運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或(和)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見(jiàn)。
根據(jù)受損部位及臨床表現(xiàn)分為以下幾種類型。
1、肌萎縮側(cè)索硬化
為最多見(jiàn)的類型,也稱為經(jīng)典型。表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和錐體束征。患者的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)和思維、智力都不會(huì)受影響
2、進(jìn)行性肌萎縮
發(fā)病年齡在20~50 歲,多在30歲左右,男性較多。損害僅限于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,表現(xiàn)為肌無(wú)力和肌萎縮。肌肉出現(xiàn)了萎縮和無(wú)力,主要累及的部位是脊髓的前角細(xì)胞,可能有遺傳的因素也有可能是散發(fā)。引發(fā)這個(gè)疾病的原因目前尚不清楚,它和漸凍癥一樣,都屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,目前也沒(méi)有很好的治療辦法。
3、進(jìn)行性延髓麻痹
少見(jiàn)。發(fā)病年齡較晚,多在40歲或50歲以后起病。單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核,表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無(wú)力、萎縮,吞咽困難,吃飯喝水嗆咳,聲音嘶啞,舌肌顫動(dòng),強(qiáng)哭強(qiáng)笑。
4、原發(fā)性側(cè)索硬化
臨床上罕見(jiàn)。多在中年以后發(fā)病,起病隱匿。僅累及錐體束,表現(xiàn)為肌無(wú)力和錐體束征,僵硬,行走呈剪刀步態(tài)感覺(jué)不會(huì)有障礙。
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