一、分類(lèi)分類(lèi)要點(diǎn)
先天性少見(jiàn)，可因支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致，見(jiàn)于嬰兒；或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷引起巨大氣管支氣管癥，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒
后天性于麻疹、百日咳、毛細(xì)支氣管炎及重癥肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴(yán)重肺炎時(shí)較為多見(jiàn)。哮喘病亦系常見(jiàn)，由于此類(lèi)病因所致者多為雙側(cè)彌漫性支氣管擴(kuò)張。最多見(jiàn)于體液免疫缺陷的病人，如X連鎖低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病，IgG亞類(lèi)缺陷也為支氣管擴(kuò)張的病因之一。遺傳疾病如囊性纖維化的呼吸道主要表現(xiàn)為毋竇炎及支氣管擴(kuò)張
二、臨床表現(xiàn)1．主要癥狀為咳嗽、多痰，多見(jiàn)于清晨起床后或變換體位時(shí)，痰量或多或少，含稠厚膿液，臭味不重。2．不規(guī)則的發(fā)熱，程度不同的咯血、貧血和營(yíng)養(yǎng)不良。3．常限于同一病變部位。4．與肺炎近似，但輕重懸殊，有時(shí)聽(tīng)診毫無(wú)所得，但大多數(shù)在肺底可聞濕羅音。5．如果病區(qū)范圍較廣，縱隔和心臟常因肺不張或纖維性病變而移位于病側(cè)。6．患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育落后，胸廓畸形。7．杵狀指、趾。8．上頜竇炎比較多見(jiàn)。
三、×線(xiàn)檢查1．輕度時(shí)只有肺紋理加重，病變明顯時(shí)雙中下肺可見(jiàn)大小環(huán)狀透光陰影呈卷發(fā)影或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張及炎癥浸潤(rùn)陰影，心臟及縱隔可見(jiàn)移位。2．?dāng)鄬覺(jué)線(xiàn)片可見(jiàn)到支氣管擴(kuò)張和變形。3．支氣管造影可示支氣管呈柱狀、梭狀或囊狀擴(kuò)張，明確支氣管擴(kuò)張的形態(tài)、部位及范圍。4．高分辨CT已經(jīng)代替了支氣管造影，安全可靠，簡(jiǎn)單易行，其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的，已成為確診支氣管擴(kuò)張的主要檢查方法。
四、并發(fā)癥肺不張區(qū)域及擴(kuò)張的支氣管常見(jiàn)感染復(fù)發(fā)，其程度輕重不同，輕者僅有低熱及痰量增多，重者發(fā)生肺炎和肺膿腫。
五、診斷1．在肺炎、百日咳、麻疹之后，長(zhǎng)期咳嗽、咯痰反復(fù)肺部感染者，均可疑有支氣管擴(kuò)張。2．患支氣管淋巴結(jié)結(jié)核而伴有持久肺不張者，該區(qū)支氣管可能擴(kuò)張。3．在肺部X線(xiàn)平片中如見(jiàn)支氣管影增大，或肺底部貼近心影處有三角形致密影，則很可能有支氣管擴(kuò)張。4．遇上述任何一種情況時(shí)，均需采用深度曝光攝片或支氣管造影、高分辨CT以確定診斷。
六、治療1．去除病因(1)用順位排痰法，對(duì)不同的病區(qū)采取不同的順位姿勢(shì)排痰，每天進(jìn)行2次，每次20分鐘。(2)如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸人法濕化呼吸道然后順位排痰、拍背吸痰則痰液易于排出。(3)用支氣管肺泡灌洗術(shù)排痰效果良好。2．抗菌藥物(1)治療的關(guān)鍵在于抑制病原微生物生長(zhǎng)和介質(zhì)釋放。(2)由于氣管感染的細(xì)菌群通常和慢性支氣管炎病人相同，針對(duì)肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧芐啶、新的大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物如克拉霉素、阿奇霉素、二代頭孢菌素是合理的選擇。(3)療程不定，至少7-10天。(4)預(yù)防感染用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產(chǎn)生耐藥，及時(shí)換藥，使用非口服途徑。(5)常用的抗生素為水劑青霉素，每日總量約100萬(wàn)-300萬(wàn)單位可肌注或靜點(diǎn)，療程約2周。(6)也可加青霉素噴霧，以20萬(wàn)單位溶于10ml蒸餾水中，在lo分鐘內(nèi)噴畢，每日重復(fù)3-4次，連續(xù)1-2周。(7)也可與鏈霉素合用。(8)以后應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗(yàn)結(jié)果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。(9)常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍(lán)根、銀花、連翹、魚(yú)腥草、大青葉等，在緩解期，對(duì)虛弱患兒可加用當(dāng)歸、黃芪、黨參。
3．丙種球蛋白(1)對(duì)于低丙種球蛋白血癥的病人，丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細(xì)菌感染的發(fā)生，防止支氣管擴(kuò)張病變的進(jìn)展。(2)對(duì)于X連鎖低丙種球蛋白血癥和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診后早期使用丙種球蛋白替代治療，使血中的1gG水平大于5g/L，能夠有效防止支氣管擴(kuò)張的形成。
4．外科手術(shù)(1)切除病肺手術(shù)的適應(yīng)證為：①經(jīng)內(nèi)科治療9-12個(gè)月以上仍然無(wú)效。②重癥病例限于一個(gè)肺葉或一側(cè)者。③反復(fù)咯血，不易控制，切除出血不能控制的氣道部分。④病區(qū)屢次復(fù)發(fā)嚴(yán)重感染，且藥物不易控制或可能有耐藥微生物如曲霉菌生長(zhǎng)的區(qū)域。⑤對(duì)順位排痰不合作的患兒。⑥患兒的一般健康情況漸趨惡化。
(2)肺移植：對(duì)于肺部病變嚴(yán)重而廣泛、臨床癥狀重的病人肺移植可能是最后的治療手段。
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