論壇導讀：神經痛性肌萎縮，又稱parsonage-turner綜合征、急性臂叢神經炎、臂叢神經痛等，是一種少見的臨床綜合征。其特征性表現為一側肩背部及上肢嚴重疼痛，隨后出現肩胛帶或上肢肌肉無力、萎縮及感覺缺失，可發(fā)生于臂叢神經分布的任何部位，也可波及顱神經或下肢神經，臨床表現多樣。本病臨床少見，容易誤診為腦血管病或頸椎病等。病例1( Neurology. 2021 Sep 14;97(11):550.)29歲男性，表現為急性起病的疼痛4月，隨后出現雙肩無力。發(fā)病時患者正在接受警察學院的密集訓練。癥狀出現后不久的左肩/頸椎MRI正常。4個月時的肌電圖可見右上肢近端廣泛的神經再支配（reinnervation）改變，以前鋸肌明顯。左上肢近端有廣泛的神經再支配改變，以斜方肌明顯。癥狀出現14個月后，經過強化物理治療，患者雙側肩部功能顯著改善，但仍有明顯的右側肩胛骨內側翼狀變化。在肩部屈曲時，前鋸肌的活動將肩胛骨下角拉向外側。右下角不動表明前鋸肌無力（內側翼狀肩胛[medial scapular winging]）。在肩部外展時，斜方肌旋轉并抬高肩胛骨上內側緣。左上內側緣突出表明斜方肌無力（外側翼狀肩胛）。病例2（來源：風濕病與關節(jié)炎，2015年3期）62歲男性，右頸肩部疼痛2天?；颊?天前宿眠于陰冷潮濕房間后，出現右頸肩部疼痛，逐漸發(fā)展至腋窩及肘關節(jié)以上，伴有麻木，右上肢不能抬舉過頭，下垂時疼痛加重。外院查頭顱DWI 、MRA無異常。門診查體：T36.8 ℃，P 70 次·min-1，R 20次· min-1，BP 130/80 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）。顱N（-），右上肢肌力 2 級，肌張力低，肱二頭肌反射減弱，右肩部針刺痛覺減弱，無肌肉萎縮。頸椎MRI、抗鏈球菌溶血素 O（ASO）、類風濕因子（RF）等檢查無異常，右上肢神經電生理無異常。本例患者有臂叢神經痛典型臨床表現，如一側頸肩部麻木劇痛，前臂無力伴感覺障礙，早期神經電生理無異常，影像學檢查排除頸、肩、脊髓病變，激素及營養(yǎng)神經藥物治療有效等，可診斷為臂叢神經炎。收治入院后，給予神經營養(yǎng)劑、活血化瘀藥物、B族維生素配合針灸、理療，并給予地塞米松注射液每次10 mg，每日1次，連用1周后改為醋酸潑尼松龍片每次30 mg，每日1次，逐漸減量，總療程為3周。2周后，右上肢疼痛明顯緩解，肌力改善，能上舉過頭。囑患者堅持功能鍛煉，1個月后，患肢已基本恢復正常，但患肩仍低于對側。臂叢神經是由第5~8頸神經和第1胸神經前支組成，個別有第2胸神經參與。其終末支主要有腋神經、橈神經、肌皮神經、正中神經和尺神經等，主要支配上肢的感覺和運動。由發(fā)出臂叢神經的神經根以及神經叢、神經干原發(fā)或繼發(fā)病變所產生的疼痛，稱為臂叢神經痛。1943年Spilane首次報道神經痛性肌萎縮1例。1948 年Parsonage和Turner確立并明確描述了136 例軍人患者的臨床表現，稱為肩胛帶綜合征或麻痹性神經炎，后來國內陸續(xù)有相關報道。本病病因尚未明確，目前考慮與免疫介導的多灶性炎癥反應有關，是一種急性特發(fā)性臂叢神經炎。本病多發(fā)于青壯年，男性好發(fā)（男:女=2：1-11.5：1），發(fā)病年齡從3個月至85歲均見報道，但多數患者是30歲-70歲。以病因可分為遺傳性性與繼發(fā)性兩類，以后者多見。
遺傳性或特發(fā)性：泛指肩胛帶和上肢疼痛、肌無力和肌萎縮綜合征(神經痛性肌萎縮)，癥狀復發(fā)，常染色體顯性遺傳(17號染色體q25位點)。成年人多見, 有感染和疫苗接種史，急性或亞急性起病, 病初伴發(fā)熱和全身癥狀，典型以肩部&上肢劇烈疼痛起病，數日內出現上肢肌無力、反射改變、感覺障礙，C5 和C6節(jié)段易受累導致肌萎縮, 單側，也可為雙側。
繼發(fā)性：肩部及上肢不同程度疼痛，持續(xù)或陣發(fā)性加劇，夜間及肢體活動疼痛明顯。臂叢分布區(qū)感覺障礙、肌萎縮、腱反射減低、自主神經障礙。若是頸椎病引起本病，常在40~50歲起病，男性多見;病程緩慢, 反復發(fā)作;感覺神經根(C5、C6多見)受壓導致根性神經痛多為前臂橈側和手指觸電樣疼痛, 伴感覺減退;運動神經根受壓引起肌痛性疼痛，常在上肢近端、肩部、肩胛區(qū)，持續(xù)鈍痛和深部鉆刺樣不適感，肩部運動受限, 病程長可導致凝肩。
MRI上最顯著特征性的表現是失神經肌肉萎縮改變。最初，肌肉無異常信號改變；幾周內發(fā)展為T2WI像呈高信號。漸漸地，尤其是在病程較長的患者中，肌肉萎縮和脂肪浸潤將導致T1WI像信號增高和肌肉體積減少。
本病為自限性，預后多數良好，3年內痊愈率達89%。診斷需根據典型的臨床癥狀、體征，并結合頸肩部影像學檢查以排除頸椎、頸段脊髓及肩關節(jié)病變等，再根據神經電生理提示神經源性改變以確診，激素和營養(yǎng)神經劑及針灸、理療等可緩解癥狀。
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