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作者：趙德利教授 哈醫(yī)大附屬第二醫(yī)院

來源：醫(yī)學(xué)影像服務(wù)中心

Wegener肉芽腫病是一種小血管炎癥的自身免疫性疾病，病理學(xué)特征是伴有肉芽腫形成的壞死性小血管炎。Klinger首先報道，1936年德國病理學(xué)Wegener加以證實而得名。

認識Wegener肉芽腫的“五多三少”特點，就可以掌握其特征，做出正確的診斷。

一多：多器官/系統(tǒng)。上呼吸道（鼻腔及鼻竇），下呼吸道，腎，皮膚，耳，眼和神經(jīng)系統(tǒng)等多器官/系統(tǒng)受累，如圖1a～d。但是Wegener肉芽腫為少見病，為一少。

圖1a. 上呼吸道及眶Wegener肉芽腫：CT增強見右眶及篩竇、鼻腔不規(guī)則軟組織腫塊伴眶內(nèi)壁及鼻腔骨破壞

圖1b. 氣管Wegener肉芽腫：CT三維重建透明技術(shù)顯示氣管明顯管腔窄

圖1c. 肺Wegener肉芽腫：CT三維重建冠位顯示肺內(nèi)病灶

圖1d.腎Wegener肉芽腫：腎活檢病理顯示腎小球的系膜細胞增生，新月小體形成

二多：多病灶。肺多發(fā)病灶，分布位置無特定性。但是Wegener肉芽腫少有縱隔淋巴結(jié)腫大，為二少。

圖2a. Wegener肉芽腫肺以多發(fā)結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)

圖2b. Wegener肉芽腫肺以多發(fā)實變、滲出為主要表現(xiàn)

三多：多結(jié)節(jié)及空洞。結(jié)節(jié)或腫塊并空洞為主，同時并滲出實變，為Wegener肉芽腫肺內(nèi)最多見的表現(xiàn)。但是Wegener肉芽腫肺內(nèi)少有鈣化，為三少。

圖3. CT三維重建MPR示肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)及空洞

四多：多變化。病變變化比較快，一處吸收，另一處又出現(xiàn)新病灶，病灶多變化是肺部Wegener肉芽腫的多見特征之一。

圖4a.Wegener肉芽腫肺內(nèi)少雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及斑片

圖4b. 28天后復(fù)查右肺結(jié)節(jié)增多，而左肺結(jié)節(jié)及斑片減少，呈多變性

五多：多數(shù)血清ANCA陽性。Wegener肉芽腫患者血清中ANCA陽性達到50%～100%。

圖5. Wegener肉芽患者血清中抗酸中性粒細胞漿抗體ANCA陽性

參考文獻

1.Graves N. Wegener granulomatosis. Proc(Bayl Univ Med Cent).2006V19N4:342-344.  

2. Martinez F;Chung JH;Digumarthy SR，et al.Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT:radiologic-pathologic correlation.Radiographics.2012V32N1:51-6