這是一篇“心臟病學(xué)2012年”的回顧性文章，主要集中于心律失常和起搏領(lǐng)域最近的發(fā)展。[
Eur Heart J 2013 Jan 2] 心房顫動(dòng)
2012年在心律失常治療領(lǐng)域最有意義的進(jìn)展是ESC心房顫動(dòng)治療指南更新的出版，回顧從2010年累計(jì)的新證據(jù)和在某些選擇性領(lǐng)域新規(guī)范。一個(gè)關(guān)鍵的改變同非-瓣型AF患者使用口服抗凝藥的閾值降低相關(guān)，推薦對(duì)于不被CHA2DS2-VASc得分認(rèn)為低風(fēng)險(xiǎn)的患者給予抗凝治療（圖2）。例外的是，女性患者性別是單一危險(xiǎn)因子如果明確滿足“年齡65且單獨(dú)AF”，不需要抗凝治療。在選擇口服抗凝藥物期間，文獻(xiàn)強(qiáng)調(diào)新藥（達(dá)比加群，利伐沙班，和阿哌沙班）相比華法林有“更好的效果、安全和方便”，同時(shí)建議多數(shù)AF的患者都需要應(yīng)用。關(guān)于左心耳的介入治療， 有效性和安全性的證據(jù)不足以推薦多數(shù)患者使用這種技術(shù)除非長期抗凝治療存在禁忌。在使用特殊抗心律失常藥物方面來維持竇性節(jié)律，達(dá)隆不建議用在中度或重度心力衰竭的患者，在有合適替代藥物的情況下，也應(yīng)避免應(yīng)用于不那么嚴(yán)重的心衰患者。 有癥狀的陣發(fā)性AF 對(duì)抗心律失常治療失敗后使用導(dǎo)管消融提升到class1證據(jù)，由技術(shù)好的操作者進(jìn)行消融。這同2012年專家共識(shí)關(guān)于導(dǎo)管和外科消融的認(rèn)識(shí)是一致的，研究由EHRA共同參與。根據(jù)近期隨機(jī)試驗(yàn)的結(jié)果（如 MANTRA-PAF 3），左心導(dǎo)管消融被認(rèn)為“合理的”一線治療應(yīng)用在陣發(fā)性AF且沒用心臟疾病的患者中。瓣膜或冠狀動(dòng)脈手術(shù)增加左心房冷凍消融的隨機(jī)試驗(yàn)顯示其增加了竇性心率的出現(xiàn)同時(shí)并沒有顯示在1年發(fā)病率和死亡率中的獲益。應(yīng)用口服抗凝藥物阻止AF相關(guān)血栓事件發(fā)生的證據(jù)是依據(jù)心律失?；颊甙l(fā)作時(shí)間延長足以被12導(dǎo)聯(lián)心電圖記錄。廣泛應(yīng)用有記錄功能的可移植設(shè)備帶來了問題，短期發(fā)作的患者是否需要治療。在超過65歲的患者，應(yīng)用移植起搏器或除顫器，有高血壓病史無臨床AF病史，AF持續(xù)亞臨床發(fā)作。 6min被發(fā)現(xiàn)明顯的增加中風(fēng)或系統(tǒng)性血栓的風(fēng)險(xiǎn)。這種病人抗凝治療的隨機(jī)試驗(yàn)被盼望已久。
猝死綜合征
自從2008年報(bào)道了下側(cè)早復(fù)極模式和不明原因的心臟死亡相關(guān)后，許多人試圖對(duì)這種常見的變異進(jìn)行進(jìn)一步分類來為臨床預(yù)測(cè)猝死提供一個(gè)新的預(yù)測(cè)工具。聯(lián)合J波和水平/下移的ST段（與上升截然相反）顯示增加這個(gè)聯(lián)系的強(qiáng)度，除了它作為預(yù)測(cè)試驗(yàn)臨床價(jià)值的范圍。一個(gè)大的基因—廣譜相關(guān)研究沒能明確與這種模式相關(guān)的基因變異，可能反應(yīng)了存在于這些個(gè)體中的表型異質(zhì)性。
先天性長QT綜合征患者基因研究的最終目標(biāo)是明確臨床風(fēng)險(xiǎn)可信的基因標(biāo)記。盡管在揭示這些癥狀的基因問題在20年的研究中取的一些重大進(jìn)展，這個(gè)目標(biāo)依然很遙遠(yuǎn)，標(biāo)準(zhǔn)的個(gè)體化臨床風(fēng)險(xiǎn)標(biāo)志（特別是在存在或者缺失暈厥史和絕對(duì)的長QT間期的正確率上）比基因危險(xiǎn)因子有更強(qiáng)大的預(yù)測(cè)能力。Barsheshet等數(shù)據(jù)表明，KCNQ1基因cDNA測(cè)序有44個(gè)氨基酸（在殘基171-195和242-262之間），當(dāng)他們被替換，相比其它區(qū)域基因突變會(huì)有更高的死亡率，與臨床危險(xiǎn)因子獨(dú)立。這些區(qū)域同在跨膜區(qū)S2-S3和S4-S5之間的細(xì)胞內(nèi)連接者的細(xì)胞質(zhì)環(huán)路一致，在預(yù)測(cè)蛋白拓?fù)渲小Ｗ髡咛岢黾?xì)胞質(zhì)環(huán)路的突變降低了K通道功能的腎上腺素調(diào)節(jié)，同高風(fēng)險(xiǎn)和增加β-阻滯相關(guān)。這些區(qū)域的突變出現(xiàn)在7%-15%的LQT患者中。
最近幾年關(guān)于Brugada綜合征患者風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)存在爭(zhēng)議。同樣存在于程序化電點(diǎn)刺激對(duì)選擇移植除顫器患者的作用。Brugada患者的Prelude登記最近已經(jīng)報(bào)道而且明確說明程序化的電刺激，不考慮期前收縮數(shù)目的應(yīng)用，對(duì)心律失常事件沒有預(yù)測(cè)性。
另外一項(xiàng)歐洲研究顯示用LaminA/C突變預(yù)測(cè)惡性的室性心律失常。263名突變攜帶者隨訪43個(gè)月，18%經(jīng)歷惡性室性心律失常。這些事件的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子是非持續(xù)的室性心動(dòng)過速，射血分?jǐn)?shù)，45%，男性，非錯(cuò)譯的突變。惡性心律失常只在有至少2個(gè)危險(xiǎn)因子的個(gè)體中發(fā)生。
在體育活動(dòng)中猝死盡管是稀有事件但也是無法接受的。已經(jīng)知道長跑與心功能不全有關(guān)，盡管心臟驟停和猝死總的風(fēng)險(xiǎn)不高。一個(gè)大型的美國研究顯示心臟驟停主要發(fā)生在馬拉松男性當(dāng)中并且肥厚性心肌病或者冠狀動(dòng)脈粥樣硬化也很常見。尸檢結(jié)果顯示心臟驟停同冠狀動(dòng)脈疾病相關(guān)，主要是氧氣需求和供應(yīng)不匹配，而不是血小板破壞。
預(yù)激綜合征
對(duì)年輕無癥狀的預(yù)激綜合征患者的治療是存在爭(zhēng)議的。最近一個(gè)關(guān)于預(yù)激綜合征的PACES/HRS共識(shí)建議在8-12歲如果預(yù)激在動(dòng)態(tài)心電圖和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中沒能顯示間斷的，應(yīng)該進(jìn)行經(jīng)食管或心臟內(nèi)的EP研究，那些AF中最短RR間期是250ms的應(yīng)考慮消融。
心臟電生理和消融新進(jìn)展
今年對(duì)電生理研究和導(dǎo)管消融研究中實(shí)時(shí)磁共振引導(dǎo)放置導(dǎo)管的早期“原則證據(jù)”已經(jīng)發(fā)表。
心臟同步化治療
2012年心力衰竭的心臟再同步治療（CRT）EHRA專家共識(shí)已經(jīng)發(fā)表。這個(gè)文件旨在建議移植醫(yī)師關(guān)注CRT患者的護(hù)理，并且意圖提供幫助醫(yī)師最大化應(yīng)答治療急性和慢性的證據(jù)。特別強(qiáng)調(diào)了解決包括“無應(yīng)答”在內(nèi)的特殊患者的治療問題。
Dupont研究發(fā)現(xiàn)，左束支形態(tài)對(duì)預(yù)測(cè)CRT獲益的重要性。短QRS（120-149ms）但是左束支阻止（LBBB）形態(tài)學(xué)仍然比QRS間期超過150s但是非LBBB的患者臨床反應(yīng)好。系統(tǒng)回顧研究同時(shí)有AF和癥狀性心力衰竭的患者進(jìn)行CRT表明，這部分病人房室結(jié)消融對(duì)死亡和改善的控制率較低。
皮下植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器
2012年9月美國食品藥品管理局同意Boston科學(xué)公司的S-埋藏式復(fù)律除顫儀（ICD）系統(tǒng)，皮下植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。同意這個(gè)系統(tǒng)基于一個(gè)330例患者，預(yù)期，非隨機(jī)，多個(gè)臨床中心的研究數(shù)據(jù)，它評(píng)估了這個(gè)系統(tǒng)對(duì)存在心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)患者的安全性和有效性，在今年早些時(shí)候的心律協(xié)會(huì)33次年會(huì)上做了報(bào)告。這種皮下的ICD最初設(shè)計(jì)是為不適合經(jīng)靜脈的ICD患者，如那些先天心臟畸形或沒有靜脈通路的患者。盡管已經(jīng)報(bào)道了這個(gè)設(shè)備在治療室性心律失常是精確有效的，缺少其他起搏能力（不用于即刻后休克）使它不能被用于一些重要的臨床治療，包括抗心律失常起搏。然而，多數(shù)需要一個(gè)ICD的病人既可以使用經(jīng)皮的亦可以使用經(jīng)靜脈的設(shè)備，對(duì)于中間的這部分病人設(shè)備的選擇取決于醫(yī)生的偏好和經(jīng)驗(yàn)，目前更偏向于經(jīng)靜脈的設(shè)備同只有少數(shù)醫(yī)生接受經(jīng)皮下訓(xùn)練的技術(shù)有關(guān)，長期有效性和安全性的數(shù)據(jù)仍要需要收集。
Riata導(dǎo)向
接近227000套R(shí)iata和Riata ST ICD leads已被售出，St Jude Medical在發(fā)現(xiàn)外形導(dǎo)管與軟的硅膠絕緣管發(fā)生“由內(nèi)到外的摩擦”后，在2010年將他們從市場(chǎng)撤出。這個(gè)問題的在2012年變得更加清晰?，F(xiàn)在看來外形導(dǎo)管只是一系列硅膠破壞結(jié)果之一。由于這個(gè)部位絕緣失效，裸露的電纜可以同線圈接觸或者可以導(dǎo)致短路，除顫裝置失敗。
設(shè)備壽命
盡管起搏器和除顫儀技術(shù)在過去的十年有很多進(jìn)展，集中于改善診斷/治療能力和縮小體積而不是延長電池壽命仍然存在爭(zhēng)議。Thijssen監(jiān)測(cè)了在臨床中不同廠家ICD的壽命。總的來說，設(shè)備的在沒電之前平均使用5年。2002年之后的設(shè)備比2002年之前的多用6個(gè)月。單個(gè)來說，Medtronic設(shè)備時(shí)間最長，接下來是Guidant，最短的是St Jude 和 Biotronik。早期對(duì)“壓電式能量收集”顯示延長電池壽命在將來是有可能的。
神經(jīng)介導(dǎo)暈厥的起搏
直觀的引入注意的治療對(duì)神經(jīng)介導(dǎo)暈厥的永久起搏在過去隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中沒有顯示出優(yōu)勢(shì)。第三屆病因不明暈厥國際研究（ISSUE-3）顯示，在反復(fù)暈厥的患者且植入的環(huán)路記錄暈厥超過3s的患者中檢查了起搏的角色。在這個(gè)77例患者的小型研究中，起搏的結(jié)果在減少暈厥復(fù)發(fā)中有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，支持在這個(gè)特定組個(gè)體中應(yīng)用此方法進(jìn)行治療。資料來源：The Year in Cardiology 2012: arrhythmia and pacing.European Heart Journal
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