qū)域巨大占位。會(huì)診意見認(rèn)為：胸部 CT 可見左腎上腺巨大占位，不除外嗜鉻細(xì)胞瘤釋放大量?jī)翰璺影穼?dǎo)致的應(yīng)激性心肌病。
治療與轉(zhuǎn)歸：根據(jù)會(huì)診意見，當(dāng)日下午行ECMO及主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）。同時(shí)給予丙種球蛋白20mg每日1次，白蛋白30mg每日1次；抗感染相繼予厄他培南1g每日1次、哌拉西林鈉他唑巴坦鈉4.5g每8h1次；靜脈補(bǔ)鉀，胰島素、硝酸異山梨酯靜脈泵入；阿司匹林、氯吡格雷口服；住院第四日起加用ARNI25mg、螺內(nèi)酯20mg每日1次。1周后相繼停ECMO及IABP ，病情緩解。
二
知識(shí)點(diǎn)學(xué)習(xí)
1.概述
應(yīng)激性心肌病又稱 Takotsubo 綜合征、心尖球形綜合征、章魚壺心肌病、心碎綜合征等。它以左室短暫性局部收縮障礙為特征，類似于AMI，但沒有阻塞性冠心病或急性斑塊破裂的血管造影證據(jù)。目前主要分為心尖氣球樣擴(kuò)張、心室中間型、心室基底部型和局灶型四個(gè)類型。
夏季為應(yīng)激性心肌病的發(fā)病高峰時(shí)期，其易感因素主要為：雌激素水平下降，精神、神經(jīng)因素，焦慮抑郁及神經(jīng)系統(tǒng)疾??；應(yīng)激狀態(tài)（情緒、軀體）；嗜鉻細(xì)胞瘤；有一定遺傳傾向。
2.臨床特點(diǎn)
（1）心電圖表現(xiàn)：ST 段抬高可見于49%～90%的患者，T波倒置可見于44%～83%的患者，5%的表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯。與 ACS 一樣，典型表現(xiàn)為初始 ST 段抬高的消退，幾天內(nèi)出現(xiàn) T 波倒置和 QT 間期延長(zhǎng)，T 波倒置比 ACS 更突出，分布更廣泛，QT 間期延長(zhǎng)是易誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)室速和室顫，多發(fā)生在入院的 2-4d。數(shù)天到幾周內(nèi)T 波倒置和 QT間期延長(zhǎng)逐漸消退。應(yīng)激性心肌病多累及胸前導(dǎo)聯(lián) V2～V5，肢體導(dǎo)聯(lián)常累及Ⅱ、avR；前壁 STMEI 則多累及胸前導(dǎo)聯(lián)V1～V4 和肢體導(dǎo)聯(lián)I、avL，進(jìn)行性 T 波倒置和 QT 間期延長(zhǎng)。
（2）心肌壞死標(biāo)志物：肌鈣蛋白升高，但峰值比 ACS 低；肌酸激酶一般只輕微升高。
（3）影像學(xué)檢查：應(yīng)激性心肌病與 ACS 的最終鑒別需要冠狀動(dòng)脈造影，提示冠狀動(dòng)脈灌注-收縮不匹配，呈經(jīng)典的心尖球形擴(kuò)張，約發(fā)生在1/3的患者。超聲心動(dòng)圖的典型改變?yōu)椋鹤笮氖倚募獠考爸卸纬蕷馇驑优虺?，基底段運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)，左室壁運(yùn)動(dòng)異常超出了單支冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域。心臟MRI檢查可見左室心尖部收縮減弱，心尖部瘤樣擴(kuò)張。心肌核素檢查可示心肌頓抑，心尖 F18-FDG 攝取明顯下降。
三
病因篩查與鑒別診斷
本例根據(jù)多?？茣?huì)診意見，進(jìn)一步完善檢查和鑒別診斷。
1. 暴發(fā)性T1DM：暴發(fā)性T1DM診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①高糖癥狀出現(xiàn)1周內(nèi)發(fā)展為酮癥或酮癥酸中毒；②首診血糖≥16mmol/L，且HbA1c＜8.7%；③空腹血C肽水平＜170 pmol/L。本例HbA1c10.3%，糖化白蛋白率21.9%，C肽水平（0分鐘）2.76ng/ml，不支持暴發(fā)性T1DM診斷。
2. 原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）：PA是指腎上腺皮質(zhì)自主分泌過(guò)量醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制。臨床主要表現(xiàn)為高血壓和低血鉀。本例血管緊張素2（臥位）134.6pg/ml；高血壓兩項(xiàng)：腎素（臥位）17.7μU/ml，醛固酮（臥位）5.8 ng/ml，醛固酮/腎素（臥位）0.327 ng/ml，不支持PA診斷。
3. 嗜鉻細(xì)胞瘤：高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤的主要表現(xiàn)，可為陣發(fā)性或持續(xù)性，或在持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)性加重，約70%的患者合并體位性低血壓，只有極少數(shù)患者血壓正常。本例高血壓24小時(shí)尿4項(xiàng)組合：17-酮類固醇4.0mg/L，17-羥類固醇7.4mg/L，香草扁桃酸21.0 mg/L，皮質(zhì)醇1488.1 ng/ml，24小時(shí)尿17-羥類固醇24mg/24h（正常參考值2～8 mg/24h），24小時(shí)尿17-酮類固醇12.8mg/24h（正常），24小時(shí)尿香草扁桃酸68.1mg/24h（正常參考值＜12mg/24h）.24小時(shí)尿皮質(zhì)醇4814.0μg/24h（正常參考值58～403μg /24h）；兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測(cè)定：多巴胺95728.15 pg/ml，去甲腎上腺素4092.24 pg/ml，腎上腺素408.70 pg/ml，甲氧基去甲腎上腺素8904.62 pg/ml，3-甲氧基酪胺6939.93 pg/ml，甲氧基腎上腺素1072.76 pg/ml。
本例無(wú)陣發(fā)性高血壓，以及發(fā)作性頭痛、大汗、心悸等表現(xiàn)，內(nèi)分泌科會(huì)診建議多次查兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物。首次兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測(cè)定是在應(yīng)用去甲腎上腺素和多巴胺情況下采集的血標(biāo)本，在停用去甲腎上腺素和多巴胺的情況下采血再次復(fù)查兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物：多巴胺199.71 pg/ml，去甲腎上腺素14577.84pg/ml，腎上腺素760.47pg/ml，甲氧基去甲腎上腺素12683.5pg/ml，3-甲氧基酪胺150.64pg/ml，甲氧基腎上腺素4520.27 pg/ml。
進(jìn)一步動(dòng)態(tài)查內(nèi)分泌激素：皮質(zhì)醇（8AM）44.44μg/dl（第一日）、62.40μg/dl（第四日）、62.40μg/dl（第五日）、＞62.40μg/dl（第八日）；皮質(zhì)醇（4PM）45.28μg/dl；皮質(zhì)醇（0AM）＞62.40μg/dl（↑）；促腎上腺皮質(zhì)激素（8AM）8.8pg/ml（第一日）、595.80pg/ml（第五日）、512.30pg/ml（第八日）；促腎上腺皮質(zhì)激素（4PM）73.60pg/ml（↑）；促腎上腺皮質(zhì)激素（0AM）111.10 pg/ml；硫酸脫氧表雄酮248.81μg/dl；生長(zhǎng)激素0.179ng/ml；性腺六項(xiàng)：泌乳素2.33 ng/ml（正常參考值2.74～19.64 ng/ml），睪酮5.02nmol/L（正常參考值≤2.6 nmol/L）。甲狀腺功能七項(xiàng)：FT4 13.35 pmol/L，F(xiàn)T3 2.2 pmol/L，TT3 2.6ng/dl，TT4 2.8μg/dl，TSH0.22μU/ml ,TPO抗體、TG抗體均陰性。腫瘤標(biāo)志物篩查：癌胚抗原9.88 ng/ml（正常參考值0～4.7ng/ml），細(xì)胞角蛋白19片段6.63ng/ml（正常參考值＜3.3ng/ml），神經(jīng)元特異烯醇化酶113ng/ml（正常參考值0～16.3ng/ml），人附睪蛋白4 124 pmol/L （正常參考值33～92.4 pmol/L），鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原3.37ng/ml（正常參考值0～2.7ng/ml）。
4. 診斷分析：本例以發(fā)熱來(lái)診，白細(xì)胞2萬(wàn)，高糖酮癥；心電圖V2-V6導(dǎo)聯(lián)弓背向上抬高，T波倒置，Q-T間期延長(zhǎng)；hS-TNI升高；冠狀動(dòng)脈造影未見明顯異常；超聲心動(dòng)圖示節(jié)段性左室壁運(yùn)動(dòng)減低，心尖部幾乎無(wú)室壁運(yùn)動(dòng)，復(fù)查后有逐漸恢復(fù)趨勢(shì)；左側(cè)腎上腺區(qū)域巨大占位，多次血、尿皮質(zhì)醇顯著增高，雄激素升高，多次兒茶酚胺及其代謝物升高。
診斷考慮：左側(cè)腎上腺占位，腎上腺素碰撞瘤可能（嗜鉻細(xì)胞瘤+腎上腺皮質(zhì)癌？）；嗜鉻細(xì)胞瘤致應(yīng)激性心肌病可能，重癥心肌炎不除外；糖尿病，腎上腺素碰撞瘤繼發(fā)可能，不除外2型糖尿病；糖尿病酮癥；低鉀血癥，腎上腺素碰撞瘤繼發(fā)可能。
四
主任點(diǎn)評(píng)
本例來(lái)診及后續(xù)住院心電圖變化的多形性超出了單支冠脈支配血管區(qū)域，結(jié)合最早期典型的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，以及后續(xù)復(fù)查超聲心動(dòng)圖室壁運(yùn)動(dòng)有逐漸恢復(fù)，其應(yīng)激性心肌病診斷基本成立。兒茶酚胺水平如此之高，要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。近期我科已收治兩例MINOCA，要引起急診科醫(yī)師的重視。
品質(zhì)醫(yī)療公眾號(hào)“主任查房手記”每周推出，北大人民醫(yī)院急診科的周三疑難病例查房會(huì)議每周三上午10點(diǎn)在騰訊會(huì)議開放，歡迎對(duì)破解疑難雜癥有興趣的醫(yī)務(wù)人員線上參與，歷史查房記錄可線上回放。
資料來(lái)源：北大人民醫(yī)院急診科
聯(lián)系客服
