(一)神經(jīng)上皮組織腫瘤
來(lái)自神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元細(xì)胞,統(tǒng)稱膠質(zhì)瘤,是顱內(nèi)最常見(jiàn)惡性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤40% ~ 50%。
1.星形細(xì)胞腫瘤(astroeytietumors)占神經(jīng)上皮性腫瘤21.2%-51.69%,顱內(nèi)腫瘤的13% ~26% ,男、女發(fā)病比例約為3:2,發(fā)病高峰為31 -40歲。成年人多位于大腦半球，以額葉、顳葉多見(jiàn),頂葉次之,枕葉少見(jiàn)。兒童多發(fā)生于小腦半球。星形細(xì)胞瘤分為4級(jí)。其中I、II級(jí)組織學(xué)分化較好, III、IV分化不良,惡性程度較高。星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，平均病史2-3年,可長(zhǎng)達(dá)10余年。腫瘤占位效應(yīng)或阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高。約1/3大腦半球星形細(xì)胞瘤以癲癇為首發(fā)癥狀。若腫瘤侵犯額葉，肼胝體或擴(kuò)散到對(duì)側(cè)額葉.病人出現(xiàn)精神障礙和性格改變。
診斷
CT掃描低級(jí)別星形細(xì)胞腫瘤為非強(qiáng)化的低密度病灶，與腦實(shí)質(zhì)分界較清楚,有或無(wú)占位效應(yīng)。MRI掃描多星長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào).瘤周水腫輕微,增強(qiáng)掃描后腫瘤-般不強(qiáng)化:惡性星形細(xì)胞腫瘤強(qiáng)化明顯,腫瘤呈略高或混雜密度影,可伴囊變鈣化、出血，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，與腦實(shí)質(zhì)分界不清.占位征象及瘤周水腫明顯。
治療
低級(jí)別星形細(xì)胞瘤手術(shù)切除效果較好,小腦半球星形細(xì)胞瘤完全切除后有望根治。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的大腦半球星形細(xì)胞瘤無(wú)法手術(shù)治愈.手術(shù)應(yīng)以延長(zhǎng)病人高質(zhì)量生存時(shí)間為目標(biāo)。不增加病人神經(jīng)功能損害前提下切除腫瘤,在瘤床植入含有卡氮芥( BCNU)的薄膜( Gliadel),藥物經(jīng)2-3周逐漸釋放。術(shù)后全腦加瘤床放射治療和化療。
2.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma)屬惡性上皮性腫瘤,腫瘤起源于白質(zhì),浸潤(rùn)性生長(zhǎng)迅速易壞死。多見(jiàn)于大腦半球,腦干、顱后窩極少見(jiàn)，常累及數(shù)個(gè)腦葉,可經(jīng)胼胝體侵犯對(duì)側(cè)大腦半球、丘腦、基底核等部位。好發(fā)于30 -50歲,男、女發(fā)病比例為2-3:1。病程短,高顱壓癥狀明顯,癲癇發(fā)生率較低。CT顯示腫瘤呈邊界不清,混雜密度,低密度為腫瘤囊變及壞死;高密度為腫瘤出血,瘤周水腫嚴(yán)重,中線移位明顯,增強(qiáng)掃描,腫瘤呈不均勻的環(huán)狀或斑塊狀強(qiáng)化。MRI 增強(qiáng)后T加權(quán)像腫瘤強(qiáng)化明顯(圖19-1(1),(2))。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤惡性程度高,即使經(jīng)手術(shù)放射治療及烷化類化療藥物系統(tǒng)化療,其中位生存時(shí)間也僅為1年。
3.少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤( oligodendrogliomna)占神經(jīng) 上皮腫瘤的3% - 12% ,來(lái)源于中央白質(zhì)區(qū),額葉最多見(jiàn),占50%以上。頂葉、顳葉次之,枕葉少見(jiàn)。腫瘤生長(zhǎng)較緩慢,有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)傾向，呈灰紅色,質(zhì)地柔韌,與正常腦組織界限較清楚,常伴鈣化,少數(shù)發(fā)生囊變。發(fā)病高峰30 -40歲,男性多于女性,男、女發(fā)病比例為2:1。病程較長(zhǎng)平均2~3年，最長(zhǎng)可達(dá)31年。50% ~ 80%以癲癇為首發(fā)癥狀，易誤診為原發(fā)性癲癇。腫瘤位于額顳葉，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙。30%~70%顱骨X線平片可見(jiàn)腫瘤鈣化斑。CT掃描腫瘤為等密度、邊緣不清，有時(shí)可見(jiàn)邊界清楚的囊變區(qū)。90%可有條帶狀、團(tuán)塊狀或點(diǎn)狀鈣化，對(duì)定性診斷有幫助。MRI掃描腫瘤T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像為高信號(hào),腫瘤邊界較清楚;瘤體增強(qiáng)較明顯。對(duì)邊界較清楚,有假包膜的腫瘤應(yīng)全切。病人腫瘤復(fù)發(fā)可再次手術(shù)。少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)后需放射治療及化學(xué)治療,治療效果比較理想。
4.室管膜瘤( ependymoma)占 顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤5% -6% ,占兒童腦腫瘤9%。60% -70%位于幕下,腫瘤常起源于IV腦室侵犯閂部，灰色似有邊界,全切除不容易,可通過(guò)腦脊液“種植"散播,惡性程度較髓母細(xì)胞瘤低,預(yù)后差。病人多伴有顱內(nèi)壓增高，眩暈,共濟(jì)失調(diào)。幕上腫瘤可能發(fā)生癲痛。如腫瘤起源于IV腦室底,常伴腦積水。MRI T1加權(quán)像為混雜信號(hào),T2加權(quán)像為顯著高信號(hào),有時(shí)CT可見(jiàn)鈣化。室管膜下瘤(subependymoma)常發(fā)生于腦室室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞,分化好,生長(zhǎng)緩慢,預(yù)后較好。
手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后放射治療。如脊髓轉(zhuǎn)移應(yīng)行全脊髓小劑量照射,5年生存率41% ,兒童預(yù)后差僅為30%。
5.髓母細(xì)胞瘤( medulloblastoma)兒 童常見(jiàn)惡性腫瘤,占兒童顱內(nèi)腫瘤15% ~ 20% ,多在10歲前發(fā)病,男、女發(fā)病比例為2:1。腫瘤多起自小腦蚓部,位于IV腦室頂，易引起梗阻性腦積水。臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)。CT和MRI掃描可見(jiàn)顱后窩中線實(shí)性腫瘤,MRI T2像為輕度高信號(hào),腫瘤增強(qiáng)明顯。手術(shù)盡量切除腫瘤,術(shù)后放射治療或化療,一半病人可生存5年。術(shù)后30%~40%需行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù),但可造成腫瘤種植。5%的病人發(fā)生顱外、骨、淋巴結(jié)核肺轉(zhuǎn)移。
(二)聽(tīng)神經(jīng)瘤
聽(tīng)神經(jīng)瘤( acousie neuroma)為良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤8% ~ 10% ,占橋小腦角腫瘤65. 0% ~72. 2% ,源于前庭神經(jīng)上支Schwann細(xì)胞,發(fā)生在內(nèi)聽(tīng)道段。40 歲以下聽(tīng)神經(jīng)瘤病人應(yīng)注意排除神經(jīng)纖維瘤病。
多以單側(cè)高頻耳鳴隱匿性起病,逐漸喪失聽(tīng)力。腫瘤壓迫第V或VII腦神經(jīng),病人面部麻木，面肌運(yùn)動(dòng)障礙和味覺(jué)改變。后組腦神經(jīng)受壓會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞,吞咽困難。大型聽(tīng)神經(jīng)瘤壓迫腦干和小腦,堵塞腦脊液循環(huán)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,可伴復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)和錐體束征陽(yáng)性。聽(tīng)力純音測(cè)定通常為感覺(jué)性聽(tīng)力喪失。薄層軸位MRI掃描顯示內(nèi)聽(tīng)道圓形或卵圓形強(qiáng)化腫瘤(圖19-2(1),(2)),大型腫瘤可囊變。CT掃描呈現(xiàn)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大呈喇叭口狀,伴骨質(zhì)破壞。
根據(jù)病人年齡,腫瘤大小、術(shù)前聽(tīng)力和腦神經(jīng)受損情況制訂治療方案。病人高齡、腫瘤<3.0cm,可密切觀察聽(tīng)力變化,每6個(gè)月復(fù)查MRI或CT,如腫瘤生長(zhǎng)較快應(yīng)手術(shù)。腫瘤>3.0cm應(yīng)力爭(zhēng)全切,并注意保護(hù)面神經(jīng)功能。高齡,全身狀況差,腫瘤<3.0cm或瘤內(nèi)部分切除后,可行立體放射治療。
(三)腦膜瘤腦
膜瘤( meningioma)占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤14.4% ~19.0% ,男、女發(fā)病比例為1:1.8,平均高發(fā)年齡45歲,兒童少見(jiàn),60% ~ 70%位于矢狀竇旁、大腦凸面蝶骨和鞍結(jié)節(jié)。腫瘤邊界清,生長(zhǎng)緩慢，良性腦外腫瘤。多發(fā)腦膜瘤占8%,常見(jiàn)神經(jīng)纖維瘤病人。惡性腦膜瘤較少見(jiàn)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與腦組織界限不清,腦水腫嚴(yán)重，可轉(zhuǎn)移至肺。CT顯示腫瘤密度均勻一致，可伴有鈣化，有或無(wú)腦水腫，基底較寬,常附著在硬腦膜,增強(qiáng)掃描后腫瘤明顯強(qiáng)化。MRIT2加權(quán)像可顯示腫瘤和硬腦膜竇通暢情況,增強(qiáng)后可見(jiàn)“硬腦膜尾征”。腦血管造影(DSA)可了解腫瘤供血,術(shù)前栓塞供血血管減少術(shù)中切除腫瘤時(shí)出血。
偶然發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀小腦膜瘤,尤其是高齡病人可定期MRI隨訪,不急于手術(shù);有癥狀腦膜瘤者應(yīng)手術(shù)切除，預(yù)后良好,徹底切除應(yīng)包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的顱骨,否則容易復(fù)發(fā);惡性腦膜瘤和顱底腦膜瘤手術(shù)效果差,易復(fù)發(fā)。
(四)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL),占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤0.85% ~2% ,男性略多于女性。近年發(fā)病率在升高。艾滋病( AIDS)占PCNSL的1.9%,0.6%以神經(jīng)功能缺損為首發(fā)癥狀。腫瘤多位于額葉、大腦深部和腦室周圍。病人有精神癥狀、癲癇和肢體運(yùn)動(dòng)障礙。增強(qiáng)CT/MRI可見(jiàn)中央灰質(zhì)或胼胝體均勻一致的增強(qiáng)病灶伴瘤周水腫,75%與室管膜或腦膜相連。可活檢明確腫瘤性質(zhì)。治療可采用全腦放射治療和化療聯(lián)合治療,也可腦室內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)。顱內(nèi)淋巴瘤進(jìn)展快.死亡率高。
(五)生殖細(xì)胞腫瘤
生殖細(xì)胞腫瘤(germelltumors)占顱內(nèi)腫瘤0.5%~5%0,兒童顱內(nèi)腫瘤0.3% -15% ,男性明顯多于女性,為2-3.2:1。多發(fā)生在間腦中線部位,松果體區(qū)和鞍上區(qū)分別占51%和30% ,8. 5%為多發(fā)。
松果體區(qū)腫瘤壓迫中腦頂蓋,眼球上視不能,但不伴眼會(huì)聚運(yùn)動(dòng)麻痹;導(dǎo)水管受壓或阻塞側(cè)腦窒Monro孔引起梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)。青春期常見(jiàn)性早熟。腫瘤位于鞍上出現(xiàn)視力視野障礙、尿崩和垂體腺功能減退。腫瘤位于基底核丘腦，病人出現(xiàn)偏癱.偏身感覺(jué)障礙等癥狀。
MRI/CT增強(qiáng)掃描,基底核生殖細(xì)胞瘤形態(tài)不規(guī)則,瘤內(nèi)鈣化囊變多見(jiàn)。畸胎瘤CT平掃為混雜密度病灶,MRI為混雜信號(hào),有時(shí)可在T1、T2加權(quán)像均出現(xiàn)高信號(hào),提示存在脂肪部分。除成熟畸胎瘤外,易經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移。與生殖細(xì)胞瘤相關(guān)標(biāo)記物有胎盤堿性磷酸酶( PLAP)、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、人絨毛膜促性腺激素( β-HCG)、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、褪黑素等。
手術(shù)可明確病理診斷和降低顱內(nèi)壓,解除神經(jīng)壓迫。術(shù)后輔助放射治療和化療效果更好。合并腦積水的病人可先行分流手術(shù)。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射治療很敏感,最低放射劑量15Gy可使腫瘤消退。腫瘤種植播散影響預(yù)后,全腦和脊髓照射有預(yù)防作用。
(六)表皮樣囊腫和皮樣囊腫
表皮樣囊腫( epiermoideyst)和皮樣囊腫( dermoid eys)是先天性良性腫瘤,起源于椎管內(nèi)外胚層的異位組織,表皮樣囊腫占顱腦腫瘤0.5%~1.5%,好發(fā)于腦橋小腦角.鞍上,由鱗狀上皮層狀排列，內(nèi)含角蛋白細(xì)胞碎片和膽固醇,囊腫破裂會(huì)出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎。皮樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤0.3%,內(nèi)含皮膚附屬器官如毛發(fā)和皮脂腺，有些可見(jiàn)成熟骨，多發(fā)生在兒童,腫瘤多位于中線如囟門、IV腦室、鞍上和椎管,出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。CT表現(xiàn)腫瘤低密度.略高于腦脊液,不被強(qiáng)化，無(wú)腦水腫。MRI掃描T1加權(quán)像為不均勻低信號(hào),T2加權(quán)像為與腦脊液相似的高信號(hào)。腫瘤全切可治愈,少數(shù)復(fù)發(fā)。表皮樣囊腫刺激性強(qiáng)，會(huì)導(dǎo)致化學(xué)性腦膜炎,應(yīng)盡量全切除，但不勉強(qiáng)切除囊壁以防損傷腦神經(jīng)。
(七)蝶鞍區(qū)腫瘤
1.垂體腺瘤( pituitary adenoma)為來(lái)源 于腺垂體的良性腫瘤。約占顱內(nèi)腫瘤10% ,常規(guī)尸檢中發(fā)現(xiàn)率更高。起病年齡多為30 -40歲,男女發(fā)病率均等。
病理分類
(1)根據(jù)常規(guī)病理染色，垂體腺瘤分為嫌色性、嗜酸性嗜堿性和混合性四大類。垂體腺瘤一般為良性 ,發(fā)生惡變者少見(jiàn)。腫瘤直徑小于1cm屬于垂體微腺瘤,大于1cm則為大腺瘤。若腫瘤直徑大于3cm者,稱為巨腺瘤。侵犯海綿竇硬腦膜蝶竇,浸潤(rùn)血管壁靜脈實(shí)和腦組織的腫瘤為侵襲性垂體腺瘤。
(2)根據(jù)腺瘤內(nèi)分泌功能可分為:①促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(ACTH瘤),可導(dǎo)致庫(kù)欣病(Caushing's disease) ;②泌乳素腺瘤(PRL瘤) ,常出現(xiàn)女性停經(jīng)泌乳綜合征( Forbers. Albright syndrme).男性陽(yáng)痿及無(wú)生育功能;③生長(zhǎng)激素腺瘤(CH瘤) ,成人肢端肥大癥.兒童或青春期巨人癥:④4促甲狀腺瘤( TSH瘤);5黃體生成索/促卵泡刺激紫腺瘤( ISH/LHI瘤):⑥混合性激素分泌瘤:乙無(wú)功能性腺瘤。以上各型可依據(jù)特殊免疫組織化學(xué)染色方法鑒別。
臨床表現(xiàn)
功能性(分泌性)垂體腺瘤常因垂體或靶腺功能亢進(jìn)或減退導(dǎo)致相應(yīng)癥狀，如巨人癥、肢端肥大;女性病人停經(jīng)泌乳、男性病人垂體性肥胖、陽(yáng)痿等。無(wú)功能性垂體腺瘤體積較大時(shí)壓迫視神經(jīng).引起視力下降甚至失明,雙顳側(cè)偏盲,以及眼底視乳頭原發(fā)萎縮。腫瘤內(nèi)出血、壞死導(dǎo)致垂體瘤卒中.病人突然頭痛.視力急劇下降,單眼或雙眼劇烈疼痛,呈蛛網(wǎng)下腔出血癥狀,嚴(yán)重時(shí)嗜睡甚至昏迷。
垂體腺及靶腺功能檢查
血CH;T3.T4.TSH:PRL;FSH/LH等;血漿ACTH,24小時(shí)尿皮質(zhì)醇;性激素水平和空腹血糖等檢查。
影像學(xué)檢查
顱骨X線側(cè)位顯示蝶鞍擴(kuò)大.鞍底破壞.鞍背變薄.豎直、鞍底雙邊。冠狀位CT掃描顯示蝶竇骨質(zhì)破壞。MRI垂體信號(hào)與灰質(zhì)信號(hào)相同，正常垂體腺前后徑成年人≤9mm,育齡女性≤11mm。75%微腺瘤T1為低信號(hào).T2為高信號(hào),多可見(jiàn)垂體柄移位。鞍區(qū)球形占位病變應(yīng)行腦血管造影需與巨大顱內(nèi)動(dòng)脈瘤鑒別。
治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證:①非分泌性腫瘤體積較大引起視力視野障礙;②垂體腺瘤卒中;③經(jīng)溴隱亭治療不能控制的PRI.瘤;④GH瘤;⑤原發(fā)性庫(kù)欣病( ACTH瘤)。
(2)放射治療:GH瘤對(duì)放射線較敏感.其他垂體腺瘤均不敏感。立體放射治療適用于垂體微腺瘤。
(3)藥物治療:垂體靶腺功能低下治療原則是缺什么補(bǔ)什么，常用潑尼松、甲狀腺素、睪酮類和女性激素等。
溴隱亭( bromoeriptine )為治療PRL瘤有效藥物,可使90% PRL瘤體積縮小，女性病人泌乳消失,恢復(fù)月經(jīng)甚至正常生育。
2.顱咽管瘤(craniopharyngioma)良性腫瘤 .占顱腦腫瘤的2.5% -4%，一半發(fā)生在兒童，發(fā)病高峰5-10歲。顱咽管瘤發(fā)自顱咽管殘余在垂體結(jié)節(jié)部即垂體莖鱗狀上皮細(xì)胞，多位于蝶鞍膈上。
臨床表現(xiàn)
顱內(nèi)壓增高:因腫瘤阻塞腦脊液通路所致，兒童多見(jiàn)。腫瘤影響垂體腺及下丘腦功能,表現(xiàn)為性發(fā)育遲緩、性功能減退;尿崩癥;侏儒癥;肥胖及間腦綜合征。鞍上腫瘤多引起雙顳偏盲,可有視神經(jīng)乳頭萎縮或水腫。
診斷
顱骨X線平片顯示鞍背和前床突侵蝕，鞍內(nèi)或鞍上腫瘤鈣化率成人25% -40%，兒童為85%。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化和囊性變。MRI 掃描顯示腫瘤與下丘腦、終板、垂體和頸內(nèi)動(dòng)脈關(guān)系。實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)垂體腺,腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能減退。
治療
圍術(shù)期:腎上腺皮質(zhì)功能減退者.除地塞米松外,還應(yīng)調(diào)整水電解質(zhì)平衡.激素減量時(shí)應(yīng)緩慢。出現(xiàn)尿崩癥使用醋酸去氨加壓素片(彌凝)。手術(shù)可經(jīng)蝶、經(jīng)翼點(diǎn)、額下，胼胝體等入路切除腫瘤。放射治療可能抑制殘余腫瘤生長(zhǎng)。兒童最好推遲放射治療,以免影響發(fā)育。
(八)脊索瘤
脊索瘤( chordoma)占顱內(nèi)腫瘤0.1% -0. 5% ,來(lái)源胚胎殘留結(jié)構(gòu)脊索組織，浸潤(rùn)性緩慢生長(zhǎng),好發(fā)于中樞神經(jīng)中線骨性結(jié)構(gòu),50%位于低尾部,35%在顱底如斜坡蝶鞍和巖骨尖,15%在椎體。以20~40歲多見(jiàn)，男性為女性2-3倍。腫瘤有或無(wú)包膜,切面呈半透明、灰白色膠凍狀，浸潤(rùn)破壞顱底骨及其附近的腦神經(jīng)和腦實(shí)質(zhì)。半數(shù)瘤內(nèi)有結(jié)節(jié)狀鈣化、出血和囊變。
大多數(shù)病人僅有頭痛而無(wú)定位體征。腫瘤位于斜坡有后組腦神經(jīng)功能障礙和腦干受壓癥狀,部分病人咽部可見(jiàn)腫瘤。顱骨X線可見(jiàn)鞍背和斜坡骨質(zhì)破壞區(qū),少數(shù)有鈣化。cT呈等密度或略高密度影,伴骨質(zhì)破壞.瘤內(nèi)可有殘留骨片。MRI可見(jiàn)骨組織為軟組織所取代,呈不均勻信號(hào)可增強(qiáng)。斜坡脊索瘤全切除困難.對(duì)普通放射治療不敏感。手術(shù)加放射治療可抑制腫瘤生長(zhǎng).大多數(shù)病人可生存4~8年。
(九)腦轉(zhuǎn)移
腦轉(zhuǎn)移瘤( metastasis tumor)入顱途徑為血液,可單發(fā)或多發(fā)性，80%位于大腦中動(dòng)脈分布區(qū)。小腦轉(zhuǎn)移癌是成人顱后窩常見(jiàn)腫瘤。肺、乳腺和胃的腺癌易造成腦轉(zhuǎn)移,肉瘤腦轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。黑色素瘤絨毛膜癌和支氣管癌所致腦轉(zhuǎn)移瘤常伴瘤內(nèi)出血。15%既往無(wú)癌瘤病史,以腦轉(zhuǎn)移灶為首發(fā)癥狀。75%腦轉(zhuǎn)移瘤因腫瘤壓迫出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙或癌性腦膜炎。一半病人顱內(nèi)壓增高,表現(xiàn)嗜睡、淡漠。15%病人發(fā)生癲痛。確定為腦轉(zhuǎn)移瘤后要尋找原發(fā)病灶。伴顱內(nèi)壓增高單發(fā)病灶可手術(shù)切除。多發(fā)轉(zhuǎn)移灶可采用全腦放射治療或立體放射治療。激素可減輕腦水腫。
(十)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(angioreticuloma)多見(jiàn)于顱后窩，占顱內(nèi)腫瘤1.0%~2.5%,小腦腫瘤85%,延髓腫瘤3%。腫瘤為良性,邊界清楚。70%小腦病變?yōu)槟倚院喜⒘鼋Y(jié)節(jié),結(jié)節(jié)富于血管呈紅色，可小至2mm。囊壁為小腦而非腫瘤組織。好發(fā)年齡40~50歲,男性較多。本病有家族傾向,合并視網(wǎng)膜血管瘤,為VonHipple-Lindau病一部分,可伴紅細(xì)胞增多癥。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和小腦體征。CT掃描為低度囊性或?qū)嵭哉嘉徊∽?增強(qiáng)掃描后腫瘤實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化。MRI可見(jiàn)瘤內(nèi)實(shí)質(zhì)部分流空,周圍腦組織含鐵血黃索形成的低信號(hào)區(qū)。腦血管造影可顯示密集的血管團(tuán)。實(shí)性腫瘤手術(shù)切除困難。術(shù)前栓塞腫瘤血管有助于手術(shù)切除。放射治療可延緩腫瘤生長(zhǎng)。
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