肺Wegener肉芽腫病
術(shù)語(yǔ)
典型的Wegener肉芽腫病（WG）三聯(lián)癥：鼻竇、肺及腎病變
不明原因的多系統(tǒng)疾病，其特征為壞死性肉芽腫性小血管炎
影像診斷
肺內(nèi)多發(fā)空洞結(jié)節(jié)及大氣道狹窄
結(jié)節(jié)：最常見(jiàn)（70%），多發(fā)（10個(gè)結(jié)節(jié)以?xún)?nèi)）
空洞形成（50%）
肺實(shí)質(zhì)：磨玻璃密度影或?qū)嵶?/span>（50%）
常代表出血（15%的WG患者可見(jiàn)）
外周為楔形實(shí)變：梗死或累及氣道
彌漫磨玻璃密度（“蝶翼”），不累及胸膜下
主要鑒別診斷
轉(zhuǎn)移
膿毒性栓子
肺炎：細(xì)菌、真菌
病理
肺內(nèi)惡性腫瘤發(fā)生率，2.4倍高風(fēng)險(xiǎn)
治療過(guò)程中50%有肺感染
臨床
抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（c-ANCA）陽(yáng)性：敏感性（90%），特異性（70%）
未經(jīng)治療的生存中位值：5個(gè)月
鑒別診斷：
肺腎綜合征（Churg-Strauss血管炎、肺出血腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）
↓ 以上內(nèi)容節(jié)選自《肺部高分辨率CT》一書(shū)：
聯(lián)系客服
