疾病介紹
成人的門靜脈是由脾靜脈和腸系膜上靜脈在胰腺后方匯合而成的一條重要血管，腹腔臟器如胃、小腸、脾臟、胰腺和結(jié)直腸的血液都要通過門靜脈才能流向肝臟，消化道吸收的營養(yǎng)成分因此能在肝臟被合成人類生存所必須的各種物質(zhì)，人體產(chǎn)生的很多毒素和廢物也得以在肝臟被代謝和解毒。門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會超出正常值，并出現(xiàn)一系列的癥狀，表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，這就是所謂的門靜脈高壓癥。
發(fā)病原因
門靜脈高壓癥的病因可分為肝前、肝內(nèi)型和肝后型三種。我國病人主要以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。
肝前型：門靜脈本身出了問題，比如門靜脈長了血栓、先天的畸形和外在壓迫等使門靜脈血流不暢，壓力自然會升高。這類病人的肝臟沒有問題，所以肝功能正?；蛑挥休p度損壞，治療效果最好。
肝內(nèi)型：肝臟出了問題，比如各種原因的肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性、膽汁淤積性），導致門靜脈的血要克服很大的阻力才能流進肝臟，因此門靜脈的壓力就變得越來越高。
肝后型：比如Budd-Chiari綜合征或縮窄性心包炎等，肝臟也沒有問題，但肝臟后面的血管系統(tǒng)出了問題，因此肝臟里的血排不出去，繼而影響到門靜脈的血也流不進來，使得門靜脈的壓力不斷升高。
臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)門靜脈高壓癥由肝硬化引起，很多病人都有虛弱乏力，食欲減退等癥狀，但最典型的臨床癥狀有以下三點
(一)脾腫大：由于門靜脈收集了脾臟來的血液，門靜脈血流不暢后脾臟就會淤血腫大，并因此導致脾臟功能亢進，即破壞了過多的血細胞引起病人貧血、白細胞及血小板減少。
(二)上消化道出血：同樣，門靜脈壓力增高血流不暢后，腹腔內(nèi)各器官的血液會繞開門靜脈和肝臟，從胃底和食管的靜脈流走，因此食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。這些曲張的靜脈非常薄弱，常因潰瘍或食物的刺傷而破裂引起消化道大出血。
(三)腹水：肝硬化的病人往往營養(yǎng)不良，血清中的白蛋白含量低于正常引起全身水腫和腹水。門靜脈血流不暢導致胃腸道淤血也加重了腹水的程度。晚期的患者腹腔內(nèi)可以存在上萬毫升的腹水，嚴重影響呼吸功能，并誘發(fā)肝腎綜合征，出現(xiàn)少尿甚至無尿。
診斷鑒別
輔助檢查
1.大多數(shù)病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸蟲病史，少數(shù)患者是不明原因的黃疸病史，平時可能容易流鼻血或牙齦易出血、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫等異常表現(xiàn)。
2.如果到醫(yī)院做體檢，可能會發(fā)現(xiàn)有黃疸、手掌發(fā)紅（肝掌）、胸前有蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張，脾臟腫大以及腹水等。
3.為了做出初步判斷，醫(yī)生首先是開出常規(guī)的無創(chuàng)檢查，比如檢驗血尿便常規(guī)、凝血功能、肝功能（主要看膽紅素、白蛋白、轉(zhuǎn)氨酶）、甲胎蛋白（肝癌的篩查），檢查有無乙肝或丙肝的感染，懷疑血吸蟲病則作糞孵化試驗或血清環(huán)卵試驗。
4.彩超也很常用，可以大致了解肝、脾大小和有無肝硬化、腹水及其嚴重程度，并掃描門靜脈系統(tǒng)有無血栓形成，門靜脈通暢性、血流量及血流方向等。
5.腹部增強CT掃描是對門靜脈高壓癥有確診價值的檢查，可以清晰的觀察到門靜脈的直徑、有無血栓、是否存在大量的曲張血管、肝臟病變程度及有無肝癌，脾臟的情況，腹水的量。CT是關鍵檢查，對下一步的治療具有指導作用。
6.如果希望了解患者的食道和胃底是否有曲張靜脈及其程度，簡單的方法是X線鋇餐檢查，準確性高的是做纖維胃鏡，能夠同時判斷有無將要出血的風險并做治療。
7．測量門靜脈壓力是診斷門靜脈高壓癥的直接證據(jù)，有創(chuàng)測量目前很少用到，一般都做核素心肝血流比（H/L）來間接推測門靜脈壓力
鑒別診斷
1．患者出血嘔血或者黑便，可能是門靜脈高壓引起的食管曲張靜脈破裂出血，但也要意識到胃或十二指腸潰瘍、糜爛性胃炎，胃癌等疾病也會引起消化道的出血。通過詳細回顧分析病情、全面完善查體和上述的化驗檢查都有助于這幾種疾病的鑒別。
2.患者出血貧血、白細胞和血小板低，主要是和各種血液系統(tǒng)方面的疾病鑒別，比如骨髓纖維化或增生異常、血小板減少性紫癜等，通常做骨髓穿刺或活檢及進行血液科特殊的化驗檢查可以明確診斷。
3.患者出現(xiàn)大量腹水的原因其實是很多的，包括腹膜結(jié)核、心功能不全、少數(shù)免疫系統(tǒng)和腎臟的疾病、腹腔或卵巢的腫瘤等等，有些病例往往需要多學科的會診才能確診。[1][3][2]
疾病治療
門靜脈高壓癥的治療從病因下手才是最根本的治療，比如所有肝內(nèi)型的病例最好的治療手段就是肝移植，肝臟的問題解決了，門靜脈自然暢通了，門靜脈壓力也就下來了。沒有條件肝移植的病人則已控制肝臟病變進展為主要目的，移植肝炎病毒，減輕肝臟纖維化程度等。而肝后型則要從如何打通肝臟血液流出道方面考慮，如果是布加綜合征可以考慮用介入的方法或做布加綜合征根治術，縮窄性心包炎部分情況也是能夠做手術解決的。肝前型的治療手段比較少，門靜脈本身的病變很難通過手術治好，往往只能對癥治療。
內(nèi)科治療
1.一般治療和飲食治療門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時可根據(jù)以下原則綜合治療以針對病因或相關因素治療為主
(1)休息：門靜脈高壓病人在肝功能代償期一般不強調(diào)臥床休息，病情輕微者可適當參加一般工作但應適當減少勞動時間及勞動強度，注意勞逸結(jié)合，以不感覺疲勞為宜。病情較重或近期曾有消化道大出血等并發(fā)癥者應停止工作以保證有足夠的臥床休息及睡眠時間，防止疲勞，休息可利于肝臟微循環(huán)的改善促進肝細胞再生修復減輕肝損害
(2)飲食：由于病人整個胃腸道功能受到影響，因此應給予高熱量易消化的軟食，對于慢性肝病病人通過合適的飲食可以補充營養(yǎng)、改善肝臟代謝、增強機體抵抗力、促進肝細胞再生修復，并能防止各種并發(fā)癥的發(fā)生。原則上宜給予熱量充足、富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(zhì)(有肝性腦病者應限制蛋白質(zhì)攝入)、適當脂肪、維生素外還應含有各種無機鹽及微量元素。食物以軟食為主，應避免堅硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機械損傷引起出血的風險，盡量控制辛辣刺激性食物，嚴禁飲酒。
(3)腹水的治療：腹水的出現(xiàn)是肝臟功能受損達一定程度的表現(xiàn)，肝功能愈差腹水愈難消除，所以腹水的治療重在糾正和恢復肝臟功能。如病人腹水較多則需要給予補充白蛋白配以利尿藥增加水納的排出、頑固性腹水有時只能腹腔穿刺放液來減輕患者的不適癥狀。
2.降低門靜脈壓的藥物治療
用于降低門靜脈壓力的藥物主要有三大類：
(1)血管收縮藥物：可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮減少從而減少門靜脈血流，以達到降低門靜脈壓力及減少側(cè)支血流的作用。常用藥物有垂體后葉素、醋酸特利加壓素、思他寧、善寧、心得安、氨酰心安等
(2)血管擴張藥物：通過松弛血管、擴張門靜脈血管來降低門靜脈壓力或通過擴張外周血管、降低內(nèi)臟動脈血流從而降低門靜脈壓力。常用藥物有哌唑嗪、酚芐明、酚妥拉明、可樂定、以及硝酸甘油、消心痛、心痛定、異搏定等
(3)其他：比如速尿、螺內(nèi)酯等利尿藥可通過降低血容量并減低心排血量、減少內(nèi)臟血流量而降低門靜脈壓，丹參、當歸、川芎、赤芍等中藥均可改善肝臟微循環(huán)，擴張門靜脈降低門靜脈壓力。
消化道出血的治療
實際上消化道大出血是門靜脈高壓癥最危險的并發(fā)癥，由于患者食管和胃底有很多曲張的靜脈血管，靜脈壁很薄弱壓力又高，一旦破裂短時間內(nèi)病人可以嘔出大量鮮血，甚至來不及就醫(yī)即可能死亡，所以如何治療和預防消化道出血時門靜脈高壓癥治療中的重要環(huán)節(jié)。治療上首先是搶救生命，包括快速補液、輸血和血漿、使用降低門靜脈壓力的藥物和止血藥，同時爭取進行下列治療
1.內(nèi)鏡治療： 隨著胃鏡的廣泛開展特別是急診內(nèi)鏡的臨床應用，已經(jīng)在緊急救治出血的病例中取得了顯著療效，而且由于內(nèi)鏡治療技術的不斷發(fā)展，可有效的預防出血。幾種常用的方法如下：
(1)硬化療法：通過在曲張靜脈旁黏膜下注射硬化劑使黏膜下靜脈周圍纖維化，壓迫靜脈阻斷血流。或在曲張靜脈內(nèi)注射硬化劑使靜脈血管內(nèi)形成血栓、靜脈管壁增厚閉塞而達到止血目的。
(2)套扎療法：在直視下應用特制的彈性橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使黏膜及黏膜下層局部缺血性壞死、靜脈閉塞止血。
(3)金屬夾止血療法：在內(nèi)鏡直視下將特制的金屬夾鉗夾曲張靜脈，可迅速消除曲張靜脈控制出血。
2.三腔二囊管壓迫止血法：是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法，緊急應用局部壓迫可起到較好的暫時療效，但解除壓迫后容易再次出血，復發(fā)率可達50%～60%，但可為內(nèi)鏡、介入或外科手術治療創(chuàng)造條件
3.介入治療：最常用的是經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(TIPSS)，這種治療作用顯著，但硬件和技術條件要求較高，操作上有難度，而且長期的效果不甚理想。
4.手術治療
非手術治療效果不好、或反復出血，如果患者的肝功能和身體條件還能夠承受的話應該果斷采取手術治療。主要術式有：
?。?）分流手術：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法，包括近端脾腎分流術、遠端脾腎分流術、胃冠狀靜脈-下腔靜脈分流術、腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術、脾腔、門腔靜脈分流術等。
（2）斷流術：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術、賁門周圍血管離斷術、冠狀靜脈結(jié)扎術。急診手術一般可選擇斷流術，如賁門周圍血管離斷術、胃底橫斷術或食管下端、賁門、胃底切除術等，條件較好的患者，也可行急診分流術。對重度脾功能亢進而靜脈曲張較輕的患者，可考慮行單純脾切除術及大網(wǎng)膜脾窩填塞術。目前的觀點是已盡量小的手術創(chuàng)傷達到快速止血的目的，因此脾臟盡量保留，還可以避免術后門靜脈血栓，為以后的肝移植創(chuàng)造條件。
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