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極簡(jiǎn)醫(yī)學(xué)——神經(jīng)纖維瘤病

小波H >《臨床其他》

2023.08.03 云南

關(guān)注

神經(jīng)纖維瘤病

Neurofibromatosis

神經(jīng)纖維瘤病，有3種不同類(lèi)型：1型神經(jīng)纖維瘤病、2型神經(jīng)纖維瘤病、和雪旺細(xì)胞瘤病。

1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)

1型神經(jīng)纖維瘤病曾稱(chēng)為Von Recklinghausen病。

是最常見(jiàn)者，標(biāo)志性特征是：多發(fā)咖啡牛奶斑、和神經(jīng)纖維瘤。

1型神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病。

臨床表現(xiàn)

典型順序是：咖啡牛奶斑→腋窩和/或腹股溝雀斑、→Lisch結(jié)節(jié)(虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤)→神經(jīng)纖維瘤。

若存在骨病變，則通常在出生后1年內(nèi)出現(xiàn)；癥狀性視路膠質(zhì)瘤(OPG)，通常到患者3歲時(shí)發(fā)生。

其他腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，通常在出生1年后開(kāi)始出現(xiàn)；高血壓和腫瘤惡變，可能出現(xiàn)于青春期和成年期。

臨床診斷

基于存在特征性臨床表現(xiàn)。

不需要進(jìn)行基因檢測(cè)來(lái)做出診斷，但對(duì)于不滿(mǎn)足診斷標(biāo)準(zhǔn)、或僅顯示咖啡牛奶斑、及腋窩雀斑的兒童，基因檢測(cè)可有助于證實(shí)診斷。

伴隨疾病

數(shù)項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，接受神經(jīng)影像學(xué)檢查的NF1患兒中2%-6%有腦血管系統(tǒng)異常，例如煙霧病、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)

是一種顯性遺傳綜合征，可導(dǎo)致受累個(gè)體出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。

臨床表現(xiàn)

幾乎所有患者的臨床表現(xiàn)都包括：雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤。

其他常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤包括：顱內(nèi)腦膜瘤、其他顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤，以及脊柱腫瘤(特別是背側(cè)神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤和室管膜瘤)。神經(jīng)病變、眼部表現(xiàn)和皮膚表現(xiàn)也很常見(jiàn)。

臨床診斷

治療與同類(lèi)型散發(fā)性腫瘤相似，但仍然需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來(lái)實(shí)施治療，以盡量減少殘疾和避免治療可能導(dǎo)致的并發(fā)癥。

雪旺細(xì)胞瘤病

特征為多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，不伴雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤！

臨床表現(xiàn)

本病罕見(jiàn)，診斷時(shí)的中位年齡為40歲。

大多數(shù)為散發(fā)病例，但約20%的患者有家族史。

此患者的神經(jīng)鞘瘤，是一種完全由腫瘤性雪旺細(xì)胞組成的良性周?chē)窠?jīng)鞘膜腫瘤，起源于顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根或周?chē)窠?jīng)。

標(biāo)志性病理特征為，緊密排列成束的梭形細(xì)胞區(qū)與結(jié)構(gòu)紊亂的細(xì)胞稀疏區(qū)交替出現(xiàn)。

最常見(jiàn)的主訴癥狀為：有癥狀的神經(jīng)鞘膜腫瘤，以及可能與孤立腫塊相關(guān)或不相關(guān)的局限性疼痛。延遲診斷常見(jiàn)。

鞘瘤可沿任何周?chē)窠?jīng)的走行發(fā)生。

最常見(jiàn)的腫瘤部位是四肢和脊神經(jīng)根，也可有位于胸、腹或盆腔的體內(nèi)腫瘤以及沿顱神經(jīng)發(fā)生的腫瘤。

臨床診斷

需要詳細(xì)采集臨床病史和家族史。

對(duì)于存在多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的患者，最重要的另外一種可能診斷是2型神經(jīng)纖維瘤病。在許多患者中很難進(jìn)行區(qū)分，但鑒別兩者對(duì)疾病處理和預(yù)后有重要意義。

雪旺細(xì)胞瘤病患者的處理，以對(duì)癥為主，大多患者的重點(diǎn)在于慢性疼痛處理。

手術(shù)切除神經(jīng)鞘瘤的指征包括：難治性局部疼痛、壓迫脊髓或壓迫其他器官。

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