【醫(yī)伴旅】口服Selexipag可以用于治療先天性心臟病相關的肺動脈高壓
一項新的病例系列研究顯示，口服選擇性前列環(huán)素類似物selexipag（Uptravi）對先天性心臟病相關肺動脈高壓（PAH-CHD）患者具有益處，這些患者尋求胃腸外前列環(huán)素的替代方案。肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態(tài)，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。肺動脈高壓是一種常見病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，應引起人們的高度重視。主要作者、加拿大西方大學的Sarah Blissett博士及其同事解釋說，大約10%-20%的PAH患者的疾病是由先天性心臟病引起的。雖然胃腸外前列環(huán)素是這些患者的常見治療方法，但這種藥物帶來了巨大的困難和風險。Blissett博士解釋說：“PAH-CHD患者使用胃腸外前列環(huán)素主要受限于靜脈（IV）或皮下（SC）給藥的挑戰(zhàn)、對生活質量的影響、感染風險以及未修復分流患者導管相關血栓引起的全身栓塞風險。”Selexipag具有口服的優(yōu)點，已被證明能改善健康狀況，提高運動能力，降低N末端B型利鈉肽前體（NT-proBNP）水平。在一篇發(fā)表在《歐洲心臟雜志》上的論文中，Blissett及其同事報告了5名患者接受selexipag治療的情況。前2名患者接受selexipag治療，作為治療結束策略的一部分。其中一名患者是一名31歲的房間隔缺損女性，最終接受了心導管術，并停用了血管擴張劑。在最后的隨訪中，她的平均肺動脈壓（mPAP）已達到臨界值，肺血管阻力正常。另一位患者是一位29歲的女性，她小時候被診斷為主肺動脈窗。她被診斷為紫紺后轉診接受治療。口服三聯(lián)療法后，導管插入術有改善。第三位患者是一位48歲女性，患有動脈導管未閉和艾森曼格生理學。她拒絕了胃腸外前列環(huán)素，改為口服selexipag。其血流動力學與艾森曼格生理學保持一致，但她在癥狀和功能分級方面有客觀改善。第四個病人是一個37歲的女性，患有因未修復的雙重室間隔缺損導致的嚴重PAH。在其他藥物出現(xiàn)顯著副作用后，她服用了selexipag和他達拉非（tadalafil，Cialis），最后一次隨訪是，這兩種藥物都可以耐受。最后一位患者是一位59歲的女性，因靜脈竇型房間隔缺損及部分肺靜脈回流異常而繼發(fā)PAH-CHD。selexipag被用作患者接受手術后降低胃腸外前列環(huán)素滴定率的策略的一部分。病人在最后一次隨訪中耐受三聯(lián)療法。對于處于不同階段的PAH-CHD患者，selexipag似乎是一種很有前途的治療方法，可以改善癥狀、運動能力，有時還可以改善血流動力學。這一系列的病例還表明，醫(yī)生需要根據患者的情況調整劑量，以控制潛在的副作用。參考資料
[1]https://www.ajmc.com/view/oral-selexipag-offers-new-therapy-option-in-pah-chd-case-reports-show
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