因先天或后天因素致支氣管擴張、管腔阻塞而導致的不可逆的氣管壁損傷，常伴有支氣管炎和肺囊性纖維化。分類歸于阻塞性肺疾病。在1819年首先發(fā)現(xiàn)了這一疾病，他也是聽診器的發(fā)明人。加拿大著名醫(yī)生奧斯勒在1800年代將支氣管擴張的理論進一步完善，后來，他也被認為（并未確診）是死于支氣管擴張的并發(fā)癥。 支氣管擴張可能累及肺部多個區(qū)域，稱為彌漫性；也可能僅累及一、兩個區(qū)域，稱為局限性。典型的支擴只引起中等口徑的支氣管的損傷，但經常見到更細小的支氣管也會形成瘢痕和被破壞。 一、發(fā)病機制： 支氣管壁的直接受損或呼吸道正常防御機制被破壞而間接受損，即可導致支氣管擴張。 呼吸道的防御機制包括呼吸道表面的細胞纖毛，其不停地前后運動，將被覆在呼吸道表面的稀薄粘液（痰）排出呼吸道，也就將沉積在呼吸道粘液內的有害顆粒、細菌排出體外。無論呼吸道直接或間接損傷，支氣管壁出現(xiàn)慢性炎癥，使支氣管的彈性喪失，導致呼吸道擴張、松弛和膨出呈薄壁的囊袋狀；炎癥還可增加粘液分泌；由于纖毛細胞被破壞，這些粘液聚集在擴張的呼吸道內，滋養(yǎng)了細菌的繁殖。細菌進一步損傷氣管壁，導致了感染與支氣管損傷的惡性循環(huán)。 綜上所述，支氣管擴張的不可逆是因為：粘液分泌（痰）增加、細胞的纖毛被破壞、支氣管壁因慢性炎癥被破壞。 二、病因： 有先天性和后天獲得性兩類病因。 1、先天性病因：以下遺傳性疾病可引起支擴，原發(fā)性纖毛運動障礙，此病使支氣管壁的纖毛運動障礙，從而導致支擴。肺囊性纖維化的一小部分病人可發(fā)展成嚴重的支擴。Young綜合癥，臨床表現(xiàn)類似囊性纖維化，其病癥包括：支氣管擴張、鼻竇炎和生育力低下（精子缺乏癥），這與支氣管和輸精管內含大量粘稠分泌物阻塞有關。甲抗胰蛋白酶缺乏癥患者因不明原因也極易發(fā)生支擴。其他少見先天性病因還包括：原發(fā)性免疫缺陷；支氣管擴張有時還可合并炎性腸病，特別是潰瘍性結腸炎，偶見克羅恩氏病。 2、最常見病因是獲得性病因：即嚴重的或反復發(fā)作的呼吸系統(tǒng)感染引起，其中支氣管內膜結核的發(fā)病率最高。其他病因包括：免疫功能缺陷、機械因素（如：因呼吸道腫瘤或吸入異物而導致的呼吸道梗阻，吸入有毒煙霧、吸煙，吸入硅石、煤粉等有害顆粒）。 3、另偶見累及大氣道的疾病，即：變應性支氣管肺曲菌病，常發(fā)生在哮喘病人身上，其是一種對曲霉菌的變態(tài)反應性疾病，可引起痰栓阻塞呼吸道，導致支氣管擴張。最近研究顯示，吸煙的風濕性關節(jié)炎患者是支擴的高危因素。 三、支氣管擴張分型： 根據病變嚴重程度的不同，支氣管擴張分為三型：紡錘形（圓柱形）支擴，最為常見，為輕度的發(fā)炎支氣管使遠端漸細的正常支氣管形態(tài)被破壞；靜脈曲張形支擴，支氣管壁呈串珠狀，這是因為支氣管擴張部與狹窄部混存的形態(tài)；囊狀支擴，以嚴重的、不可逆的周圍支氣管呈球囊狀為特征，可伴有或無氣液平。 四、癥狀： 1、支氣管擴張可發(fā)生在任何年齡，原發(fā)癥狀常出現(xiàn)在幼兒或少年時期，但病人多在20歲以后被確診。癥狀在肺部感染后呈逐漸加重，持續(xù)多年。最典型的癥狀為慢性咳嗽，咳痰，咯血，反復發(fā)作的發(fā)燒與胸痛，伴有或無肺炎、消瘦、貧血。 2、多數病人表現(xiàn)是慢性咳嗽，咳痰，痰可呈白色、黃綠色，可伴有惡臭味或帶血，改變體位（如臥床、側身等）時明顯。 3、咳痰量與病變累及范圍和是否并發(fā)感染有關，通常是晨重暮輕，并常因脆化的、多血管化的支氣管壁損傷而伴有咯血，喀血可能是首發(fā)癥狀，甚至是唯一的癥狀，有致命性。 4、廣泛支氣管擴張的病人可出現(xiàn)喘鳴或氣短，已發(fā)展成肺心病或呼衰的患者還會出現(xiàn)易疲勞、倦怠、呼吸困難，這些癥狀在活動后更明顯。 5、長期咳膿痰者患有支氣管擴張的支擴病人每天都會咳痰。支擴患者在初期易于感染流感嗜血菌，而繼發(fā)感染通常是金黃色葡萄球菌，繼之是粘膜炎莫拉菌，最后是銅綠假單胞菌感染。 五、并發(fā)癥： 肺內小氣道的反復感染和炎癥反應，可導致肺炎、瘢痕形成和肺功能減退。嚴重的肺瘢痕化和肺功能減退最終導致右心衰竭，即所謂的肺心病。形成肺進行性囊性纖維化的非常嚴重的支擴多見于不發(fā)達國家或地區(qū)，其損害肺功能可致血氧含量降低和二氧化碳含量升高，此即所謂的呼吸功能衰竭。 六、診斷： 醫(yī)生會根據病人現(xiàn)在或過去的癥狀和表現(xiàn)考慮支氣管擴張的診斷，聽診檢查?？陕劶昂粑舢惓＃t(yī)生還會針對性地做一些檢查以明確診斷、評估病變范圍和部位。 胸部X線片示最常采用的檢查，但偶爾胸片表現(xiàn)正常。目前，胸部高分辨CT已取代了傳統(tǒng)的支氣管碘油造影術成為診斷支氣管擴張的金標準，CT即可明確診斷，又可判定病變部位、程度和范圍。 診斷支氣管擴張后，還會做一些檢查探究引起支氣管擴張的病因，這些檢查包括： 1、測定血中的某種蛋白含量； 2、檢查是否有HIV感染或其他免疫功能障礙性疾??； 3、測定汗液中的鹽含量，其在囊性纖維化病人中表現(xiàn)異常； 4、鼻和支氣管或痰涂片和細菌培養(yǎng)； 5、若支氣管擴張僅局限在一個區(qū)域，如一葉肺或一個肺段內，就應行支氣管鏡檢查以除外吸入性支氣管異物或腫瘤； 6、其他關于粘膜纖毛結構和功能損害的檢查； 7、除外結核、某些真菌感染、腫瘤等方面的檢查； 8、變應性支氣管肺曲菌病。 對有家族史、反復呼吸道感染的幼兒囊性纖維化的病人表現(xiàn)時，需作基因測定，以排除肺囊性纖維化。 七、預防 盡早診治易于導致支氣管擴張的疾病，可防止其發(fā)展或減低其嚴重性。有超過半數的支擴病人在兒童期即可準確診斷和積極治療。但必須說明的是：一些支氣管擴張的病人是不可預防的。改善生活質量，良好的營養(yǎng)狀況無疑可明顯減少支氣管擴張的發(fā)病率，故應建立科學的飲食觀（詳見本站的關于飲食預防腫瘤的文章）和保持正常的體重指數。 1、預防接種：兒童期接種麻疹、風疹、百日咳疫苗，每年接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗。在兒童患有嚴重的麻疹、百日咳或其他肺部感染后，應立即拍胸片。 2、早期治療：在肺部感染初期早期應用適當的抗菌素（即不可濫用，也不可不用）有助于預防支擴和減輕其發(fā)作的嚴重程度。 3、治療原發(fā)?。?/b>患有變應性支氣管肺曲菌病者，適當應用激素和抗真菌藥可減輕支氣管損傷，預防支擴。對于免疫球蛋白缺乏綜合癥者，接受免疫球蛋白注射可預防感染的反復發(fā)作。 4、呼吸道保護：避免吸入有毒煙霧、有害粉塵、忌煙等，即可預防支擴又可減輕其發(fā)作。盡管并沒有證據證實吸煙可引起支擴，但很顯然，吸煙會刺激病人的支氣管，加重感染和其他并發(fā)癥。適當采用有抗菌功效的洗手液洗手。 5、避免氣管內誤吸：要及時阻止兒童口含硬物，以免誤吸入氣管內造成繼發(fā)性支氣管擴張。避免服用過量鎮(zhèn)靜劑、醉酒和使意識喪失或胃腸道反應的神經科藥物，還有，不要向鼻腔里滴注凡士林或礦物油，以防誤吸到肺內不能排出。?
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?支氣管擴張是一種常見的呼吸道疾病，當患者出現(xiàn)疾病時非常痛苦，這個時候才后悔平時沒有做好預防工作，可見了解預防知道是非常有必要的。
??怎樣預防支氣管擴張。
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1、避毒消敏：有害氣體和毒物如二氧化硫、一氧化碳、粉塵等會使病情加重，家庭中的煤爐散發(fā)的煤氣能誘發(fā)咳喘，廚房居室應注意通風或裝置脫排油煙機，以保持室內空氣新鮮。寄生蟲、花粉、真菌等能引起支氣管的特異性過敏反應，應保持室內外環(huán)境的清潔衛(wèi)生，及時清除污物，消滅過敏源。
2、制繼發(fā)感染,徹底治療呼吸道疾病,如小兒麻疹,百日咳,支氣管肺炎等,在幼年時期積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎等疾病,并作好傳染病的預防接種。以防止支氣管腔受損而發(fā)展成為支氣管擴張。
3、增強體質,提高抗病能力,堅持參加適當體育鍛煉,如跑步、散步、打太極拳等,有助于預防本病的發(fā)作。
4、預防感冒,積極根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染,對防治本病有重要意義。
5、戒除煙酒：香煙在燃燒后產生的有害物質吸入人體后，可直接刺激氣道，引起呼吸道炎癥及痙攣，加重通氣阻礙。酒能擴張外周血管，并能增快心跳，加大耗氧量，加重肺的供氧負擔，所以，支氣管哮喘的病人應堅決戒除煙酒。
6、忌肥甘厚味及海腥發(fā)物：長期貪食肥甘厚味，可以導致痰濁內生、阻塞氣道，造成通氣不利。而氣管哮喘患者，往往是過敏體質，而魚、蝦、蟹等海產品致敏性極強，易于誘發(fā)支氣管哮喘，所以應謹慎食用此類食品。
7、飲食以平性為主以避免過于辛熱和寒涼：支氣管擴張病人多屬心脾肺陽氣不足，水濕運化不利，造成痰濁內阻。所以，既不能吃辛辣食品，以防煉液為痰，使氣道炎癥加重，影響氣道的通暢;也不能過食生冷寒涼性質食品，以免影響脾胃的運化功能，造成痰濁內生、阻塞氣道，加重哮喘。此外，寒涼刺激是支氣管哮喘發(fā)病的常見誘因之一，所以，飲食應寒溫適中，不燥不涼。
8、慎用禽蛋類、鮮奶及乳制品：雞蛋、鴨蛋、鵪鶉蛋、牛奶、羊奶以及乳制品，內含大量蛋白，但它們屬于異性蛋白，有相當一部分人吃了異性蛋白后出現(xiàn)變態(tài)反應，從而誘發(fā)哮喘病。所以，有支氣管哮喘病史的人，在選擇食品時要小心謹慎，盡量不吃這類食物。
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?支氣管擴張的診治
支氣管擴張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導致支氣管變形及持久擴張，下面來了解一下支氣管擴張的診治。
1.保持呼吸道通暢體位引流可以排除積痰，減少繼發(fā)感染，減輕全身中毒癥狀。對膿痰多而引流不暢的患者，其作用有時不亞于應用抗生素。通過祛痰劑及支氣管擴張劑稀釋痰液再經體位引流清除痰液以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。
(1)祛痰劑：使痰液稀薄，利于排出。部分病人由于支氣管反應性增高或炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管收縮痙攣，影響痰液排出。故可服用茶堿制劑，必要時可加用支氣管舒張藥。
(2)體位引流：根據病變部位采取不同體位，應取病變支氣管高位姿勢，使引流支氣管開口向下，以利于痰液流出。如體位引流仍難以排出，可應用纖維支氣管鏡吸痰，及用生理鹽水沖洗稀釋痰液后吸出，消除水腫，以減輕阻塞，利于痰液排出，也可局部滴入抗生素。
2.控制感染是支氣管擴張急性感染期的主要治療措施應根據癥狀體征痰液顏色以及細菌培養(yǎng)結果而選用抗生素，按病情輕重決定抗生素用量，以及是否需要聯(lián)合用藥，同時要注意真菌和厭氧菌的感染。
如有厭氧菌感染，亦可局部應用抗生素，如霧化吸入液中加入抗生素，或經纖維支氣管鏡在病灶局部滴入抗生素。
3.手術治療，反復呼吸道感染或大咯血患者，如病變范圍局限在一葉或一側肺組織，經藥物治療不能控制，全身狀況良好，無重要臟器功能不全，可根據病變范圍做肺葉或肺段切除術。
4.介入治療，為一門新興的治療手段，以創(chuàng)傷小恢復快的優(yōu)點，可以通過選擇性支氣管動脈造影發(fā)現(xiàn)出血灶，并給予局部動脈栓塞。
5.擇優(yōu)方案，支氣管擴張多以內科保守治療為主，少量反復大量咯血，病灶局限，經內科治療無效者應行手術或介入治療。內科治療原則為保持呼吸道引流通暢情況下，盡快控制呼吸道感染，減輕炎癥對呼吸道的損傷。
兒童時期下呼吸道感染及肺結核是我國支氣管擴張癥最常見的病因，因此應積極防治兒童時期下呼吸道感染，積極接種麻疹、百日咳疫苗，預防、治療肺結核，以預防支氣管擴張癥的發(fā)生。免疫球蛋白缺乏者推薦定期應用免疫球蛋白(每月靜脈注射丙種球蛋白500mg/kg)可預防反復感染。一項隨機對照研究結果表明，注射肺炎疫苗可減少急性加重次數，推薦注射多價肺炎疫苗，每年注射流感疫苗預防流感所致的繼發(fā)性肺部感染。支氣管擴張癥患者應戒煙，可使用一些免疫調節(jié)劑，如卡介菌多糖核酸等，以增強抵抗力，有助于減少呼吸道感染和預防支氣管擴張癥急性發(fā)作。
支氣管擴張的針灸治療 (1)體針治療：選孔最、膈俞、肺俞、三陰交為主穴。若痰濕盛者配膻中、豐隆；陰盛火旺配太溪、勞宮；肝火犯肺配太沖、陽陵泉；肺腎氣虛配脾俞、足三里。每日針1次，平補平瀉，可留針10～20分鐘。 (2)穴位敷貼：以肉桂3克，硫黃18克，冰片9克，大蒜頭1個，共搗泥取上藥適量，敷于雙側涌泉穴。 (3)穴位注射：選雙側孔最穴，用裝5號針頭的注射器抽取魚腥草注射液2～4毫升快速垂直刺入穴位約0.5厘米，然后緩慢向深部刺入約1厘米，抽無回血，將藥液深深注入?？┭陂g一日三次，每次每穴注入魚腥草注射液2毫升，3天為一療程?？┭购蟾臑橐惶煲淮?，劑量同上，雙側穴位注射或隔日交替注射鞏固治療2～3天。
