是一種慢性炎性肉芽腫性疾病,多見于末段回腸和鄰近結腸,但從口腔至肛門各段消化道均可受累,呈節(jié)段性或跳躍式分布。臨床以腹痛、腹瀉.體重下降，腹塊，瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發(fā)熱等全身表現(xiàn)以及關節(jié)、皮膚，眼，口腔黏膜等腸外損害。重癥患者遷延不愈，預后不良。
發(fā)病年齡多在15 ~30歲,但首次發(fā)作可出現(xiàn)在任何年齡組,男女患病率近似。本病在歐美多見,我國近年CD發(fā)病率逐漸增多。
病理
病變分布可有:同時累及回腸末段與鄰近右側(cè)結腸,僅累及小腸及局限在結腸者。病變累及口腔、食管、胃、十二指腸較少見。
CD的大體形態(tài)特點為:
①病變呈節(jié)段性或跳躍性.而不呈連續(xù)性;
②黏膜潰瘍的特點:早期呈鵝口瘡樣潰瘍;隨后潰瘍增大、融合,形成縱行潰瘍和裂隙潰瘍,將黏膜分割呈鵝卵石樣外觀;
③病變累及腸壁全層,腸壁增厚變硬,腸腔狹窄。
CD的組織學特點為:
①非干酪性肉芽腫,由類上皮細胞和多核巨細胞構成,可發(fā)生在腸壁各層和局部淋巴結;
②裂隙潰瘍，呈縫腺狀，可深達黏膜下層甚至肌層;
③腸壁各層炎癥,伴固有膜底部和黏膜下層淋巴細胞聚集.黏膜下層增寬、淋巴管擴張及神經(jīng)節(jié)炎等。
腸壁全層病變致腸腔狹窄,可發(fā)生腸梗阻。潰瘍穿孔引起局部膿腫,或穿透至其他腸段、器官、腹壁,形成內(nèi)瘺或外瘺。腸壁漿膜纖維素滲出、慢性穿孔均可引起腸粘連。
臨床表現(xiàn)
起病大多隱匿,從發(fā)病早期癥狀出現(xiàn)至確診往往需數(shù)月至數(shù)年。病程呈慢性、長短不等的活動期與緩解期交替.有終生復發(fā)傾向。少數(shù)急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥,如急性闡尾炎或急性腸梗阻。腹痛、腹瀉和體重下降三大癥狀是本病的主要臨床表現(xiàn)。但本病的臨床表現(xiàn)復雜多變,這與臨床類型、病變部位、病期及并發(fā)癥有關。
(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)
1.腹痛 為最常見癥狀。多位于右下腹或臍周,間歇性發(fā)作,常為痙攣性陣痛伴腸鳴增加。常于進餐后加重，排便或肛門排氣后緩解。腹痛的發(fā)生可能與進餐引起胃腸反射或腸內(nèi)容物通過炎癥、狹窄腸段,引起局部腸痙攣有關。體檢常有腹部壓痛,部位多在右下腹。腹痛亦可由部分或完全性腸梗阻引起,此時伴有腸梗阻癥狀。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛和明顯壓痛,提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張，提示病變腸段急性穿孔。
2.腹瀉 亦為本病常見癥狀，主要由病變腸段炎癥滲出，蠕動增加及繼發(fā)性吸收不良引起。腹瀉先是間歇發(fā)作,病程后期可轉(zhuǎn)為持續(xù)性。糞便多為糊狀，一般無膿血和黏液。病變累及下段結腸或肛門直腸者,可有黏液血便及里急后重。
3.腹部包塊 見于10%~20%患者，由于腸粘連、腸壁增厚、腸系膜淋巴結腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。多位于右下腹與臍周。固定的腹塊提示有粘連,多已有內(nèi)瘺形成。
4.痿管形成 是CD的特征性臨床表現(xiàn),因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而成。瘺分內(nèi)瘺和外瘺,前者可通向其他腸段、腸系膜.膀胱、輸尿管、陰道、腹膜后等處,后者通向腹壁或肛周皮膚。腸段之間內(nèi)瘺形成可致腹瀉加重及營養(yǎng)不良。腸瘺通向的組織與器官因糞便污染可致繼發(fā)性感染;外瘺或通向膀胱陰道的內(nèi)瘺均可見糞便與氣體排出。
5.肛門周圍病變 包括肛門周圍痿管、膿腫及肛裂等病變,有時這些病變可為本病的首發(fā)或突出的臨床表現(xiàn)。
(二)全身表現(xiàn)
本病全身表現(xiàn)較名且較明顯，主要有:
1.發(fā)熱 為常見的全身表現(xiàn)之一 ,與腸道炎癥活動及繼發(fā)感染有關。間歇性低熱或中度熱常見,少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥。少數(shù)患者以發(fā)熱為主要癥狀,甚至較長時間不明原因發(fā)熱之后才出現(xiàn)消化道癥狀。
2. 營養(yǎng)障礙 由慢性 腹瀉、食欲減退及慢性消耗等因素所致。主要表現(xiàn)為體重下降，可有貧血低蛋白血癥和維生素缺乏等表現(xiàn)。青春期前患者常有生長發(fā)育遲滯。
(三)腸外表現(xiàn)
本病腸外表現(xiàn)與UC的腸外表現(xiàn)相似,但發(fā)生率較高,以口腔黏膜潰瘍、皮膚結節(jié)性紅斑，關節(jié)炎及眼病為常見。
(四)臨床分型
有助于全面估計病情和預后,制訂治療方案。
1. 臨床類型 依疾病行為(B)可分為非狹窄非穿通型( B1)、狹窄型( B2 )和穿透型(B3)以及伴有肛周病變(P)。各型可有交叉或互相轉(zhuǎn)化。
2.病變部位 (L) 可分為回腸末段(L1)結腸(L2)、回結腸(L3)和上消化道(L4)。
3. 嚴重程度 根據(jù)主要臨床表現(xiàn)的程度及并發(fā)癥計算CD活動指數(shù)( CDAI),用于區(qū)分疾病活動期與緩解期、估計病情嚴重程度(輕.中、重)和評定療效。
并發(fā)癥
腸梗阻最常見,其次是腹腔內(nèi)膿腫，偶可并發(fā)急性穿孔或大量便血。直腸或結腸黏膜受累者可發(fā)生癌變。
實驗室和其他檢查
(一)實驗室檢查。
(二)影像學檢查
較傳統(tǒng)胃腸鋇劑造影,CT或磁共振腸道顯像( CTE/MRE)可更清晰顯示小腸病變,主要可見內(nèi)外竇道形成,腸腔狹窄、腸壁增厚,強化,形成“木梳征”和腸周脂肪液化等征象。胃腸鋇劑造影及鋇劑灌腸可見腸黏膜皺襞粗亂、縱行性潰瘍或裂溝、鵝卵石征、假息肉、多發(fā)性狹窄或腸壁僵硬、瘺管形成等征象，由于腸壁增厚，可見填充鋇劑的腸袢分離,提示病變呈節(jié)段性分布特性。腹部超聲.CT.MRI可顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫、包塊等。
(三)腸鏡檢查
膠囊內(nèi)鏡、結腸鏡及推進式小腸鏡可見阿弗他潰瘍或縱行潰瘍,黏膜鵝卵石樣改變,腸腔狹窄或腸壁僵硬，炎性息肉等,病變之間黏膜外觀正常,病變呈節(jié)段性.非對稱性分布。膠囊內(nèi)鏡適宜于CD早期無腸腔狹窄時,否則可增加膠囊?guī)Я舻娘L險。
診斷和鑒別診斷
對慢性起病，反復發(fā)作性右下腹或臍周痛、腹瀉.體重下降,特別是伴有腸梗阻、腹部壓痛、腹塊、腸瘺、肛周病變、發(fā)熱等表現(xiàn)者,臨床上應考慮本病。世界衛(wèi)生組織提出的CD診斷要點列于表4-8-2,對初診的不典型病例,應通過隨訪觀察,逐漸明確診斷。
(一)腸結核
(二)小腸惡性淋巴瘤
原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤可較長時間內(nèi)局限在小腸,部分患者腫瘤可呈多灶性分布,此時與CD鑒別有一 定困難。如X線檢查見一腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損,超聲或CT檢查腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結腫大，有利于小腸惡性淋巴瘤診斷。小腸惡性淋巴瘤一般進展較快。雙氣囊小腸鏡下活檢或必要時手術探查可獲病理確診。
(三) UC
(四)急性闌尾炎
腹瀉少見，常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛,壓痛限于麥氏點，血常規(guī)檢查白細胞計數(shù)增高更為顯著，可資鑒別，但有時需開腹探查才能明確診斷。
(五)其他
如血吸蟲病阿米巴腸炎、其他感染性腸炎(耶爾森菌、空腸彎曲菌、艱難梭菌等感染)、貝赫切特病、藥物性腸病(如NSAIDS所致)、嗜酸性粒細胞性腸炎、缺血性腸炎、放射性腸炎、膠原性結腸炎、各種腸道惡性腫瘤以及各種原因引起的腸梗阻,在鑒別診斷中均需考慮。
治療
CD治療目的及藥物應用與UC相似，但具體實施有所不同。5-ASA應視病變部位選擇，對CD的療效遜于對UC。對糖皮質(zhì)激素無效或依賴的患者在CD中多見，因此免疫抑制劑、抗生素和生物制劑在CD使用較為普遍。相當部分CD患者在疾病過程中最終因并發(fā)癥而需手術治療,但術后復發(fā)率高。為減少手術以及生物制劑的應用,治療目標為黏膜愈合。
(一)控制炎癥反應
1.活動期
(1) 5-ASA:SASP僅適用于病變局限在結腸的輕度患者;美沙拉嗪能在回腸末段、結腸定位釋放,適用于輕度回結腸型及輕度結腸型患者。
(2)糖皮質(zhì)激素:對控制病情活動有較好療效,適用于各型中、重度患者以及對5-ASA無效的中度患者。部分患者表現(xiàn)為激素無效或依賴(減量或停藥短期復發(fā)) ,對這些患者應考慮加用免疫抑制劑。布地奈德全身不良反應較少,療效則略遜于系統(tǒng)作用糖皮質(zhì)激素,有條件可用于輕中度回結腸型患者。
(3)免疫抑制劑:硫唑嘌呤或巰嘌呤適用于對激素治療無效或?qū)に匾蕾嚨幕颊?加用這類藥物后可逐漸減少激素用量乃至停用。該類藥顯效時間約需3-6月,維持用藥可至3年或以上。其嚴重不良反應主要是白細胞減少等骨髓抑制表現(xiàn),應用時應嚴密監(jiān)測。對硫唑嘌呤或巰嘌呤不耐受者可試換用甲氨蝶呤。
(4)抗菌藥物:某些抗菌藥物如硝基咪唑類、喹諾酮類藥物應用于本病有一定療效。甲硝唑?qū)Ω刂懿∽儯h(huán)丙沙星對瘺有效。上述藥物長期應用不良反應多,故臨床上一般與其他藥物聯(lián)合短期應用,以增強療效。
(5)生物制劑
2.緩解期 用5-ASA或糖皮質(zhì)激素取得緩解者,可用5-ASA維持緩解,劑量與誘導緩解的劑量相同。因糖皮質(zhì)激素無效或依賴而加用硫唑嘌呤或巰嘌呤取得緩解者,繼續(xù)以相同劑量硫唑嘌呤或巰嘌呤維持緩解。使用英夫利昔單抗取得緩解者,推薦繼續(xù)定期使用以維持緩解。維持緩解治療用藥時間可至3年以上。
(二)對癥治療
糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂;貧血者可輸血,低蛋白血癥者輸注人血清白蛋白。重癥患者酌用要素飲食或全胃腸外營養(yǎng),除營養(yǎng)支持外還有助誘導緩解。
腹痛腹瀉必要時可酌情使用抗膽堿能藥物或止瀉藥，合并感染者靜脈途徑給予廣譜抗生素。
(三)患者教育
必須戒煙。等其他一些注意事項。
(四)手術治療
因手術后復發(fā)率高,故手術適應證主要是針對并發(fā)癥,包括完全性腸梗阻、瘺管與腹腔膿腫、急性穿孔或不能控制的大量出血。應注意,對腸梗阻要區(qū)分炎癥活動引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機械梗阻,前者經(jīng)禁食、積極內(nèi)科治療多可緩解而不需手術;對沒有合并膿腫形成的瘺管,積極內(nèi)科保守治療有時亦可閉合，合并膿腫形成或內(nèi)科治療失敗的瘺管才是手術指征。手術方式主要是切除病變腸段。術后復發(fā)的預防。選用美沙拉嗪者應在半年進行內(nèi)鏡檢查;一旦內(nèi)鏡下復發(fā),建議用硫唑嘌呤或巰嘌呤,對易于復發(fā)的高?；颊呖煽紤]使用英夫利昔單抗。預防用藥推薦在術后2周開始,持續(xù)時間不少于3年。
預后
本病可經(jīng)治療好轉(zhuǎn),也可自行緩解。但多數(shù)患者反復發(fā)作,遷延不愈,其中部分患者在其病程中因出現(xiàn)并發(fā)癥而手術治療,預后較差。
聯(lián)系客服
