同聲主講：郭靜
病例介紹
患者，女性，37歲，主因“間斷鼻塞11年，反復(fù)發(fā)熱、喘憋6月，雙手指端發(fā)冷、疼痛1月半”入院。
超聲顯示：肝內(nèi)見數(shù)個囊實性低-無回聲，外形近圓形，邊界清晰，邊緣呈高回聲，內(nèi)部回聲欠均勻，血流不豐富。見圖1-3。
圖1-3：肝內(nèi)見數(shù)個囊實性低-無回聲，外形近圓形，邊界清晰，邊緣呈高回聲，內(nèi)未見明顯血流信號。
CT顯示：肝內(nèi)多發(fā)大小不一的低密度灶。見圖4。
圖4：CT提示存在多發(fā)低密度灶。
化驗指標(biāo)：嗜酸性粒細(xì)胞、IGE明顯升高，ANCN陰性，轉(zhuǎn)氨酶升高，骨穿骨髓象及流式均可見嗜酸性粒細(xì)胞增多，治療后OS及IGE下降。
*ANCN：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體
*OS：嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)
病理活檢結(jié)果
病理提示：小塊肝組織，肝竇擴(kuò)張，局灶肝細(xì)胞脂肪變性，匯管區(qū)灶狀淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，局灶纖維組織增生，未見典型血管炎表現(xiàn)。
病理診斷：
嗜酸性肉芽腫性多血管炎
關(guān)鍵詞：哮喘、嗜酸性細(xì)胞增多、血管炎、血管外肉芽腫（胃腸道、肺、心內(nèi)膜為主）
相關(guān)知識介紹
肝臟嗜酸性肉芽腫是肝臟的一種良性病變。肝臟對許多致病因素所產(chǎn)生的一種局部慢性炎癥反應(yīng)，可能由機(jī)體免疫功能不全和對刺激物發(fā)生過敏反應(yīng)所致，表現(xiàn)為嗜酸性細(xì)胞在肝臟局部大量浸潤并形成結(jié)節(jié)樣。
臨床表現(xiàn)：可從無不適或僅有疲勞到全身乏力，發(fā)熱，肝區(qū)痛等，甚至可以表現(xiàn)為急腹癥。
病史：一般有食生魚片史，血吸蟲疫水接觸史等，無肝炎病史。體檢發(fā)現(xiàn)者可無異常，有癥狀就診者可無發(fā)熱或不同程度的發(fā)熱，一般皮膚鞏膜無黃疸，右上腹壓痛，右肋緣下可觸及腫大的肝，肝區(qū)扣擊痛等。
血象：白細(xì)胞增高，嗜酸性粒細(xì)胞高，肝功能正?；蜣D(zhuǎn)氨酶、血膽紅素輕到中度升高。
病理表現(xiàn)：主要是大量嗜酸性細(xì)胞局部浸潤，肝匯管區(qū)擴(kuò)大，可有纖維輕度增生，其內(nèi)肝竇亦可擴(kuò)張，一般不伴有壞死。
超聲表現(xiàn)：肝內(nèi)的低回聲病灶，病灶可為圓形或類圓形甚至楔形等，一般邊界不清，內(nèi)部回聲尚均勻，病灶可為一個或多個，且對其周圍的血管無壓迫，彩色多普勒和能量多普勒檢查病灶內(nèi)檢測不出血流信號。亦可無異常表現(xiàn)。
魏小雨大夫：這個病例是慢性病人，病理提示是有纖維組織增生的，以致這個病例特有的邊界清晰，周圍有高回聲環(huán)繞。
CT表現(xiàn)：表現(xiàn)為肝內(nèi)的片狀均勻的低密度病變，其邊界不清，邊緣一般不規(guī)則，對周圍的肝血管無壓迫。增強(qiáng)掃描病灶一般有不同程度的延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，多呈現(xiàn)分隔狀強(qiáng)化。亦可無異常表現(xiàn)。見圖5。
圖5：肝臟嗜酸性肉芽腫性多血管炎的CT表現(xiàn)。
【la】平掃示肝左葉略低密度灶（→），邊界清晰，密度均勻，胃壁亦示不均勻增厚
【lb】增強(qiáng)掃描動脈期病灶；輕度強(qiáng)化（→）
【lc】增強(qiáng)掃描門靜脈期示病灶不均勻強(qiáng)化（→）
【ld】增強(qiáng)掃描延遲期示病灶進(jìn)一步強(qiáng)化（→），呈網(wǎng)格狀改變，左內(nèi)葉亦見一輕度強(qiáng)化結(jié)節(jié)（←）。增厚胃壁（↑）呈不均勻強(qiáng)化。
MRI表現(xiàn)：顯示肝內(nèi)的形狀為圓形、三角形或楔形病灶，在T1一般為等或稍低信號，T2為等信號或稍高信號，病灶內(nèi)信號一般均勻，增強(qiáng)掃描后病灶一般有不同程度的強(qiáng)化。
影像學(xué)表現(xiàn)對該病無特異性。
確診有賴于病理~
鑒別診斷點(diǎn)
肝膿腫：嗜酸性粒細(xì)胞、高熱、病程
原發(fā)性肝癌：肝炎、肝硬化，強(qiáng)化方式，血流
膽管細(xì)胞癌：膽管擴(kuò)張
本病例由魏小雨、王雪兩位學(xué)姐提供，特此感謝~
== End ==
上圖：本期主講：郭靜大夫，深表感謝！^_^
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