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01 什么是肺纖維化？
我們正常的肺部就像一塊海綿，海綿里的小孔是肺泡，孔與孔之間相連的部分就是肺間質。
起著聯(lián)結、充填、固定、營養(yǎng)等作用的肺間質，保證了肺組織的彈性，讓肺泡可以儲存大量氧氣，保證人體的自如呼吸。
肺組織的纖維化可以理解為：受損的肺組織自我修復所留下“瘢痕”的過程。
肺纖維化之后，肺部就像絲瓜瓤，或者蜂窩。和海綿相比，二者沒有辦法有效地擴張和收縮，所以沒辦法再提供足夠的氧氣。
盡管肺組織有比較強的代償能力，當小部分肺組織失去功能，剩余的肺組織也能滿足人體的需求。
但是，當肺組織形成大量的“瘢痕”時，就會嚴重影響患者的日常生活。
尤其是特發(fā)性肺纖維化，病因不明，在確診后，50%的患者，平均生存機會只有2-3年。由于目前臨床上仍缺乏對肺纖維化的特異性治療方法， 所以肺纖維化被業(yè)界稱為“不是癌癥的癌癥”。
02 肺纖維化的癥狀有哪些？
肺纖維化初期癥狀隱匿，很難被人發(fā)現(xiàn)。
隨著病情發(fā)展，肺部彈性逐漸下降，換氣功能受到影響，癥狀逐漸明顯并進行性加重。
肺纖維化患者最常見的癥狀是呼吸困難。
肺纖維化程度輕的早期患者，活動后會呼吸困難，癥狀隨著疾病進展呈進行性加重，嚴重時在靜止的情況下也會出現(xiàn)呼吸困難。
其次，大部分患者也會表現(xiàn)為持續(xù)性干咳。
少數(shù)患者會有咯血、胸痛和喘鳴。
肺纖維化患者常因呼吸道感染引起疾病的加重和進展。
大部分肺纖維化患者還會出現(xiàn)杵狀指，表現(xiàn)為手指或足趾遠端增生、肥厚，呈杵狀膨大。
杵狀指
疾病晚期，肺纖維化患者有明顯的唇甲發(fā)紺、肺動脈高壓和右心功能不全。
03 引起肺纖維化的原因有哪些？
1.職業(yè)和環(huán)境因素
肺纖維化與工作、生活環(huán)境息息相關。
長時間接觸到一些粉塵、灰塵、化學的環(huán)境，引起肺部持續(xù)損傷和修復，形成肺纖維化。如：硅肺、煤工塵肺。
2.吸煙
吸煙者患肺纖維化的可能性會大大增加，尤其是吸煙指數(shù)（每天吸煙包數(shù)×吸煙年數(shù)）超過 20 包年的吸煙者。
3.放射治療
惡性腫瘤患者在接受胸部放射治療后，放射區(qū)域內的肺組織受到損傷而引起的炎癥反應，也稱為放射性肺炎。
一般慢性放射性肺炎表現(xiàn)為放射性肺纖維化，癥狀出現(xiàn)于放療后的 6～12 個月。
4.藥物
藥物是造成肺纖維化的一種可能的病因。
磺胺類抗生素、氨甲蝶呤等免疫調節(jié)劑、百消安等抗腫瘤藥物、胺碘酮等抗心律失常藥、可卡因等精神類藥物等，都可能引起肺纖維化。
另外，免疫治療藥物、靶向治療藥物，也可能引起肺纖維化。
5.結締組織病
結締組織病是多系統(tǒng)、多器官受累的自身免疫性疾病。結締組織病累及肺部會引起肺纖維化。同時，肺纖維化也可能是結締組織病的首發(fā)表現(xiàn)。
常見可以累及呼吸系統(tǒng)的結締組織病有系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、混合性結締組織病等，常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、關節(jié)腫痛、口干眼干、皮疹等癥狀。
呼吸系統(tǒng)受累引起的肺纖維化也是導致結締組織病患者死亡的重要原因之一。
6.胃食管反流
胃食管返流是因食管下括約肌功能障礙和食管體部運動異常以及其他原因等，導致胃酸反流入食管及以上部位，引起食管黏膜損傷并引發(fā)一系列并發(fā)癥狀的一種疾病，多有反酸、燒心的表現(xiàn)。
近年來越來越多研究顯示，胃食管反流與肺纖維化相關，可能與反流所致的微小吸入有關聯(lián)。不僅如此，肺纖維化還有可能加重胃食管反流。
7.新型冠狀病毒感染
從已有的證據(jù)看來，新型冠狀病毒感染屬于急性呼吸道病毒感染，具有一定自限性，一般不會引起慢性的肺部損傷。絕大多數(shù)輕癥、中癥新冠肺炎患者經(jīng)過治療后，肺部病灶范圍基本可以完全吸收，不會出現(xiàn)慢性肺纖維化樣的改變。
但是，新冠重癥患者，尤其是老年重癥患者，治愈后出現(xiàn)肺纖維化的后遺癥的概率較大。有研究發(fā)現(xiàn)，重癥病人的肺組織中可見部分肺泡腔滲出物肌化和肺間質纖維化。有研究指出，重癥患者肺部損傷不是病毒對肺部的直接攻擊所致，而是病毒刺激的自身免疫系統(tǒng)過度反應。
04肺纖維化如何治療？
肺纖維化一旦形成就不可逆轉，因而其治療目的是延緩疾病進展，改善患者的生活質量，延長生存期。
藥物治療
肺纖維化的藥物治療，目前主要是作用有限的抗纖維化藥物治療，以及在出現(xiàn)并發(fā)癥時的對癥治療。
1.抗纖維化藥物治療
吡非尼酮和尼達尼布。
吡非尼酮具有抗炎、抗纖維化和抗氧化特性，是目前臨床最常使用的抗纖維化藥物，并在臨床試驗中有明確的治療效果。
尼達尼布已被證明可以有效延緩肺纖維化患者肺功能下降、降低急性加重風險并延長患者的生存時間。
至于選擇何種藥物，醫(yī)生一般會根據(jù)病人肺部的影像學征象，給予適當?shù)倪x擇。
2.并發(fā)癥治療
肺纖維化患者還需要積極治療肺纖維化合并存在的胃食管反流及其他并發(fā)癥。有胃食管反流病相關癥狀的患者，可以常規(guī)使用質子泵抑制劑如雷貝拉唑、奧美拉唑。
3.糖皮質激素與免疫抑制劑
根據(jù)患者肺纖維化的具體類型以及病情變化，來決定是否應用糖皮質激素（簡稱激素）與免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。
如果病情在較長一段時間內保持平穩(wěn)，無進展且臨床癥狀不明顯，可以暫時不適用激素和免疫抑制劑；
如果病情持續(xù)進展，且有明顯的臨床癥狀，建議激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。具體用藥劑量需要在專業(yè)醫(yī)生的評估下確定。
非藥物治療
1.改善生活方式
肺纖維化患者應積極戒煙；如果工作或生活在接觸粉塵、化學物品的場所，應及時脫離暴露環(huán)境。
2.氧療
對靜息狀態(tài)下低氧血癥 （血氣分析提示動脈氧分壓＜55 毫米汞柱或氧飽和度＜88%）的肺纖維化患者，應接受長期氧療，盡可能保證氧飽和度維持在 90%以上。
長期家庭氧療是肺纖維化患者改善缺氧狀態(tài)的優(yōu)質選擇。家庭氧療要求患者每日吸入濃度為24%~28%、氧流量一般為 1～2 升 / 分鐘的氧氣 15小時以上（尤其夜間），并持續(xù)較長時間?？梢詰醚躏柡投葯z測儀來監(jiān)測效果。
3.肺康復鍛煉
有條件的患者可以在專家指導下進行個體化肺康復鍛煉，有助于改善活動能力，提高生活質量。
肺康復鍛煉包括呼吸生理治療、肌肉訓練、營養(yǎng)支持、精神治療與教育等多方面措施。
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4.呼吸支持
呼吸衰竭是晚期肺纖維化患者或者肺纖維化急性加重患者的常見表現(xiàn)，這時單純的吸氧治療已無法改善缺氧狀態(tài)，一般需要無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。
肺移植是終末期肺纖維化患者唯一有效的治療措施。肺纖維化患者等待供肺 的時間相對較短，需要更早進行肺移植評估，在滿足手術指征情況下，越早手術越好。
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