運動神經(jīng)元病是漸凍癥,漸凍癥是一種民間的叫法,它是一種進(jìn)行性疾病,但不同類型的患者病程不同,甚至同一類型的患者進(jìn)展速度也不同。肌萎縮側(cè)索硬化平均病程3年左右,發(fā)病后1年內(nèi)即可死亡,緩慢病程有時可達(dá)10年以上。成人脊髓性肌萎縮一般發(fā)展緩慢,病程在10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化在臨床上很少見,一般發(fā)展緩慢。
運動神經(jīng)元病是漸凍癥,漸凍癥是一種民間的叫法,它是一種進(jìn)行性疾病,但不同類型的患者病程不同,甚至同一類型的患者進(jìn)展速度也不同。肌萎縮側(cè)索硬化平均病程3年左右,發(fā)病后1年內(nèi)即可死亡,緩慢病程有時可達(dá)10年以上。成人脊髓性肌萎縮一般發(fā)展緩慢,病程在10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化在臨床上很少見,一般發(fā)展緩慢。
運動神經(jīng)元病通常起病隱匿,病程進(jìn)展緩慢。由于損傷部位不同,臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、延髓麻痹等癥狀的不同組合。
如果病變主要是下運動神經(jīng)元,則稱為“進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥”。如果病變以上運動神經(jīng)元為主,稱為“原發(fā)性側(cè)索硬化”。如果上下運動神經(jīng)元損害同時存在,則稱為肌萎縮側(cè)索硬化。
不少病例先出現(xiàn)一種類型的表現(xiàn),隨后又出現(xiàn)另一類型的表現(xiàn),最后演變成ALS。因此在疾病早期有時比較難確定屬于哪種類型,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮(約半數(shù)病例,早期表現(xiàn)為一側(cè)上肢大魚際肌肉萎縮,繼而擴(kuò)展至前臂肌肉,甚至胸大肌,腿背部肌肉也可萎縮)。肌張力弱,高肌束震顫,行動困難,吞咽困難等癥狀。
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