心動過速性心肌?。═IC）是繼發(fā)于快速心律失常并以心功能受損為突出臨床表現(xiàn)的心肌病。相較于其他心肌病，其心功能可在快速心律失常得到控制后部分或全部恢復(fù)。大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院王珂教授對其定義、分類、病生理機(jī)制、診斷、治療等做了詳細(xì)講授。
一、定義
TIC是由于各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速心律失常（房顫、房速與房撲、室速等）導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變的一種可逆性心肌病。其心動過速發(fā)作的時間和頻率影響本病的發(fā)作。同時，所導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變的最大特點為可逆性，即及時終止相關(guān)的心律失常，心功能可完全恢復(fù)。此外，正常和異常狀態(tài)的心臟均可發(fā)病。
二、分類
1.根據(jù)累及部位：TIC主要累及左室、心房（心動過速性心房心肌病）和右室（心動過速性右室心肌?。?。
2.根據(jù)快速性心律失常類型：①快速性室上性心律失常：房顫/房撲/房速、房室折返性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動過速（PJRT）、不適當(dāng)竇速；②室性心律失常：室性期前收縮、室性心動過速（流出道起源、分支起源和束支折返性）；③其他：持續(xù)性右室起搏、持續(xù)快速心房起搏、左束支傳導(dǎo)阻滯、心室預(yù)激。
3.根據(jù)發(fā)生于正常人和器質(zhì)性心臟病患者：①單純性TIC：無器質(zhì)性心臟病，對慢性心動過速耐受性較好，可無癥狀；②不純性TIC：有器質(zhì)性心臟病，易出現(xiàn)癥狀。
三、病理生理及可能的發(fā)病機(jī)制
目前已知的病理生理機(jī)制大多基于動物實驗。
1.心肌電重塑
快速性心律失常時鈉、鉀、鈣等離子通道發(fā)生重構(gòu)，心肌細(xì)胞內(nèi)向鈉流顯著增加，影響細(xì)胞內(nèi)鈉/鈣離子比例平衡，心內(nèi)膜下、中膜及外膜下心肌鉀通道強(qiáng)度明顯降低，肌漿網(wǎng)表面鈣通道活性和鈣轉(zhuǎn)運明顯異常，最終影響心肌細(xì)胞收縮功能。
2.心肌機(jī)械重塑
最終導(dǎo)致神經(jīng)體液失調(diào)、心肌能量代謝異常、心肌缺血及心肌血液分布變化、心肌收縮儲備功能下降（β受體密度下調(diào)）、細(xì)胞外基質(zhì)重塑、心肌細(xì)胞凋亡增加。
3.血流動力學(xué)改變
收縮和舒張功能不全，表現(xiàn)為左右心室心排血量顯著減少、心室擴(kuò)大及左右心房壓顯著升高，射血分?jǐn)?shù)下降。
四、輔助檢查
包括心電圖、動態(tài)心電圖、胸部X線、超聲心動圖。其中，TIC與擴(kuò)張型心肌病（DCM）的超聲心動圖相似，表現(xiàn)為心腔擴(kuò)大、心室壁變薄、心肌運動減弱、左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低。有研究顯示，TIC左室擴(kuò)大程度一般小于DCM（LVEF≤61mm）；TIC LVEF改善≥15%，DCM LVEF改善僅為5%；相對于DCM的慢性進(jìn)程，TIC快速進(jìn)程僅有左心輕度增大。
五、臨床特點
1.心律失常的時限和頻率
（1）盡管沒有確切的心率界限，但多認(rèn)為持續(xù)性心率增快（通常＞100bpm）是早期左心室功能異常的必須條件。
（2）總心率負(fù)荷：一般認(rèn)為，快速性心律失常每天發(fā)作持續(xù)時間超過全天10%～15%，可導(dǎo)致TIC，但有些極快心室率患者常因明顯心悸而就診，故未發(fā)生TIC。
（3）TIC的發(fā)生與心律失常類型、房室關(guān)系、QRS波群是否規(guī)整以及心臟基礎(chǔ)狀態(tài)等有關(guān)。
（4）TIC的發(fā)生高度依賴心室率，心率越快TIC出現(xiàn)越早，自心動過速發(fā)生到出現(xiàn)心肌病的時間長短不一。
因此，有研究證實最常見于房顫，其次為房撲、房速及陣發(fā)性室上速。
2.TIC心臟結(jié)構(gòu)和功能的改變
（1）發(fā)生于心動過速后幾周～20年不等（與對心動過速耐受有關(guān)）。
（2）TIC臨床表現(xiàn)無特異性（與DCM伴心衰相同），心功能不全者常伴有明顯的心悸，且多早于氣短出現(xiàn)，但有時難以辨別快心率與心衰的因果關(guān)系。
（3）通常心功能在恢復(fù)竇律或控制心室率后1周內(nèi)改善，4～6周改善程度最大，6～8個月內(nèi)進(jìn)一步改善。
（4）心功能恢復(fù)程度亦有較大差別，可以為完全性、部分性或不能恢復(fù)，其與心動過速類型、心室率、心動過速持續(xù)時間、基礎(chǔ)心臟病、藥物及其他治療有關(guān)。
3.TIC發(fā)生率
（1）均為小規(guī)模回顧性報道，真實的發(fā)生率尚不清楚。
（2）不同類型心律失常誘發(fā)TIC發(fā)生率不同：慢性房顫/房速/房撲和持續(xù)性交界區(qū)心動過速最多見；室上性心動過速中引起TIC最常見類型為房顫；室性心律失常中持續(xù)單行性室速引起TIC相對少見；起源于右室流出道、左室流出道和冠狀竇的特發(fā)性室速可引起TIC。
（3）TIC預(yù)測因素：男性、室早負(fù)荷≥16%、QRS波更寬、心外膜起源、右室起源、間位室早及逆行P波等，兩項不同研究表明室早QRS間期分別≥140ms和≥150ms，可預(yù)測左室功能降低。
六、診斷
TIC的診斷為排除性診斷，當(dāng)出現(xiàn)其他原因不能解釋的左室收縮功能障礙伴持續(xù)性心動過速時需考慮其存在。臨床上符合以下幾點可考慮為TIC：
1.心動過速發(fā)作前左室功能正常；
2.在頻繁或持續(xù)的心動過速發(fā)作后左室功能進(jìn)行性損害，無導(dǎo)致心功能減退的其他因素；
3.心動過速控制后心室功能得到改善。
應(yīng)注意，心動過速控制后心室功能無改善，也不能排除TIC，因心動過速誘發(fā)的心肌損害也可發(fā)展至不可逆階段。同時，其他類型的心臟病可與TIC并存，而心動過速又可惡化已受損的心肌。此外，有其它器質(zhì)性心臟病也不能除外TIC的診斷，根據(jù)發(fā)生心動過速和心衰的時間順序，以及有效治療心動過速后心功能恢復(fù)的程度來判定，可在控制節(jié)律或心率及心功能改善后做出回顧性診斷。
七、鑒別診斷
1.與其他類型DCM
（1）DCM合并快速心律失常：這種心律失常以房顫或室性為主，多在病程晚期，藥物治療常不能改善；TIC心肌病變發(fā)生于心動過速之后，控制心率可部分甚至完全恢復(fù)正常，心動過速發(fā)生和持續(xù)的時間對明確診斷至關(guān)重要。
（2）DCM合并房顫與房顫所致的TIC鑒別：①DCM心臟擴(kuò)大在前，房顫發(fā)生在后；TIC相反；②心肌病變病程長，后期合并房顫，多為DCM；心肌病變病程短，無明確病因，且為老年人，多為TIC；③DCM治療3難：轉(zhuǎn)復(fù)心率難，維持竇性心律難，逆轉(zhuǎn)左室重構(gòu)難（經(jīng)轉(zhuǎn)復(fù)/控制心率，治療心衰，提高射血分?jǐn)?shù)有限，一般為5%）；TIC以上3點相對容易，射血分?jǐn)?shù)多提高15%以上或正常；④TIC左室擴(kuò)大相對較輕，多為60mm左右。
2.甲狀腺功能亢進(jìn)引起的心動過速：心動過速和甲狀腺激素對心肌毒性作用共同參與甲亢性心肌病的發(fā)生，可通過是否合并甲狀腺功能亢進(jìn)的其他表現(xiàn)以及實驗室檢查協(xié)助排除診斷。
3.致心律失常右室心肌?。哼@是一種以發(fā)作性暈厥、心律失常、右室擴(kuò)張和右心衰為特征的原發(fā)性心肌病，結(jié)合心臟影像學(xué)和電生理檢查可排除。
八、治療
1.藥物控制
（1）藥物控制心律失常主要用于：兒童（如藥物療效好，無明顯不良反應(yīng)，可考慮先行藥物治療）、射頻消融術(shù)前輔助治療以及某些不愿或不能行射頻消融術(shù)或外科手術(shù)治療的患者。
（2）藥物的選擇：應(yīng)遵循個體化原則，由于TIC患者就診時絕大多數(shù)已有HFrEF，因此，只有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物可選擇。
（3）心衰藥物治療：遵循慢性心衰診療指南規(guī)范使用抗心衰藥物。
2.非藥物治療
主要是射頻消融術(shù)，其他如房室消融加置入頻率應(yīng)答起搏器治療及抗心動過速起搏器等。
九、預(yù)后
TIC患者心功能可于心率控制后或射頻消融術(shù)后恢復(fù)正常，預(yù)后較好。同時，臨床研究發(fā)現(xiàn)，TIC在心動過速控制后，臨床心功能和LVEF均恢復(fù)正常，但左室/左房內(nèi)徑仍顯著大于正常組，故TIC心動過速終止后應(yīng)繼續(xù)使用ACEI等藥物。此外，TIC預(yù)后還取決于其分型，單純性患者預(yù)后較好，不純性預(yù)后相對較差。
十、總結(jié)
心動過速是導(dǎo)致TIC心衰的可逆原因，治療心動過速是關(guān)鍵；TIC心衰由多種復(fù)雜潛在機(jī)制所致，各種常規(guī)治療心衰的藥物對緩解其臨床癥狀和改善心衰起重要作用；目前對TIC終止后顯微鏡下結(jié)構(gòu)的逆轉(zhuǎn)尚缺乏研究，而心功能恢復(fù)后仍有較高復(fù)發(fā)及猝死風(fēng)險，故仍需長期隨訪；TIC患者心功能恢復(fù)后，如何改善持續(xù)存在的纖維結(jié)構(gòu)異常尚需更多試驗驗證。
聯(lián)系客服
