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病理規(guī)培系列:黏液表皮樣癌
黏液表皮樣癌
又叫混合性表皮樣和黏液分泌癌,是由黏液細(xì)胞,中間細(xì)胞及表皮樣細(xì)胞構(gòu)成的上皮性惡性腫瘤。

臨床特點(diǎn)
多數(shù)表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊,大涎腺中腮腺比較多見,小涎腺中腭腺較多
多發(fā)于中老年30-49歲之間,女性多見,也可發(fā)生在兒童。
預(yù)后:多數(shù)在發(fā)現(xiàn)及時(shí)并得到適當(dāng)治療預(yù)后良好。

病理特征
大體:腫瘤為實(shí)性、切面灰白色,界限欠清,可見散在小囊腔,腔內(nèi)可見透明黏液流出,可有部分包膜或者包膜缺失。

根據(jù)細(xì)胞分化及生長(zhǎng)模式可分為
高分化(低度惡性):多有不完整包膜,界限尚清,切面可見黏液及小囊腔。
低分化(高度惡性):無(wú)包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切面多為實(shí)性灰白色質(zhì)中。

鏡下表現(xiàn):
可見表皮樣細(xì)胞、中間細(xì)胞(橢圓或多邊形,核圓,胞質(zhì)嗜酸或透明)及黏液細(xì)胞混合出現(xiàn)

高分化腫瘤中:黏液細(xì)胞豐富常構(gòu)成腺腔或囊性間隙,表皮樣細(xì)胞成熟,無(wú)核分裂,異型性不明顯,中間細(xì)胞較少。
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低分化腫瘤中:以表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞為主,瘤細(xì)胞異型性明顯,黏液細(xì)胞較少,多單個(gè)散在于表皮細(xì)胞間。
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?當(dāng)表皮樣細(xì)胞、中間細(xì)胞和黏液細(xì)胞數(shù)量大致相同時(shí),偶可見核分裂,細(xì)胞輕度異型時(shí)可稱為中分化型
根據(jù)組織學(xué)形態(tài)可有四種組織變異形態(tài):
1.
硬化性黏液表皮樣癌伴嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn):腫瘤有浸潤(rùn)性邊緣,間質(zhì)可見硬化伴嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn),間質(zhì)中可見鱗狀細(xì)胞島內(nèi)混有黏液性上皮細(xì)胞。

2.嗜酸細(xì)胞型黏液表皮樣癌:腫瘤成片或巢排列,可見不同大小和數(shù)量的囊腔,內(nèi)襯上皮為嗜酸性細(xì)胞和杯狀黏液細(xì)胞。

3.透明細(xì)胞型黏液表皮樣癌:透明細(xì)胞排列成巢狀或片狀,可含腺管樣結(jié)構(gòu)和囊性腔隙。表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞不規(guī)則分布于透明細(xì)胞之間。

4.梭形細(xì)胞黏液表皮樣癌:梭形細(xì)胞成分占腫瘤體積的70%以上,形態(tài)溫和的梭形細(xì)胞呈束狀排列,其內(nèi)可見典型的黏液表皮樣癌區(qū)并與其過(guò)渡。

免疫組化
可表達(dá)相關(guān)上皮標(biāo)記物:
CK(所有細(xì)胞均表達(dá))
P63,P40,CK5/6(表皮樣細(xì)胞+中間細(xì)胞表達(dá))
CK7(主要表達(dá)于黏液細(xì)胞+表皮樣細(xì)胞)
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PAS染色黏液細(xì)胞陽(yáng)性
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圖片來(lái)源 頭頸部WHO第四版

基因改變:融合基因MECT1-MAML2

鑒別診斷:
1.壞死性涎腺化生:壞死和鱗狀化后小葉結(jié)構(gòu)尚存,多為凝固性壞死,炎細(xì)胞浸潤(rùn)比黏液表皮樣癌多且明顯。

2.透明細(xì)胞癌:透明細(xì)胞型黏液表皮樣癌應(yīng)與之鑒別,后者可見PAS染色陽(yáng)性,且基因檢測(cè):MECT1-MAML2融合改變。

參考資料

《劉彤華診斷病理學(xué)第四版》

《頭頸部診斷病理學(xué)》

《口腔頜面外科病理學(xué)》

頭頸部WHO第四版

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