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【讀片時(shí)間】第0128期:兩肺Wegener肉芽腫


兩肺Wegener肉芽腫

【病史摘要】

男,49歲,反復(fù)低熱、咳嗽數(shù)月,無痰血。常規(guī)抗感染治療效果不佳。




【影像表現(xiàn)】

CT平掃肺窗(圖A、圖B)示左肺上葉尖后段及右肺下葉后基底段各一薄壁空洞,內(nèi)壁光整伴壁結(jié)節(jié),外壁境界欠清,見長毛刺及索條影,相鄰胸膜稍增厚、粘連。HRCT(圖C、圖D)示左上肺空洞周圍 片狀磨玻璃樣稍高密度影。所示病灶均未見鈣化及氣液平面。

【影像征象分析】

兩肺多發(fā)薄壁空洞伴周圍節(jié)段性浸潤、纖維索條、胸膜增厚、粘連。常規(guī)思路需考慮下列幾種病變。

1.肺結(jié)核典型表現(xiàn)有“三多”,即多灶性、多態(tài)性、多鈣化。多灶性:肺結(jié)核的CT征象往往是除了其病灶周圍可見衛(wèi)星灶外,在其余肺葉、肺段也出現(xiàn)類似的病灶。多態(tài)性:影像上可出現(xiàn)多種形態(tài),包括浸潤滲出、增殖結(jié)節(jié)、干酪壞死、薄壁空洞、纖維粘連、支擴(kuò)瘢痕、肉芽鈣化、粟粒播散、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及毛玻璃樣變等。多鈣化:鈣化是結(jié)核病理演變過程中常見的結(jié)局之一。本例符合多灶性、多態(tài)性改變。無鈣化,但在浸潤型結(jié)核早期也可無鈣化,且臨床上抗感染治療效果不佳,應(yīng)該考慮兩肺結(jié)核。

2.肺膿腫急性者有急性肺炎的癥狀,如發(fā)熱、咳嗽、寒戰(zhàn)、膿痰等。慢性者應(yīng)有經(jīng)??人浴⒛摚ㄑ┨?、不規(guī)則發(fā)熱、貧血等癥狀,且病程在3個(gè)月以上。慢性肺膿腫壁較厚,內(nèi)外壁都比較清楚,鄰近肺野內(nèi)可見慢性炎癥、纖維索條等改變。結(jié)合本例,雖符合慢性膿腫的癥狀,但臨床表現(xiàn)及抗感染無效與之相左。

3.真菌感染多發(fā)生于免疫力低下的患者。可表現(xiàn)為兩肺多發(fā)的小斑片狀模糊影,其特征性的影像表現(xiàn)為“新月征”或曲菌球結(jié)節(jié)。常多發(fā)、散在性分布,且短期內(nèi)隨訪常有“游走性”特點(diǎn)。

4.轉(zhuǎn)移瘤典型表現(xiàn)為兩肺內(nèi)有多發(fā)圓形致密影,大小不一,一般邊緣光整,密度均勻,有時(shí)也出現(xiàn)小空洞或不規(guī)則的浸潤性病灶。本例空洞較大,且周圍有滲出病灶,與轉(zhuǎn)移瘤的典型表現(xiàn)不符。且患者無原發(fā)腫瘤史,轉(zhuǎn)移瘤可基本排除。

影像診斷:兩肺感染性病變,考慮結(jié)核可能。

【最后診斷】

肺部穿刺活檢病理:Wegener肉芽腫。鏡下所見:病灶以柵欄狀排列的組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞形成肉芽腫伴地圖樣壞死、小血管炎癥為特征。肉芽組織中纖維組織增生,有中等量淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤。

【討論及誤診分析】

Wegener肉芽腫(Wegener granuloma)是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及上、下呼吸道、腎和皮膚等臟器。多數(shù)患者有鼻咽部癥狀和肺部感染癥狀。前者包括鼻咽、喉腔、鼻旁竇、聲帶發(fā)生潰瘍和肉芽腫,后者包括胸痛、咯血痰和氣急等癥狀。

本病應(yīng)與肺炎、肺結(jié)核、真菌感染、周圍型肺癌、轉(zhuǎn)移瘤和AIDS的肺并發(fā)癥等鑒別。多形核細(xì)胞(PMN)抗胞漿抗體(ACPA)對本病有較高的特異性,其敏感性與病變范圍和活動(dòng)性呈正相關(guān)。鼻咽部和肺活體組織檢查可確診。

肺內(nèi)Wegener肉芽腫典型的CT表現(xiàn)也有三大特點(diǎn),即多發(fā)性、多樣性、多變性。肺內(nèi)有多發(fā)球形病灶或近胸膜的楔形灶,直徑為1?10cm,邊緣銳利,易伴有空洞,急性期為厚壁空洞,慢性期可呈薄壁空洞,內(nèi)壁不規(guī)則,少數(shù)可見液平面。少數(shù)病例可呈單發(fā)結(jié)節(jié)病灶和多發(fā)粟粒性結(jié)節(jié)病灶。Wegener肉芽腫有一重要征象,即結(jié)節(jié)周圍可有針刺狀線形瘢痕影以及從結(jié)節(jié)放射到鄰近胸膜面的索條影,這是其他如膿毒栓子和血行性轉(zhuǎn)移灶所缺少的征象。同時(shí)肺內(nèi)還有小葉性或節(jié)段性浸潤病灶,為肺部壞死性血管炎引起的肺出血或肺梗死所致,支氣管受累時(shí)也可導(dǎo)致肺不張。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)病灶和楔形病灶邊緣強(qiáng)化,可見“供養(yǎng)血管征”,此征在除外肺梗死后,對本病診斷有相對特異性。上述肺內(nèi)病變常以動(dòng)態(tài)變化快為特點(diǎn),用激素治療后,病灶短期內(nèi)縮小、消退,又可增大或出現(xiàn)新病灶,呈游走性、此起彼伏的表現(xiàn)。縱隔淋巴結(jié)可增大,可有少量胸腔積液和胸膜增厚。鼻咽、喉腔內(nèi)可有多發(fā)的軟組織腫塊,氣道或大支氣管不規(guī)則狹窄。常規(guī)X線胸片對直徑小于0.5cm的空洞、結(jié)節(jié)及結(jié)節(jié)的供血血管不能顯示。作為首選檢查手段,CT的優(yōu)越性在于它能發(fā)現(xiàn)供血血管、小的空洞及小結(jié)節(jié)影。在抗結(jié)核治療無效時(shí)應(yīng)考慮到本病。此外,耳鼻咽喉科的臨床檢查也是必不可少的。

本例提示,Wegener肉芽腫與肺結(jié)核、真菌病及部分轉(zhuǎn)移瘤在影像表現(xiàn)方面的具有相似性,單憑影像表現(xiàn)有時(shí)較難做出準(zhǔn)確的診斷,確診有賴于病理活檢。

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